骨纤维性发育不良(单发性)
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【概述】
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia ofbone)的病因尚未明确，可能与原始间叶组织发育异常有关。临床分三型，即单骨型、多骨型和骨纤维异常增殖综合征。后者合并有皮肤色素沉着和性早熟，偶兼其他内分泌病如皮质醇增多症、甲状腺功能亢进症等，即Albright或McCune Albright综合征。病程发展很慢，到青春发育期后有停止倾向。多在婴儿时期开始发病而在儿童青年期才有临床表现。
【临床表现及诊断】
病变可发生于全身任何骨骼，而以四肢长骨、骨盆骨、头颅骨为多见。病变多居身体一侧，可以局限，也可涉及大部分骨干。单骨型除骨质本身改变外，多无其他异常。少数病儿因局部肿胀而感不适、疼痛、跛行或发生病理骨折。多骨型侵犯多数骨骼，发生于头颅时可见颅面骨的畸形、眼球突出、鼻塞、头痛。发生于脊椎骨时可引起脊柱侧弯或后突畸形。约1/3病例尚有形状不规则的咖啡色皮肤色素沉着及性早熟等症状，大多数见于女孩，如乳腺及外阴部发育过早，月经早期出现等。
根据病理的成分不同，X线照片上可显示为囊状或多囊状透亮区，或表现为毛玻璃样，并有粗糙的骨嵴分隔。骨皮质菲薄，无骨膜反应。病变处可有不同程度的扩张膨大和弯曲变形(图35-11)，有些病变区内还可见斑片状骨硬化。此征象多见于颅底部和颜面骨。血清钙、磷和碱性磷酸酶正常或稍增高。
【病理说明】
病骨切面为白色或灰白色细砂粒状。镜检见正常骨组织为大量纤维组织所代替，主要为纤维母细胞的浸润，其中间杂有新生成的骨小梁与骨样组织，偶尔也可见到孤立的小的软骨组织。
【鉴别诊断】
应考虑甲状腺功能亢进、单发性骨囊肿、单发或多发性内生软骨瘤、嗜伊红肉芽肿和神经纤维瘤等。
【治疗说明】
手术指征为病变局部有疼痛，面部病变毁容以及病理骨折的。有些负重骨的大病灶，可行病变刮除加植骨术治疗。如病变位于非负重骨如腓骨，则可行病骨切除术。病变部位邻近关节造成畸形者，可行关节融合术。骨骼病变如无显著症状，不需治疗。偶见复发病例，但长远的预后往往良好，放射疗法无效，且会导致恶变，故应列为禁忌。, 百拇医药
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia ofbone)的病因尚未明确，可能与原始间叶组织发育异常有关。临床分三型，即单骨型、多骨型和骨纤维异常增殖综合征。后者合并有皮肤色素沉着和性早熟，偶兼其他内分泌病如皮质醇增多症、甲状腺功能亢进症等，即Albright或McCune Albright综合征。病程发展很慢，到青春发育期后有停止倾向。多在婴儿时期开始发病而在儿童青年期才有临床表现。
【临床表现及诊断】
病变可发生于全身任何骨骼，而以四肢长骨、骨盆骨、头颅骨为多见。病变多居身体一侧，可以局限，也可涉及大部分骨干。单骨型除骨质本身改变外，多无其他异常。少数病儿因局部肿胀而感不适、疼痛、跛行或发生病理骨折。多骨型侵犯多数骨骼，发生于头颅时可见颅面骨的畸形、眼球突出、鼻塞、头痛。发生于脊椎骨时可引起脊柱侧弯或后突畸形。约1/3病例尚有形状不规则的咖啡色皮肤色素沉着及性早熟等症状，大多数见于女孩，如乳腺及外阴部发育过早，月经早期出现等。
根据病理的成分不同，X线照片上可显示为囊状或多囊状透亮区，或表现为毛玻璃样，并有粗糙的骨嵴分隔。骨皮质菲薄，无骨膜反应。病变处可有不同程度的扩张膨大和弯曲变形(图35-11)，有些病变区内还可见斑片状骨硬化。此征象多见于颅底部和颜面骨。血清钙、磷和碱性磷酸酶正常或稍增高。
【病理说明】
病骨切面为白色或灰白色细砂粒状。镜检见正常骨组织为大量纤维组织所代替，主要为纤维母细胞的浸润，其中间杂有新生成的骨小梁与骨样组织，偶尔也可见到孤立的小的软骨组织。
【鉴别诊断】
应考虑甲状腺功能亢进、单发性骨囊肿、单发或多发性内生软骨瘤、嗜伊红肉芽肿和神经纤维瘤等。
【治疗说明】
手术指征为病变局部有疼痛，面部病变毁容以及病理骨折的。有些负重骨的大病灶，可行病变刮除加植骨术治疗。如病变位于非负重骨如腓骨，则可行病骨切除术。病变部位邻近关节造成畸形者，可行关节融合术。骨骼病变如无显著症状，不需治疗。偶见复发病例，但长远的预后往往良好，放射疗法无效，且会导致恶变，故应列为禁忌。, 百拇医药