先天性胃壁肌层缺损
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【概述】
先天性胃壁肌层缺损(Congenital defects of gastric musculature)较少见，常在发生胃穿孔后才就诊，大多于生后3～5天即发生穿孔，主要见于新生儿早期，且多发生于早产儿。
【病因】
为先天性发育缺陷，与胚胎发育障碍有关。在胚胎发育过程中，胃壁环形肌发育较早，起始于食管下端，渐次向胃底大弯发展。胚胎第9周时，始出现斜形肌，随后出现纵行肌。在发育过程中如有停顿，即可形成胃壁肌层缺损。出生前后窒息而致局部缺血，胃壁血运障碍，使粘膜肌层受损，或因胃酸过度增高，均为发病诱因。当继发胃内压升高时导致破裂。
【临床表现】
生后一般情况好，无前驱症状。常在生后3～4天发病，也有早至第2天或晚至第8天者，偶有生后数个月甚至成人期才发病。起病急，突然出现急腹症现象。表现为拒奶、呕吐、哭声低弱、精神萎靡，随后出现进行性腹胀、呼吸困难、发绀。呕吐物带血或咖啡样物，也可便血。腹部、腰部、阴囊皮肤水肿。由于大量气体及胃内容物流入腹腔，腹胀加剧，腹部呈球形膨隆，腹壁静脉怒张，叩诊肝浊音界消失。继而出现弥漫性腹膜炎征象，腹壁紧张，皮肤发红发亮，压痛明显，有移动性浊音。再晚则出现肠麻痹，肠鸣音消失，伴脱水、电解质紊乱和休克。
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【病理】
胃壁肌层缺损的范围大小不一。最常见于大弯部，次为前壁、责门、底部、小弯、后壁、幽门。肌层缺损处可仅有粘膜、粘膜下层及浆膜层，有的甚至浆膜也缺如。生后由于吞入气体或进奶，胃内压力骤然增加，使病变部位向外膨出，形成憩室样物。由于压力不断增加，影响血循环而致坏死穿孔。若伴有呕吐或洗胃、面罩加压给氧等均可致胃内压力升高，也是导致穿孔的原因之一。穿孔附近粘膜都较薄，胃腺发育不良，肌层无肌纤维。穿孔的大小不一，小的仅1cm左右，最大者自贲门直达胃窦部，胃前壁大块缺损。也可多发，因此在手术时应检查全部胃壁，防止遗漏。
【诊断说明】
新生儿，尤其是早产儿，生后3～5天突然出现持续性进行性腹胀，伴呕吐、呼吸困难和发绀，肝浊音界和肠鸣音消失，应高度考虑本病。X线检查可确诊。腹部X线平片有大量气体和液体，直立位可见膈肌升高，膈下有气体，腹腔内有大量游离气体，可占全腹2/3，大量液体沉积于下腹部，显示一横贯全腹的液平面，肝脾阴影移位到中腹部脊柱两旁，见不到胃泡影，肠充气少。插胃管减压时，可抽出大量气体，但腹胀无改善。腹腔穿刺可有大量高张气体。
, 百拇医药
【鉴别诊断】
①新生儿期胃穿孔也可因消化性溃疡、下胃管造成机械性损伤、血源性或局部继发感染发生溃疡、肠道远端有梗阻(肠闭锁、肠旋转不良)、用大量肾上腺皮质激素后等所致，应加以鉴别。②胎粪性腹膜炎常伴发肠道穿孔，腹腔内游离气体不多，因有广泛性粘连。腹部X线平片气腹较轻，胃泡影显示正常，若见到钙化灶，更可确诊。
【治疗说明】
一经诊断胃穿孔，应立即做好术前准备。禁食、插胃管排气减压、纠正脱水、控制休克、补液、输血浆、抗生素控制感染。术前可先做腹腔穿刺，使呼吸困难和发绀得到改善。手术主要是迅速修补穿孔。术后持续胃肠减压72小时，给予支持疗法。
【预后说明】
病死率高达45%～80%。若能在6小时内做出诊断，可挽救生命。12小时内诊断者存活率为50%。超过12小时仅为25%，多死于休克。远期预后好。, 百拇医药
