先天性髋关节脱位
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【概述】
先天性髋脱位(congenital dislocation ofthe hip，CDH)是一种比较常见的畸形，如不及时治疗或处理不当，年长后可造成患髋和腰部疼痛，影响劳动。国内材料本病的发生率为1.1‰～3.8‰，有些欧洲国家如荷兰、捷克和意大利发病率高达1%以上。本症女孩多见，约占发病数的60%～80%。单侧脱位较双侧的多两倍。单侧者又以左侧者较多。实际上临床所见的患儿，脱位程度不同，有的并没有真正的脱位而只是有潜在脱位的可能性。因此近年来，有的学者主张称本症为发育性髓关节脱位(DDH)或称为先天性髋关节发育不良。
【病因】
本症发生的原因尚不十分明了，遗传因子起重要作用，通过显性基因传递。本症的主要原因系髋关节的骨性结构形态的异常和关节四周软组织的发育缺陷。有的作者支持髋发育不良的说法。有些作者认为关节囊松弛、股骨颈前倾角过大所致。上海新华医院小儿骨科观察了169例胎儿的338个髋关节形态，认为出生时髋臼深度最浅，是产生先天性髋关节脱位的解剖基础，并认为前倾角增大不是本病的原发因素。
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【临床表现】
由于患儿年龄、脱位程度、以及单侧或双侧病变的不同，临床表现可以不同，然而主要的征象如下：
1.步态跛行 常为就诊的唯一主诉。单侧者身体向患侧晃动。双侧者有明显的"鸭步"左右摇摆，同时可见腰椎前凸，臀部后突。
2.双下肢不等长见于单侧脱位者。
3.单侧者股纹、臀纹不对称。双侧者会阴部变宽。
4.大粗隆上升、突出、位于Nelaton氏线(髂前上棘至坐骨结节的连线)以上。
5.几种体征的检查：①欧土兰尼(Ortolani)征：多用于新生儿期病儿双侧髋关节常规检查，以便早诊早治。阳性者为平卧位屈髋90°，检查者握力向下可致髋脱位，外展时髋可复位。本征是检查患髋是否易复位为目的。②加里阿滋(Galeazzi)征或阿里斯(Allis)征：阳性者为单侧脱位时平卧屈髋屈膝二足放台上，可见双膝高低不等。③巴罗(Barlow)试验：多用于检查新生儿，屈髋90°，屈膝使足跟触及臀部，一手握住踝与股骨大、小粗隆，另一手固定骨盆，髋从中立位渐内收并轻用力向下或拇指在小粗隆部加压，可引起股骨头向后脱出。然后外展髋并稍加牵引可使之复位。此为不稳定髋。④望远镜试验：检查者左手扶患髋大粗隆，右手持患肢上下推拉，左手可感大粗隆上下移动。⑤屈德伦堡试验(Trendelenburg)试验：患儿单腿负重站立，正常时对侧骨盆上升以保持平衡，脱位时因臀中肌松弛力弱致对侧骨盆下沉。
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【X线检查】
可证实有无脱位，单侧或双侧，半脱位或全脱位。另可看到患侧髋臼发育不良、股骨头骨骺骨化中心延迟出现或较健侧为小，脱位日久者髋臼上方可见假臼。
