先天性结核病
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【概述】
先天性结核是指胎儿经胎盘感染的结核。Beitzlee(1935)拟定的先天性结核诊断标准迄今仍适用，即：①病变的确证实为结核性，②肝原发综合征的存在说明结核菌确经脐静脉至肝，③新生儿于出生或数天内发生结核，或可明确除外一切生后子宫外感染来源。世界报告至今不过200余例。
【病因】
先天性结核病因主要为人型结核杆菌，而牛型结核杆菌和非典型分支杆菌感染虽有报告，但极罕见。
【临床表现】
多于生后1月内起病，非特异性表现如吃奶不好、呕吐、体重不增和发热。呼吸道症状可有咳嗽和呼吸困难。此外有淋巴结和肝、脾肿大，肝门淋巴结压迫胆管可致阻塞性黄疸。又可有结核性脑膜炎表现。先天性结核患儿可早产，有结核性中耳炎时可因鼓膜穿孔致耳聋及面神经瘫。
【病理】
绝大多数病例属血行播散感染：孕母有全身血行播散性结核或子宫内膜、胎盘和子宫颈结核。感染途径多经脐静脉到肝引起肝原发综合征即肝原发结核灶和肝门淋巴结核，少数病例原发综合征发生于肺，则可能是结核菌绕过肝经静脉导管到右心到肺形成原发综合征，或由于胎盘或子宫内膜干酪病灶破溃感染羊水，致胎儿子宫内吸入而发生肺原发综合征；或吞入而发生肠原发综合征。病理检查可见胎盘结核病变。除肝或肺原发综合征外，又可见全身包括脾、肾、脑、肾上腺，骨髓等粟粒结核病变。先天结核特点是明显干酪坏死而缺乏细胞反应，提示严重感染而机体反应性差，肝或肺原发灶、粟粒结节及局部淋巴结干酪坏死灶含大量结核杆菌，病灶边缘可见多形核白细胞浸润，但淋巴细胞和上皮细胞少，巨细胞不见，反映结核杆菌急剧繁殖而机体无抵抗力。
【诊断说明】
先天性结核预后恶，病死率高，因此早期诊断甚为重要。先天性结核诊断根据为：
1.母亲有活动性结核且生后即隔离；或胎盘有结核病变。
生后2周内发病。
3.肝有原发结核或肺内广泛结核病变。
4.结核菌素在生后4～6周可出现阳性但不少患儿始终阴性，故诊断意义不大。
5.胃液或气管吸取液中找到大量结核杆菌。但生后1～3月发现结核时不易区分为先天或后天感染。
【治疗说明】
一般主张肌肉注射SM：20～30mg/(kg·d)，3～4月；合用口服INH：15～20mg/(kg·d)，约1～1.5年。重症全身粟粒结核时加用利福平10～20mg/(kg·d)半年。
【预防说明】
母亲患非空洞型肺结核已接受治疗者的新生儿可作BCG预防注射。母亲患严重活动性结核(粟粒结核、空洞型肺结核及泌尿生殖器结核等)时，新生儿生后立即隔离。新生儿服INH：15～20mg/(kg·d)，进行化学预防3月。3月后作结素试验，如呈阳性已示结核感染，则继续服INH到1年。如结素试验阴性及肺X片正常，则接种BCG后，再隔离至少6周，或直到母亲结核无活动性为止。此外亦有人主张有结核病孕母的新生儿宜接种耐INH的BCG疫苗，同时服用1NH1年。, 百拇医药
先天性结核是指胎儿经胎盘感染的结核。Beitzlee(1935)拟定的先天性结核诊断标准迄今仍适用，即：①病变的确证实为结核性，②肝原发综合征的存在说明结核菌确经脐静脉至肝，③新生儿于出生或数天内发生结核，或可明确除外一切生后子宫外感染来源。世界报告至今不过200余例。
【病因】
先天性结核病因主要为人型结核杆菌，而牛型结核杆菌和非典型分支杆菌感染虽有报告，但极罕见。
【临床表现】
多于生后1月内起病，非特异性表现如吃奶不好、呕吐、体重不增和发热。呼吸道症状可有咳嗽和呼吸困难。此外有淋巴结和肝、脾肿大，肝门淋巴结压迫胆管可致阻塞性黄疸。又可有结核性脑膜炎表现。先天性结核患儿可早产，有结核性中耳炎时可因鼓膜穿孔致耳聋及面神经瘫。
【病理】
绝大多数病例属血行播散感染：孕母有全身血行播散性结核或子宫内膜、胎盘和子宫颈结核。感染途径多经脐静脉到肝引起肝原发综合征即肝原发结核灶和肝门淋巴结核，少数病例原发综合征发生于肺，则可能是结核菌绕过肝经静脉导管到右心到肺形成原发综合征，或由于胎盘或子宫内膜干酪病灶破溃感染羊水，致胎儿子宫内吸入而发生肺原发综合征；或吞入而发生肠原发综合征。病理检查可见胎盘结核病变。除肝或肺原发综合征外，又可见全身包括脾、肾、脑、肾上腺，骨髓等粟粒结核病变。先天结核特点是明显干酪坏死而缺乏细胞反应，提示严重感染而机体反应性差，肝或肺原发灶、粟粒结节及局部淋巴结干酪坏死灶含大量结核杆菌，病灶边缘可见多形核白细胞浸润，但淋巴细胞和上皮细胞少，巨细胞不见，反映结核杆菌急剧繁殖而机体无抵抗力。
【诊断说明】
先天性结核预后恶，病死率高，因此早期诊断甚为重要。先天性结核诊断根据为：
1.母亲有活动性结核且生后即隔离；或胎盘有结核病变。
生后2周内发病。
3.肝有原发结核或肺内广泛结核病变。
4.结核菌素在生后4～6周可出现阳性但不少患儿始终阴性，故诊断意义不大。
5.胃液或气管吸取液中找到大量结核杆菌。但生后1～3月发现结核时不易区分为先天或后天感染。
【治疗说明】
一般主张肌肉注射SM：20～30mg/(kg·d)，3～4月；合用口服INH：15～20mg/(kg·d)，约1～1.5年。重症全身粟粒结核时加用利福平10～20mg/(kg·d)半年。
【预防说明】
母亲患非空洞型肺结核已接受治疗者的新生儿可作BCG预防注射。母亲患严重活动性结核(粟粒结核、空洞型肺结核及泌尿生殖器结核等)时，新生儿生后立即隔离。新生儿服INH：15～20mg/(kg·d)，进行化学预防3月。3月后作结素试验，如呈阳性已示结核感染，则继续服INH到1年。如结素试验阴性及肺X片正常，则接种BCG后，再隔离至少6周，或直到母亲结核无活动性为止。此外亦有人主张有结核病孕母的新生儿宜接种耐INH的BCG疫苗，同时服用1NH1年。, 百拇医药