面横裂
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【概述】
为先天性第一鳃弓发育畸形，原因不明，可能是由于镫骨动脉畸形造成，并有一定的遗传性。
【临床表现】
畸形轻者，只限于口角缺裂，即巨口症，亦称口角裂。重者裂隙可达耳屏或呈隐裂，称为面横裂。该畸形常伴有第1～2对鳃弓发育畸形如半侧面萎缩，下颌发育不全或有副耳、缺耳、外耳道闭锁等外耳畸形。
【治疗说明】
(一)巨口症的整复 可在出生后2～3个月进行，先测定正常的口角位置，以眼裂内1/3的垂直线与口角水平线交叉点作为正常的口角位置，或以正常口角为标准。从正常口角点至面横裂裂隙处将皮肤和粘膜分离，作两个方向相反的Z形切口，使皮肤缝线不在一个平面上，粘膜面可作直线缝合。
(二)如伴有下颌骨发育不全畸形，可作Ⅱ期植骨或用其他可靠的代用品矫正外形。
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(三)如同时伴有第二鳃弓畸形者，可同时切除副耳及耳前软骨，而外耳的整复或再造需待年龄长大后进行。
【病因】
面肌抽搐又称面肌痉挛，为面神经支配的肌肉发作性，阵挛性抽搐。有原发性和继发性两类。后者大多见于桥小脑角肿瘤、蛛网膜炎等，也可见于面神经麻痹的恢复期。所谓原发性面肌抽搐，大多为面神经出脑干段受异常走行的血管压迫，引起神经的脱髓鞘变性，使得神经纤维之间产生"电流短路"，从而造成异常冲动，引起面肌抽搐。
【临床表现】
面肌抽搐局限于一侧，偶为双侧。多发生于中、老年，女性居多。常先开始于眼轮匝肌，逐步扩大范围，波及上唇肌肉和整侧面部，最后大多累及口角。抽搐为阵发性，有时呈痉挛性或强直性，不能随意控制，可因情绪波动，劳累、面部的自主运动，如咀嚼，瞬眼等所诱发。严重者可由于眼睑痉挛及口角抽动而妨碍视物及讲话，甚至睡眠中也持续抽动。与三叉神经痛一样，也可有间歇期，但时间较短，仅数天～数月。间歇期内一如常人。神经系统检查除可见轻度面瘫外，无其它神经系统阳性体征。肌电图检查可显示面肌纤维和肌束震颤。此病诊断一般不难，但需与继发性面肌抽搐相鉴别。桥小脑角病变所致的面肌痉挛，神经系统检查一般都有阳性体征：如听力减退，耳鸣，角膜反射减退或消失，咀嚼肌无力及萎缩，脑脊液常规和生化检查有异常发现。必要时可作CT检查，以资鉴别。
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【治疗说明】
症状性面肌抽搐应根据病因进行治疗。对所谓原发性面肌抽搐者，初发及程度较轻者，先考虑非手术治疗。在非手术治疗无效时，方考虑手术治疗。
(一)非手术治疗 酰胺眯唑嗪，每日0.6g，分3次服用，可使症状好转或缓解。如果效果不明显，可以逐步增加剂量，一般以每日不超过1g为宜。镇静剂如安坦、安定以及卡马西平、苯妥英钠等也可使症状减轻。如加用大剂量维生素B，可加强疗效。另外，也可同时使用针灸及理疗。
(二)手术治疗 对发作频繁而严重影响工作和生活者以及药物等治疗无效者，可考虑手术治疗。理想的手术应该既能够消除抽搐又保留面神经功能。比较常用的手术有如下几种。
1.颅外面神经手术 包括封闭、射频电凝和神经切断术等，手术较简便，均有程度不等的破坏性，因此手术后不可避免地将有永久的或暂时的面瘫。①面神经封闭术：在面神经出茎乳孔处，用90%酒精注射面神经主干，注射剂量0.5～0.7ml。此法现已少用。②经皮面神经射频电凝术：额部皮肤作参考电极接头。局麻，用带针芯的绝缘针穿刺病侧茎乳孔，当针尖进入茎乳孔，引起抽搐停止或轻微的面肌无力，表示已刺中面神经，拔出针芯换上控温电极。先用0.1～0.3V的电压，此时出现面肌肌力减弱，表示电极已与面神经接触，随后将温度升至55℃，持续10秒钟。电凝后不可避免地产生不完全性面瘫，但多数病人在1～4个月后，面瘫逐渐恢复，抽搐也随着复发。该方法近期疗效尚满意，适用于不愿接受开颅手术或不宜开颅手术者。③面神经主干或分支切断术：通过切断神经达到阻断神经冲动，从而消除痉挛。在茎乳孔处暴露并切断面神经主干2/3或全切断。面神经全切断者，同时行面-副神经或面-舌下神经吻合术(见周围性面瘫节)。