为进一步了解髋臼和股骨头的发育和变形，尚可作一些测量：①Y线：两侧髋臼最深处的Y形软骨中点的水平连线。②Perkin线：通过髋臼外缘的垂直线。此线与Y线交叉形成四个象限，正常者股骨头位于内下象限内。③髋臼指数：为髋臼外上缘至髋臼最深处连线与Y线的交角。正常新生儿为27.5°，两岁时20°，髋脱位者每大于30°。④CE角：通过股骨头中心的垂直线与从此点到髋臼上方边缘连线的交角。此角测量股骨上端的外移程度。半脱位时小于15°或消失。全脱位时成角消失或成相反的角度。⑤Shenton线：股骨颈闭孔连线，正常应为圆滑抛物线，脱位时则失去应有的弧形。VonRosen拍片：多用于脱位前期病例的检查。双股骨外展45°，并极度内旋位拍片。若股骨干轴线通过髋臼凹中心，则无脱位，如位于髋臼外缘则为脱位征象。此外，近年来报告采用无创性B超检查对病儿有利。
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【病理变化】
病理改变可随年龄的增长、是否负重以及脱位的程度而变异。骨骼、关节面、髋周软组织的变化很难区分产生异常的先后或因果关系。
1.骨骼方面的变化 ①髋臼浅而狭，斜度大，髂翼上因股骨头的刺激可形成假臼。②股骨头与髋臼不相称，股骨头可变形。③股骨颈可变短而粗，或为股骨颈颈干角增大、前倾角加大。④骨盆可发育异常，如髂骨翼狭，髋臼底增厚，坐骨结节分开等。⑤脊柱在大年龄、双侧脱位时可有腰椎前凸。
2.软组织方面的变化 ①髋臼缘的盂唇可由于股骨头压迫而向下翻转。②关节囊可有不同程度的松弛、拉长、增厚。前方受髂腰肌的压迫可呈葫芦形。③圆韧带可增长、增厚、肥大或呈断裂甚至消失。④关节周围的肌肉如髂腰肌、内收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的挛缩。
【鉴别诊断】
, 百拇医药
从关节脱位的体征来说，需要鉴别的疾病有：①病理性髋脱位，如婴儿化脓性髋关节炎可以引起。每有患髋肿胀、疼痛的病史，X线片有时显有骨破坏，髋臼发育可以较好。②麻痹性髋脱位，由小儿麻痹引起。主要依据病史及臀肌麻痹无力。X线片髋关节发育尚属正常。
从下肢内收、外展受限的特点来说，应与如下疾病鉴别：①先天性髋内翻，多为3～4岁以上的跛行患儿，望远镜试验阴性。X线片示股骨头在髋臼内，股骨颈干角变小，大粗隆位置高，使患髋外展受限。②脑性瘫，因内收肌紧张髋关节不能外展。每有肌张力高、腱反射亢进的特点，也可有智力差的表现。③软骨营养障碍，X线片显示髋关节位置正常，但骨发育不正常。④多发性关节挛缩症，为多发畸形，使下肢不能外展，但有其他关节挛缩征象。本症可合并有髋脱位，治疗较困难。此外，新生儿的髋、膝关节都不易完全伸直，髋外展也仅20°左右，这些属于正常现象，要注意鉴别。
【治疗说明】
治疗越早，效果越好。治疗的方法按病儿的年龄以及病理变化的情况而有所不同。一般6个月以下的婴儿治疗比较简单，双下肢保持高度外展位渐可复位，用梯形尿枕、蛙式位夹板或Pavlik吊带保持3～4个月，多数可以治愈。3岁以内的患儿采用保守疗法，麻醉下进行手法整复，用蛙式位石膏或支架固定2～4个月，再换用外展位支架石膏或外展支架固定4个月，疗效比较满意。北京儿童医院自1973年至1991年底用上述方法治疗髋脱位病儿1000多例，90%以上的病例均获成功。3岁以上的病儿手法整复失败率增高。4～7岁的儿童一般需要手术切开复位。根据病理变化可采用关节盂唇切除以加深髋臼，骨盆截骨术(salter)、髋臼周围截骨术(pemberton)、骨盆截骨内移术(chiari)、髋臼挖深或臼盖成形术等，这些方法旨在加深或调整髋臼的方向。此外，可采用股骨粗隆下旋转截骨术来纠正前倾角过大，内收截骨术纠正髋外翻，均对稳定关节有利。近年来手术年龄有所扩大，但8岁以上病儿的疗效不理想，易致患髋僵硬，日后不能耐受远程走路以及腰、髋疼痛问题。, 百拇医药
