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编号:10164879
先天性梅毒
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     【概述】

    梅毒(syphilis,lues)是由于特种螺旋体所致的全身性慢性感染。成人病例是通过不适当的性关系传染的。可分三期:即初期(硬下疳)、二期(皮肤、粘膜损害)及三期(如梅毒瘤、内脏损害)。先天性梅毒(congenitalsyphilis)或称胎传梅毒,由于胎儿时期通过胎盘从母体受染所致,无初期症状。我国解放初期,废除了娼妓制度,旧社会遗留下来的社会病梅毒曾经一度消灭,先天性梅毒也极少见。随着国际交往频繁,和旅游事业的发展,性病有死灰复燃之势。仍须多加警惕,进行预防。

    【病因】

    病原为梅毒螺旋体或苍白密螺旋体(treponema pallidum),通常有8~14个螺旋,长约7μm(5~15μm),厚约0.15μm,离人体后在液体培养基中只可活几小时。自妊娠4个月以后,任何时皆可感染胎儿。有时母亲虽患梅毒,其子女亦可幸免,大致母亲病越轻,胎儿越易幸免,又与胎龄较小时,尚未发生细胞免疫有关。多次怀孕而未经治疗的梅毒患者,可偶致流产,往往先有死产,然后早产或足月产梅毒患儿,其中不少病例于生后最初数周不显病象。妊娠期间如经过适量的青霉素治疗,只有1%左右的新生儿患先天性梅毒。
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    先天性梅毒患儿可传给健康的人乳供应者,使乳头发生硬下疳。若由患儿自己的母亲哺乳,就不会发生这种现象,因为先天性梅毒患儿的母亲早已染梅毒,已有免疫力。

    【临床表现】

    1.婴幼儿期先天性梅毒 这是常见的病例,大多在生后最初2个月内(生后至3个月)开始出现症状,往往在出生时可全无症状。胎儿受染早的,出生后病状早发,较严重;受染迟的病状迟发,可延至数周、甚至数月后才见症状,且多缓和。在出现皮肤、粘膜症状之前,患儿多虚弱无神,体重不增,体温略高。病重者往往有消化系症状,并可见出血及贫血等现象。但也有婴儿患者并无这些前驱症状,即见局部体征。

    (1)皮肤症状:主要有以下几点:①斑丘疹或多或少,自浅红色渐转深褐色,多见于头部、臀部及四肢,退去时暂遗暗红色瘢痕。此皮疹约占患儿的半数,可自行消失,数周或数月后亦可复发。无论接受特异疗法与否,均不遗留永久性痕迹。②梅毒性天疱疮可在少数患儿中出现,自手掌与足底起始,渐及躯干,疱内含浆液,或兼含脓血。③手掌和足底的皮肤紧张、硬固而发红,且有光泽,外层脱屑后,光泽更明显。指甲往往窄小,背面隆起,尤以小指更为明显,亦可出现梅毒性甲沟炎,由于吮手指引起。④唇部或臀部的皮肤发生红硬、脱屑,且成放射状裂疱,以后遗留永久性瘢痕,见于上唇者称为皲裂(rhagades)。⑤扁平湿疣,在肛门附近、女阴及阴囊等处潮湿部分出现,多见于幼儿。如检验其渗出物,可见病原螺旋体。⑥周身或局部水肿,由于梅毒性肾炎或肝脏受梅毒损害,缺乏制造血清蛋白的功能所引起。⑦头发、眉毛和睫毛的脱落,有时很明显。这些皮肤症状相当于获得性梅毒病例的二期表现(先天性梅毒或输血后受染病例均无初期表现)。
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    (2)粘膜症状:①鼻炎最为常见,约占患儿的25%。排出物由粘液变成脓液,有时带鲜血,可致鼻孔堵塞(图21-2)及哺乳困难,并使上唇表皮脱落。梅毒性鼻炎较普通感冒为重,也较持久。②喉炎。声带受病变侵蚀,声音嘶哑或哭泣无声。③唇部、口腔(颊部、舌和扁桃腺)或外生殖器及肛门的粘膜发生裂口、出血、偶成扁平性湿斑或溃疡,裂口与湿斑虽不常见,却是先天性梅毒的典型表现。

