先天性三尖瓣狭窄
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【病理变化】
三尖瓣闭锁(tricuspidatresia)为三尖瓣先天闭合不存在瓣孔，常伴右心室发育不良。本畸形系因胎儿期房室通道发育畸形所致，常合并其他畸形，如房或室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉发育不良或大动脉转位等。本畸型常见以下病理改变：①三尖瓣口闭合留一小窝；②左心室肥厚且增大；③右心室腔变小，仅由流出道所组成。
【临床表现】
一般在婴幼儿时期即有青紫、气促，甚或发作性缺氧昏厥，生长发育迟缓，半数以上于1岁内死亡，存活稍长者则见有杵状指、趾和蹲踞等症状。患儿生长发育较差，心脏搏动见于心尖区。多数病孩于胸骨左缘或心前区可听到收缩期或连续性杂音，肺动脉瓣区第2心音单一，为主动脉瓣关闭声。X线检查见心脏大小正常(肺血流减少)或增大(肺血流增加)。在后前位心脏右缘平直或见增大的右心房影，肺动脉总干凹陷，肺野血管影减少，心尖位置较高，左前斜位见心脏后缘与脊柱重叠，示左心房、室增大。心电图示电轴左偏，左心室肥大，P波高尖，有时见双峰，前峰较高为特征。超声心动图检查显示右心室很小或甚至检不出，左心室增大。在所有部位都检不出三尖瓣回波，正常二尖瓣主动脉连续性存在。声学造影显示造影剂由周围静脉进入右房后不入右室而直接进入左房、左室。心导管检查右心房压力增高，导管自右心房经房间隔缺损或未闭卵圆孔可进入左心房、左心室，但不能自右心房插入右心室。左心房血氧含量高于右心房，但低于肺静脉。动脉血氧饱和度降低。造影剂注于右心房，可见左心房迅速显影，以后左心室、主动脉显影，造影剂可自左心室经室间隔缺损进入右心室和肺动脉，有时右室不能显影致使于正位片上有一尖端向上的三角形透亮区称右室"窗洞"，对诊断有意义。
【病理变化】
三尖瓣闭锁(tricuspidatresia)为三尖瓣先天闭合不存在瓣孔，常伴右心室发育不良。本畸形系因胎儿期房室通道发育畸形所致，常合并其他畸形，如房或室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉发育不良或大动脉转位等。本畸型常见以下病理改变：①三尖瓣口闭合留一小窝；②左心室肥厚且增大；③右心室腔变小，仅由流出道所组成。
【治疗说明】
青紫严重者可施行上腔静脉与右肺动脉或体循环动脉与肺动脉吻合术，6月以上患儿手术效果较好，Fontan将带有瓣膜的人造血管连接右心房和肺动脉，同时关闭房间隔缺损，使腔静脉回流的血液全部进入肺循环，因而从生理上得到矫治，取得较好的效果。施行该手术必须具备肺血管阻力正常、平均肺动脉压力小于2.66kPa(20mmHg)、肺动脉有足够大小以及左心功能良好的条件。, http://www.100md.com
三尖瓣闭锁(tricuspidatresia)为三尖瓣先天闭合不存在瓣孔，常伴右心室发育不良。本畸形系因胎儿期房室通道发育畸形所致，常合并其他畸形，如房或室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉发育不良或大动脉转位等。本畸型常见以下病理改变：①三尖瓣口闭合留一小窝；②左心室肥厚且增大；③右心室腔变小，仅由流出道所组成。
【临床表现】
一般在婴幼儿时期即有青紫、气促，甚或发作性缺氧昏厥，生长发育迟缓，半数以上于1岁内死亡，存活稍长者则见有杵状指、趾和蹲踞等症状。患儿生长发育较差，心脏搏动见于心尖区。多数病孩于胸骨左缘或心前区可听到收缩期或连续性杂音，肺动脉瓣区第2心音单一，为主动脉瓣关闭声。X线检查见心脏大小正常(肺血流减少)或增大(肺血流增加)。在后前位心脏右缘平直或见增大的右心房影，肺动脉总干凹陷，肺野血管影减少，心尖位置较高，左前斜位见心脏后缘与脊柱重叠，示左心房、室增大。心电图示电轴左偏，左心室肥大，P波高尖，有时见双峰，前峰较高为特征。超声心动图检查显示右心室很小或甚至检不出，左心室增大。在所有部位都检不出三尖瓣回波，正常二尖瓣主动脉连续性存在。声学造影显示造影剂由周围静脉进入右房后不入右室而直接进入左房、左室。心导管检查右心房压力增高，导管自右心房经房间隔缺损或未闭卵圆孔可进入左心房、左心室，但不能自右心房插入右心室。左心房血氧含量高于右心房，但低于肺静脉。动脉血氧饱和度降低。造影剂注于右心房，可见左心房迅速显影，以后左心室、主动脉显影，造影剂可自左心室经室间隔缺损进入右心室和肺动脉，有时右室不能显影致使于正位片上有一尖端向上的三角形透亮区称右室"窗洞"，对诊断有意义。
【病理变化】
三尖瓣闭锁(tricuspidatresia)为三尖瓣先天闭合不存在瓣孔，常伴右心室发育不良。本畸形系因胎儿期房室通道发育畸形所致，常合并其他畸形，如房或室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉发育不良或大动脉转位等。本畸型常见以下病理改变：①三尖瓣口闭合留一小窝；②左心室肥厚且增大；③右心室腔变小，仅由流出道所组成。
【治疗说明】
青紫严重者可施行上腔静脉与右肺动脉或体循环动脉与肺动脉吻合术，6月以上患儿手术效果较好，Fontan将带有瓣膜的人造血管连接右心房和肺动脉，同时关闭房间隔缺损，使腔静脉回流的血液全部进入肺循环，因而从生理上得到矫治，取得较好的效果。施行该手术必须具备肺血管阻力正常、平均肺动脉压力小于2.66kPa(20mmHg)、肺动脉有足够大小以及左心功能良好的条件。, http://www.100md.com