先天性髋脱位(congenital dislocation ofthe hip，CDH)是一种比较常见的畸形，如不及时治疗或处理不当，年长后可造成患髋和腰部疼痛，影响劳动。国内材料本病的发生率为1.1‰～3.8‰，有些欧洲国家如荷兰、捷克和意大利发病率高达1%以上。本症女孩多见，约占发病数的60%～80%。单侧脱位较双侧的多两倍。单侧者又以左侧者较多。实际上临床所见的患儿，脱位程度不同，有的并没有真正的脱位而只是有潜在脱位的可能性。因此近年来，有的学者主张称本症为发育性髓关节脱位(DDH)或称为先天性髋关节发育不良。
【病因】
本症发生的原因尚不十分明了，遗传因子起重要作用，通过显性基因传递。本症的主要原因系髋关节的骨性结构形态的异常和关节四周软组织的发育缺陷。有的作者支持髋发育不良的说法。有些作者认为关节囊松弛、股骨颈前倾角过大所致。上海新华医院小儿骨科观察了169例胎儿的338个髋关节形态，认为出生时髋臼深度最浅，是产生先天性髋关节脱位的解剖基础，并认为前倾角增大不是本病的原发因素。
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【临床表现】
由于患儿年龄、脱位程度、以及单侧或双侧病变的不同，临床表现可以不同，然而主要的征象如下：
1.步态跛行 常为就诊的唯一主诉。单侧者身体向患侧晃动。双侧者有明显的"鸭步"左右摇摆，同时可见腰椎前凸，臀部后突。
2.双下肢不等长见于单侧脱位者。
3.单侧者股纹、臀纹不对称。双侧者会阴部变宽。
4.大粗隆上升、突出、位于Nelaton氏线(髂前上棘至坐骨结节的连线)以上。
5.几种体征的检查：①欧土兰尼(Ortolani)征：多用于新生儿期病儿双侧髋关节常规检查，以便早诊早治。阳性者为平卧位屈髋90°，检查者握力向下可致髋脱位，外展时髋可复位。本征是检查患髋是否易复位为目的。②加里阿滋(Galeazzi)征或阿里斯(Allis)征：阳性者为单侧脱位时平卧屈髋屈膝二足放台上，可见双膝高低不等。③巴罗(Barlow)试验：多用于检查新生儿，屈髋90°，屈膝使足跟触及臀部，一手握住踝与股骨大、小粗隆，另一手固定骨盆，髋从中立位渐内收并轻用力向下或拇指在小粗隆部加压，可引起股骨头向后脱出。然后外展髋并稍加牵引可使之复位。此为不稳定髋。④望远镜试验：检查者左手扶患髋大粗隆，右手持患肢上下推拉，左手可感大粗隆上下移动。⑤屈德伦堡试验(Trendelenburg)试验：患儿单腿负重站立，正常时对侧骨盆上升以保持平衡，脱位时因臀中肌松弛力弱致对侧骨盆下沉。
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【X线检查】
可证实有无脱位，单侧或双侧，半脱位或全脱位。另可看到患侧髋臼发育不良、股骨头骨骺骨化中心延迟出现或较健侧为小，脱位日久者髋臼上方可见假臼。
为进一步了解髋臼和股骨头的发育和变形，尚可作一些测量：①Y线：两侧髋臼最深处的Y形软骨中点的水平连线。②Perkin线：通过髋臼外缘的垂直线。此线与Y线交叉形成四个象限，正常者股骨头位于内下象限内。③髋臼指数：为髋臼外上缘至髋臼最深处连线与Y线的交角。正常新生儿为27.5°，两岁时20°，髋脱位者每大于30°。④CE角：通过股骨头中心的垂直线与从此点到髋臼上方边缘连线的交角。此角测量股骨上端的外移程度。半脱位时小于15°或消失。全脱位时成角消失或成相反的角度。⑤Shenton线：股骨颈闭孔连线，正常应为圆滑抛物线，脱位时则失去应有的弧形。VonRosen拍片：多用于脱位前期病例的检查。双股骨外展45°，并极度内旋位拍片。若股骨干轴线通过髋臼凹中心，则无脱位，如位于髋臼外缘则为脱位征象。此外，近年来报告采用无创性B超检查对病儿有利。