    (3)肝、脾、淋巴结肿大:患儿肝脏常见肿大,约占患儿的80%,有时可见持久性黄疸。脾脏肿大约占患儿的36%。肱骨上滑车淋巴结往往肿大,甚至耳前、颈项、腋下及腹股沟的淋巴结都见增大。

    (4)患儿骨骼受侵犯:约占90%,但外表上往往无明显症状,须用X线摄影诊察,股骨和肱骨最易受侵。偶见一肢或数肢假性瘫痪,由于梅毒性骺炎所致。手指或足趾可发生梭状肿胀,由于该处骨与骨膜发炎所致。
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    (5)中枢神经系统症状:包括前囟凸起、颈部强直、角弓反张、脑积水、惊厥、昏迷等,由于脑膜及脑血管受梅毒感染所致。大多数患儿在4~5个月时开始见神经症状,仅稍有发热,脑脊液中淋巴细胞增多,约(15~500)×106/L(15~500/mm3),球蛋白稍增,糖量正常,血清梅毒反应阳性。轻微的脉络膜炎与角膜炎,可见于5个月以后的婴儿。

    2.儿童期或后期先天性梅毒 较少见。在5~6岁以后出现间质性角膜炎(其早期表现为结膜炎,先有畏光、多泪,渐涉及角膜,详阅眼科疾病章)、军刀状腿(胫骨前缘凸起,有按痛,由于持久性骨膜炎)、马鞍鼻(由于鼻骨被梅毒瘤侵蚀而形成)、梅毒齿(常称为Hutchinson齿,即上部中间切牙下端窄小,有半月形浅凹;此外,恒磨齿发育差呈桑椹样)以及膝关节肿痛、积液及硬变等。如涉及神经系可致慢性脑膜炎、痉挛性瘫痪、惊厥、智力不全、耳聋(第8对颅神经性耳聋,往往在8~10岁出现)及视神经萎缩等。

    偶见输血后获得梅毒,没有初疮,但有急性皮疹及弥漫性骨骼病变,自输血至出现症状的时间约4~5周。
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    3.儿童时期的获得性梅毒 虽属于非先天性梅毒的范畴,此处仅提数语,指示获得性梅毒都是性交或被欺侮的结果,其病程与成人梅毒相仿,包括初疮(下疳)、第二期症状(以皮疹、发热、淋巴结普遍增大及湿疣等为主)、第三期病变(树胶肿等),以及神经系统和心血管系统的晚期表现。

    【病理变化】

    在死产或严重婴儿病例中所见病理形态范围较广。简述如下:①骨骼病变最为常见,尤以婴儿时期为甚。骨软骨炎与骨膜炎是婴儿时期常见病变。②肝脏病变以间质性肝炎为主,脾脏肿大是由于细胞增殖和间质性纤维性变。肝脾肿大,常见骨髓外造血现象。③呼吸系病变以鼻炎为主,甚或发生鼻、腭树胶肿,腐蚀鼻隔而致鼻梁下陷。④神经系病变不一,在婴儿时期常见慢性脑膜炎。⑤其他方面如动脉内膜炎、慢性咽炎、中耳炎、"白色肺炎"与肾炎,多见于婴儿时期,恒齿异常、间质性角膜炎与脉络膜炎则多见于年长儿。

    【诊断说明】
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    典型病例很易认识,临床上应注意:①新生儿时期:黄疸、水肿、肝脾肿大、贫血,有核红细胞增加及血小板减少。②3~12周的幼婴:皮疹、鼻炎、唇及肛门的病变、假性瘫痪。③儿童时期:马鞍状鼻、梅毒齿、刀状腿、间质性角膜炎、鼻中隔及上腭溃破等。但新生儿时期有时症状不明显,早期诊断相当困难。以下各项是协助诊断的方法。