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2.显微血管神经减压术 为目前较理想的手术。它既能消除引起面肌抽搐的病因，又能保留和改善面神经功能。方法如下：全麻，侧卧位，病侧朝上，颈部肩夹角应大于100°，并前屈，头抬高15°。如果有条件，术中应采用脑干听觉诱发电位监护，可以减少术后听力减退的发生。静脉快速点滴20%甘露醇500ml加地塞米松10mg。于乳突后发际内切口，长7cm，形成3～4cm直径骨窗，外侧上方暴露横窦和乙状窦始部，下方近颅底，"十"字形切开硬膜，上缘外侧各作一斜切口，以利显露。暴露面神经的方法有2种：即从小脑外上侧入路(同三叉神经显露见59.1)或从小脑外下侧入路。本文介绍后种入路。用明胶海绵保护小脑表面，用1cm宽的脑压板牵开小脑外下部，电凝切断1～2支桥静脉，打开小脑延髓池侧角，吸去脑脊液，先探查桥小脑角有无其它病变，然后辨认副神经，迷走神经和舌咽神经。靠小脑侧分离蛛网膜，进一步翻起小脑，显露第四脑室侧突脉络丛，抬起小脑绒球，此时可见到脑干和邻近的面神经。几乎所有的动脉都压迫在面神经出脑干5mm之内，压迫血管有推动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉或其分支，少数为静脉。多为单支压迫血管，少数为多根血管从不同方向压迫面神经。在显微镜下将压迫血管小心分开，并用明胶海绵和涤纶片(1×0.5cm)嵌于血管及面神经之间，并用涤纶片把面神经包绕。当有多支血管同时压迫面神经，则需全部予以分离相隔。如有静脉压迫，难以分开时，可用双极电凝小心电凝后切断。手术时不可损伤供应脑干的穿通动脉。本法疗效可靠。常见并发症有感音性耳聋、眩晕和暂时性面瘫。, http://www.100md.com
为先天性第一鳃弓发育畸形，原因不明，可能是由于镫骨动脉畸形造成，并有一定的遗传性。
【临床表现】
畸形轻者，只限于口角缺裂，即巨口症，亦称口角裂。重者裂隙可达耳屏或呈隐裂，称为面横裂。该畸形常伴有第1～2对鳃弓发育畸形如半侧面萎缩，下颌发育不全或有副耳、缺耳、外耳道闭锁等外耳畸形。
【治疗说明】
(一)巨口症的整复 可在出生后2～3个月进行，先测定正常的口角位置，以眼裂内1/3的垂直线与口角水平线交叉点作为正常的口角位置，或以正常口角为标准。从正常口角点至面横裂裂隙处将皮肤和粘膜分离，作两个方向相反的Z形切口，使皮肤缝线不在一个平面上，粘膜面可作直线缝合。
(二)如伴有下颌骨发育不全畸形，可作Ⅱ期植骨或用其他可靠的代用品矫正外形。
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(三)如同时伴有第二鳃弓畸形者，可同时切除副耳及耳前软骨，而外耳的整复或再造需待年龄长大后进行。
【病因】
面肌抽搐又称面肌痉挛，为面神经支配的肌肉发作性，阵挛性抽搐。有原发性和继发性两类。后者大多见于桥小脑角肿瘤、蛛网膜炎等，也可见于面神经麻痹的恢复期。所谓原发性面肌抽搐，大多为面神经出脑干段受异常走行的血管压迫，引起神经的脱髓鞘变性，使得神经纤维之间产生"电流短路"，从而造成异常冲动，引起面肌抽搐。
【临床表现】
面肌抽搐局限于一侧，偶为双侧。多发生于中、老年，女性居多。常先开始于眼轮匝肌，逐步扩大范围，波及上唇肌肉和整侧面部，最后大多累及口角。抽搐为阵发性，有时呈痉挛性或强直性，不能随意控制，可因情绪波动，劳累、面部的自主运动，如咀嚼，瞬眼等所诱发。严重者可由于眼睑痉挛及口角抽动而妨碍视物及讲话，甚至睡眠中也持续抽动。与三叉神经痛一样，也可有间歇期，但时间较短，仅数天～数月。间歇期内一如常人。神经系统检查除可见轻度面瘫外，无其它神经系统阳性体征。肌电图检查可显示面肌纤维和肌束震颤。此病诊断一般不难，但需与继发性面肌抽搐相鉴别。桥小脑角病变所致的面肌痉挛，神经系统检查一般都有阳性体征：如听力减退，耳鸣，角膜反射减退或消失，咀嚼肌无力及萎缩，脑脊液常规和生化检查有异常发现。必要时可作CT检查，以资鉴别。