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【病理变化】
病理改变可随年龄的增长、是否负重以及脱位的程度而变异。骨骼、关节面、髋周软组织的变化很难区分产生异常的先后或因果关系。
1.骨骼方面的变化 ①髋臼浅而狭，斜度大，髂翼上因股骨头的刺激可形成假臼。②股骨头与髋臼不相称，股骨头可变形。③股骨颈可变短而粗，或为股骨颈颈干角增大、前倾角加大。④骨盆可发育异常，如髂骨翼狭，髋臼底增厚，坐骨结节分开等。⑤脊柱在大年龄、双侧脱位时可有腰椎前凸。
2.软组织方面的变化 ①髋臼缘的盂唇可由于股骨头压迫而向下翻转。②关节囊可有不同程度的松弛、拉长、增厚。前方受髂腰肌的压迫可呈葫芦形。③圆韧带可增长、增厚、肥大或呈断裂甚至消失。④关节周围的肌肉如髂腰肌、内收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的挛缩。
【鉴别诊断】
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从关节脱位的体征来说，需要鉴别的疾病有：①病理性髋脱位，如婴儿化脓性髋关节炎可以引起。每有患髋肿胀、疼痛的病史，X线片有时显有骨破坏，髋臼发育可以较好。②麻痹性髋脱位，由小儿麻痹引起。主要依据病史及臀肌麻痹无力。X线片髋关节发育尚属正常。
从下肢内收、外展受限的特点来说，应与如下疾病鉴别：①先天性髋内翻，多为3～4岁以上的跛行患儿，望远镜试验阴性。X线片示股骨头在髋臼内，股骨颈干角变小，大粗隆位置高，使患髋外展受限。②脑性瘫，因内收肌紧张髋关节不能外展。每有肌张力高、腱反射亢进的特点，也可有智力差的表现。③软骨营养障碍，X线片显示髋关节位置正常，但骨发育不正常。④多发性关节挛缩症，为多发畸形，使下肢不能外展，但有其他关节挛缩征象。本症可合并有髋脱位，治疗较困难。此外，新生儿的髋、膝关节都不易完全伸直，髋外展也仅20°左右，这些属于正常现象，要注意鉴别。
【治疗说明】
治疗越早，效果越好。治疗的方法按病儿的年龄以及病理变化的情况而有所不同。一般6个月以下的婴儿治疗比较简单，双下肢保持高度外展位渐可复位，用梯形尿枕、蛙式位夹板或Pavlik吊带保持3～4个月，多数可以治愈。3岁以内的患儿采用保守疗法，麻醉下进行手法整复，用蛙式位石膏或支架固定2～4个月，再换用外展位支架石膏或外展支架固定4个月，疗效比较满意。北京儿童医院自1973年至1991年底用上述方法治疗髋脱位病儿1000多例，90%以上的病例均获成功。3岁以上的病儿手法整复失败率增高。4～7岁的儿童一般需要手术切开复位。根据病理变化可采用关节盂唇切除以加深髋臼，骨盆截骨术(salter)、髋臼周围截骨术(pemberton)、骨盆截骨内移术(chiari)、髋臼挖深或臼盖成形术等，这些方法旨在加深或调整髋臼的方向。此外，可采用股骨粗隆下旋转截骨术来纠正前倾角过大，内收截骨术纠正髋外翻，均对稳定关节有利。近年来手术年龄有所扩大，但8岁以上病儿的疗效不理想，易致患髋僵硬，日后不能耐受远程走路以及腰、髋疼痛问题。, 百拇医药