    1.诊查婴儿的父母是否有梅毒 母亲的病历特别重要,包括症状、血清反应,已往生育经过(先流产,继而早产,终得足月儿的母亲,有梅毒嫌疑)和其子女生长或死亡的情形,都应当考虑。母亲的梅毒反应强阳性时,子女中约70%有受染机会;呈弱阳性反应时,子女受染机会不过10%左右。反过来说,也有婴儿患先天性梅毒而母亲的血清反应是阴性的。

    2.血清检验 血清学检查梅毒的方法,可分两类:

    (1)用非螺旋体抗原:用心肌磷脂(cardiolipin)或合成的卵磷脂试剂,检查非特异性反应素抗体的方法:包括补体结合(华氏等)反应、沉淀(康氏等)反应及凝集反应(快速血浆反应)。在常规实验室中,华氏和康氏反应是常用的诊断方法,可以不断检查血清,也可检查脑脊液。在评价其结果时,必须注意假阳性或假阴性反应。
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    1)假阳性反应:新生儿时期,由于母体的反应素经过胎盘进入儿体,可得假阳性反应(母亲的梅毒已经治愈,但其血清反应仍可阳性)。到生后1/2~4个月之间,反应体可渐减或全部消失,血清反应终成阴性。在较大婴儿及儿童中有几种病如疟疾、传染性肝炎、传染性单核细胞增多症、红斑性狼疮、回归热、结节病和其他有血浆丙种球蛋白量增加现象的疾病,有时也可见梅毒反应暂时假阳性。

    2)假阴性反应:有些胎儿虽已得梅毒,而初生时血内还没有发生反应素,就有假阴性反应。出生后2个月内血清反应素渐增,反应就转为阳性。

    3)先有假阳性后有假阴性反应:婴儿初生时递传了母体的抗体,故梅毒血清反应为阳性,其后渐转为阴性,以后因婴儿体内发生反应体,血清反应又渐呈阳性。可见初生时期血清反应不尽可靠,要每隔1~2月连续复查才能确定其是否阳性。感染梅毒后一般在4个月内可见抗体滴度上升或出现临床体征。

    (2)特异性血清学试验:是应用病原螺旋体接种于兔的睾丸后所获得的抗原。目前较通用的方法是荧光密螺旋体吸收抗体(fluorescent treponemal antibody absorbed)或简化的微凝集密螺旋体抗体试验法(simplified microhemagglutination treponemal antibodytest),目前我们不常用,兹不详述。
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    3.梅毒病原体的检查 有皮肤或粘膜症状时,用黑地映光法可检查病变处渗出物或刮取物中是否有病原体。涂片染色法不易查出病原体。

    4.X线检查 主要骨骼变化为:①骨膜下层加厚:由于骨膜发炎,其下层骨样组织增生所致,往往见于左右两肢的全部骨骼。②骨影局部稀疏:由于骨髓发炎,正常骨质被毁所致。初起时仅见于骨干骺端的下层呈不整齐稀疏现象。日久则骨影碎裂,甚至完全腐蚀,不见骨影。最常见的是左右两胫骨上端的内侧缺去一角,好像锥凿。此种病态往往两侧对称。③骨干骺端有极浓厚的影线,而其下有平行、整齐的稀疏层,这是由于骨端暂时石灰性变层内的软骨细胞受梅毒影响而发生变态。软骨细胞发育迟缓的地方,骨化功能多,所以在负片上白影浓厚;软骨细胞发育过速地方,骨化功能少,所以影子稀疏(图21-3)。

    先天性梅毒与先天性佝偻病在X线片上有相似的病态,骨干与骺的交接线很不整齐,成锯齿形,但佝偻病的锯齿多而细,梅毒的锯齿少而粗。此外骨干的一般骨质疏松和骨干端的杯形是佝偻病独有的征象,不见于梅毒。至于较大的婴儿,骨膜加厚为两病同有的现象,不过在梅毒病例中骨膜加厚几乎常和骨髓炎同时出现,因此,如果仅见骨膜加厚,宜先疑佝偻病,如同时有骨质疏松现象,则更像佝偻病。
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    【鉴别诊断】