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【治疗说明】
症状性面肌抽搐应根据病因进行治疗。对所谓原发性面肌抽搐者，初发及程度较轻者，先考虑非手术治疗。在非手术治疗无效时，方考虑手术治疗。
(一)非手术治疗 酰胺眯唑嗪，每日0.6g，分3次服用，可使症状好转或缓解。如果效果不明显，可以逐步增加剂量，一般以每日不超过1g为宜。镇静剂如安坦、安定以及卡马西平、苯妥英钠等也可使症状减轻。如加用大剂量维生素B，可加强疗效。另外，也可同时使用针灸及理疗。
(二)手术治疗 对发作频繁而严重影响工作和生活者以及药物等治疗无效者，可考虑手术治疗。理想的手术应该既能够消除抽搐又保留面神经功能。比较常用的手术有如下几种。
1.颅外面神经手术 包括封闭、射频电凝和神经切断术等，手术较简便，均有程度不等的破坏性，因此手术后不可避免地将有永久的或暂时的面瘫。①面神经封闭术：在面神经出茎乳孔处，用90%酒精注射面神经主干，注射剂量0.5～0.7ml。此法现已少用。②经皮面神经射频电凝术：额部皮肤作参考电极接头。局麻，用带针芯的绝缘针穿刺病侧茎乳孔，当针尖进入茎乳孔，引起抽搐停止或轻微的面肌无力，表示已刺中面神经，拔出针芯换上控温电极。先用0.1～0.3V的电压，此时出现面肌肌力减弱，表示电极已与面神经接触，随后将温度升至55℃，持续10秒钟。电凝后不可避免地产生不完全性面瘫，但多数病人在1～4个月后，面瘫逐渐恢复，抽搐也随着复发。该方法近期疗效尚满意，适用于不愿接受开颅手术或不宜开颅手术者。③面神经主干或分支切断术：通过切断神经达到阻断神经冲动，从而消除痉挛。在茎乳孔处暴露并切断面神经主干2/3或全切断。面神经全切断者，同时行面-副神经或面-舌下神经吻合术(见周围性面瘫节)。
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2.显微血管神经减压术 为目前较理想的手术。它既能消除引起面肌抽搐的病因，又能保留和改善面神经功能。方法如下：全麻，侧卧位，病侧朝上，颈部肩夹角应大于100°，并前屈，头抬高15°。如果有条件，术中应采用脑干听觉诱发电位监护，可以减少术后听力减退的发生。静脉快速点滴20%甘露醇500ml加地塞米松10mg。于乳突后发际内切口，长7cm，形成3～4cm直径骨窗，外侧上方暴露横窦和乙状窦始部，下方近颅底，"十"字形切开硬膜，上缘外侧各作一斜切口，以利显露。暴露面神经的方法有2种：即从小脑外上侧入路(同三叉神经显露见59.1)或从小脑外下侧入路。本文介绍后种入路。用明胶海绵保护小脑表面，用1cm宽的脑压板牵开小脑外下部，电凝切断1～2支桥静脉，打开小脑延髓池侧角，吸去脑脊液，先探查桥小脑角有无其它病变，然后辨认副神经，迷走神经和舌咽神经。靠小脑侧分离蛛网膜，进一步翻起小脑，显露第四脑室侧突脉络丛，抬起小脑绒球，此时可见到脑干和邻近的面神经。几乎所有的动脉都压迫在面神经出脑干5mm之内，压迫血管有推动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉或其分支，少数为静脉。多为单支压迫血管，少数为多根血管从不同方向压迫面神经。在显微镜下将压迫血管小心分开，并用明胶海绵和涤纶片(1×0.5cm)嵌于血管及面神经之间，并用涤纶片把面神经包绕。当有多支血管同时压迫面神经，则需全部予以分离相隔。如有静脉压迫，难以分开时，可用双极电凝小心电凝后切断。手术时不可损伤供应脑干的穿通动脉。本法疗效可靠。常见并发症有感音性耳聋、眩晕和暂时性面瘫。, http://www.100md.com