先天性胃壁肌层缺损(Congenital defects of gastric musculature)较少见，常在发生胃穿孔后才就诊，大多于生后3～5天即发生穿孔，主要见于新生儿早期，且多发生于早产儿。
【病因】
为先天性发育缺陷，与胚胎发育障碍有关。在胚胎发育过程中，胃壁环形肌发育较早，起始于食管下端，渐次向胃底大弯发展。胚胎第9周时，始出现斜形肌，随后出现纵行肌。在发育过程中如有停顿，即可形成胃壁肌层缺损。出生前后窒息而致局部缺血，胃壁血运障碍，使粘膜肌层受损，或因胃酸过度增高，均为发病诱因。当继发胃内压升高时导致破裂。
【临床表现】
生后一般情况好，无前驱症状。常在生后3～4天发病，也有早至第2天或晚至第8天者，偶有生后数个月甚至成人期才发病。起病急，突然出现急腹症现象。表现为拒奶、呕吐、哭声低弱、精神萎靡，随后出现进行性腹胀、呼吸困难、发绀。呕吐物带血或咖啡样物，也可便血。腹部、腰部、阴囊皮肤水肿。由于大量气体及胃内容物流入腹腔，腹胀加剧，腹部呈球形膨隆，腹壁静脉怒张，叩诊肝浊音界消失。继而出现弥漫性腹膜炎征象，腹壁紧张，皮肤发红发亮，压痛明显，有移动性浊音。再晚则出现肠麻痹，肠鸣音消失，伴脱水、电解质紊乱和休克。
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胃壁肌层缺损的范围大小不一。最常见于大弯部，次为前壁、责门、底部、小弯、后壁、幽门。肌层缺损处可仅有粘膜、粘膜下层及浆膜层，有的甚至浆膜也缺如。生后由于吞入气体或进奶，胃内压力骤然增加，使病变部位向外膨出，形成憩室样物。由于压力不断增加，影响血循环而致坏死穿孔。若伴有呕吐或洗胃、面罩加压给氧等均可致胃内压力升高，也是导致穿孔的原因之一。穿孔附近粘膜都较薄，胃腺发育不良，肌层无肌纤维。穿孔的大小不一，小的仅1cm左右，最大者自贲门直达胃窦部，胃前壁大块缺损。也可多发，因此在手术时应检查全部胃壁，防止遗漏。
【诊断说明】
新生儿，尤其是早产儿，生后3～5天突然出现持续性进行性腹胀，伴呕吐、呼吸困难和发绀，肝浊音界和肠鸣音消失，应高度考虑本病。X线检查可确诊。腹部X线平片有大量气体和液体，直立位可见膈肌升高，膈下有气体，腹腔内有大量游离气体，可占全腹2/3，大量液体沉积于下腹部，显示一横贯全腹的液平面，肝脾阴影移位到中腹部脊柱两旁，见不到胃泡影，肠充气少。插胃管减压时，可抽出大量气体，但腹胀无改善。腹腔穿刺可有大量高张气体。
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【鉴别诊断】
①新生儿期胃穿孔也可因消化性溃疡、下胃管造成机械性损伤、血源性或局部继发感染发生溃疡、肠道远端有梗阻(肠闭锁、肠旋转不良)、用大量肾上腺皮质激素后等所致，应加以鉴别。②胎粪性腹膜炎常伴发肠道穿孔，腹腔内游离气体不多，因有广泛性粘连。腹部X线平片气腹较轻，胃泡影显示正常，若见到钙化灶，更可确诊。
【治疗说明】
一经诊断胃穿孔，应立即做好术前准备。禁食、插胃管排气减压、纠正脱水、控制休克、补液、输血浆、抗生素控制感染。术前可先做腹腔穿刺，使呼吸困难和发绀得到改善。手术主要是迅速修补穿孔。术后持续胃肠减压72小时，给予支持疗法。
【预后说明】
病死率高达45%～80%。若能在6小时内做出诊断，可挽救生命。12小时内诊断者存活率为50%。超过12小时仅为25%，多死于休克。远期预后好。, 百拇医药