    1.在新生儿时期 应与败血症、巨细胞性包涵体病、播散性单纯疱疹、先天性弓形虫病、先天性佝偻病、大疱性表皮松解新生儿天疱疹等鉴别。

    2.幼婴时期 其假性瘫痪应与先天性臂麻痹、脊髓灰质炎、化脓性骨髓炎、坏血病等区别,梅毒性皮疹应与勒雪病的皮疹、尿布疹、药物疹、疥疮等鉴别。

    【治疗说明】

    1.一般疗法 患儿体质衰弱,易患呼吸系或消化系疾病者,应当认真隔离,不接触各种传染病,还应哺喂人乳,补充各种维生素,使其营养充足。必要时可以输血。

    2.青霉素疗法 梅毒病原体对青霉素敏感,一般无抗药性,所以早期应用疗效极高,不仅疗程短,对继发性感染也容易控制。其应用指征包括先天梅毒的临床或X线证据,以及未经治疗的母亲显示脐带血的梅毒阳性反应。在治疗前应做脑脊液检查,如结果异常则应用下述疗法:青霉素G水溶液肌注或静脉注射:第1天注射总量宜小,约3~5万U,以免由于杀灭大量螺旋体而释放出异性蛋白质所致的不良反应。自第2天起逐渐增加,直至每天总量12万U为止,疗程共10~15天。
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    如果脑脊液正常,可肌注节星青霉素G5万U/(kg·次),每周1次,共3次。

    无论用何种青霉素,婴儿病例每个疗程总剂量一般为30万U/kg。1~3岁小儿每疗程总量不超过300万U,较大儿童不超过600万U。保证足够的总剂量,是治疗成功的最重要条件。不过在开始治疗时,为了避免发热,皮疹加重及急性溶血性贫血等不良反应,宜自小剂量开始。疗程完毕后,应在2、4、6、9、12月后重复检查血清反应,如治疗较晚则应追踪更久,需要时可重复治疗。但血清反应自阴性回到阳性或自弱阳性转变为强阳性者为数甚少。普通根据临床复发现象可再给青霉素,其剂量应较初次所用者为大。

    经过青霉素充分治疗后,先天性梅毒的病状迅速见好,亦无角膜炎或神经系统后遗症。但梅毒血清反应的消失是逐渐的,需要1年左右。至于青霉素对骨骼系统的影响,如于生后最初3个月内施行治疗,可以加速骨骼病变的自愈,尤以骨软骨炎及骨髓炎的病变更迅速见好,对于骨膜炎则影响较小。如果延至3个月以后才治疗,则对骨骼病变的疗效不显著。在治疗过程中,虽骨骼X线影尚未改善,假性瘫痪却很易消失。如果耽误治疗,直到1~2岁时才进行,可能发生间质性角膜炎等晚期特征。如果认真用青霉素治疗,肃清脑脊液中增加的细胞和蛋白质,一般不会发生晚期梅毒的神经症状。
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    带有外伤及分泌物中查见病原体的患儿,在开始青霉素治疗后,应继续严格隔离24小时,此后即不会找到梅毒螺旋体,也不须隔离。

    3.其他药物疗法 如确定对青霉素过敏,可给其他抗生素。在新生儿及婴儿时期一般用红霉素,剂量为15mg/(kg·d),连用12~15天,口服或注射均可。

    发生间质性角膜炎的病例,局部用可的松水剂或油剂,每日4~6次,但在用激素之前应排除单纯疱疹的可能性。同时应用阿托品扩大瞳孔。

    【预防说明】

    在各级领导及群众的重视和支持下广泛宣传性病的危害性,彻底消灭成人梅毒,取缔娼妓制度,是根本预防的方法。在产前保健工作中,对可疑的孕妇须作血清学检查,必要时可在妊娠早期及晚期再进行两次检查。对有二期梅毒的母亲在妊娠末1个月给以适当驱梅疗法,可使先天性梅毒的发生率从90%减至2%以下。父亲及同胞儿的血清学反应必要时亦应检查。, 百拇医药