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编号:10164886
先天性肌缺少
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     【概述】

    先天性肌缺少(congenital absence of muscles)是由于胎儿本身发育异常,或因宫内受机械性阻碍所致。同时在所属神经单位发生病变者甚为少见。

    【临床表现】

    先天性肌缺少或发育不全,通常只限于一肌或一侧。两侧肌缺少仅偶见于动眼肌和颜面肌。身体任何肌肉均可缺少,但以胸大肌、胸小肌、斜方肌、股四头肌、前锯肌、半膜肌、背阔肌、三角肌、胸锁乳突肌以及各种腹肌的缺少较为多见,尤以胸肌缺少为最多见。头部肌肉中以先天性上睑下垂为多见。

    单个肌缺少时,其运动功能常由他肌替代,故通常不引起运动障碍,但往往与同侧的其他先天异常并发。例如胸肌缺少时,可合并高肩胛畸形和乳腺发育不全。膈肌缺少时,可诱发膈疝或膈膨升。有关呼吸运动的胸腹肌多个缺损时,易因呼吸道感染而早年天折。

    初生时肌缺少即已存在,经久不变,故与进行性肌病容易区别。, http://www.100md.com