脊柱裂
http://www.100md.com
大众医药网
【概述】
胎儿在子宫内3～4周时，在胚胎背部出现神经沟，这个沟逐渐加深进而封闭，就形成了神经管，是神经系统的发源地。中央的管腔发育成为中枢神经系统，神经管封闭的过程约需26天，自颈部开始向尾部进行。以后管腔内的神经上皮细胞逐步分化成神经母细胞及脊髓的神经元，向外长出成为周围神经。脊膜起于围绕神经管的疏松的中胚层组织，在神经管的前面发育成椎体，每个椎体向后方伸出一对突起包围神经管，即是神经弓，两侧各半的神经弓互相融合在一起形成椎管。这个过程从胸部开始向头部及尾部发展。如果这种融合过程发生障碍，在神经弓之间就形成一个裂隙，就产生脊柱裂，大多发生在腰骶椎部位。
(一)显性脊柱裂 如果脊膜从这个裂隙中膨出，在皮肤上可以见有囊性隆起，称显性脊柱裂，甚至有时脊髓亦就在皮下。由于在生长过程中椎体生长速度快而脊髓的生长速度相对较慢，对神经根或脊髓就有牵拉作用，因而产生各种下肢神经受累的表现；如感觉、运动的障碍、排便功能不能控制及骨关节继发性畸形如脊柱侧弯，骶髂关节畸形或脱位、膝关节屈曲畸形等，故有人认为显性脊柱裂并非为一简单的疾患，而是许多脊柱及神经病变的综合征。显性脊柱裂的类型有：
, http://www.100md.com
1.脑脊膜膨出 即硬脊膜经脊椎裂缺损部膨出，形成包囊，其上方有正常皮肤覆盖但有人仅有一薄层上皮，囊内含脑脊液。脊髓与神经根的位置正常或与椎管粘连、神经根以直角方向发出。
2.脊髓与脊膜膨出 如裂孔大，不仅脑脊膜膨出，含有脑脊液，神经组织也一道膨出，形成较大的囊肿而呈棱形，神经根穿过囊壁而达椎间孔。
3.脊髓中央管膨出 脊髓中央管胀大，神经根或脊髓膨出于包囊中或附着于囊壁上。
4.脊髓膨出 多因原始脊髓沟未闭合，脊髓中央管直接开放在身体背面，脑脊液由此逸出(图100-4)。显性脊柱裂的治疗甚困难，尤其是对于畸形严重，疝出物复杂者。首先要设法分离膨出的神经组织，以减少其所受到的牵伸力与压力。但需看神经组织膨出的程度及复杂性而定，有时根本无法分离，此手术往往由神经外科医生进行，故不在此赘述。至于继发性的骨关节畸形则按矫形原则处理。
, 百拇医药
(二)隐性脊柱裂 如果神经弓的缺损比较小，没有脊膜及神经组织膨出则称为隐性脊柱裂。隐性脊柱裂的类型有：
1.椎板一侧发育不良，但对侧良好且与棘突相融合。因此在一侧椎板与棘突间形成一个狭窄的纵形或斜行裂隙。
2.两侧椎板均发育不良，互不愈合，其间形成一较宽的裂隙，棘突呈游离状态，称为游离棘突或浮棘，棘突与椎板只藉纤维膜相连。
3.相邻的几个脊椎的两侧椎板均未融合，棘突缺除，形成一个较长的裂隙，严重者甚至骶管全部向后敞开，即所谓完全性脊柱裂。这种情况并非罕见。
4.脊柱裂合并其他畸形，如一侧或双侧椎弓根不连接等。大多数隐性脊柱裂的病人根本无症状，仅在因其他原因拍摄X线片时偶然被发现。有些病人在腰骶部皮肤上(相应的裂口部位)有色素沉着及毛发生长，或有一小隐窝。有少数病人，由于有一纤维性束带自皮肤与脊膜相连，在生长过程中两种组织速度不一样以及弯腰活动等情况，均可使这纤维性束带对脊膜及神经根产生牵伸作用，造成下肢感觉运动的障碍。尿失禁的病人相当多见，主要是对骶神经牵伸的结果，此时应进行手术，将此纤维束带切断，以解除对神经的牵拉作用。
, http://www.100md.com
对于无症状的脊柱裂(大多发生于骶1)，不需治疗。有人认为隐性脊柱裂可能是慢性腰痛的原因之一，但未得到公认，其难以解释的是为什么有些隐性脊柱裂的病人根本无腰痛，同时也不能很好地回答既然隐性脊柱裂是发育性畸形，在幼时即有，为什么要到年龄相当大后才有腰痛等症状。有人的解释是由于局部结构上的缺陷，使部分肌肉及韧带缺乏附着点或附着不牢固，其张力及耐力均较无隐性脊柱裂者为弱；再因腰骶部活动多，负重大，造成慢性劳损的机会就增加。另外，有些骶1隐性脊柱裂患者，在腰后伸时，腰5的棘突正好顶在骶1的纤维膜或缺损的椎板骨端上，纤维膜又与硬脊膜或神经根粘连以致引起下腰痛。隐性脊柱裂引起的腰痛，按前述的下腰痛治疗原则进行治疗。如为腰5棘突压迫裂口的纤维膜，可手术切除及分离粘连。如有尿失禁等神经受压症状者，应作椎板切除探查，分离粘连及切断纤维带。过去曾有人主张做脊柱融合术者，目前看来并没有必要。, 百拇医药
胎儿在子宫内3～4周时，在胚胎背部出现神经沟，这个沟逐渐加深进而封闭，就形成了神经管，是神经系统的发源地。中央的管腔发育成为中枢神经系统，神经管封闭的过程约需26天，自颈部开始向尾部进行。以后管腔内的神经上皮细胞逐步分化成神经母细胞及脊髓的神经元，向外长出成为周围神经。脊膜起于围绕神经管的疏松的中胚层组织，在神经管的前面发育成椎体，每个椎体向后方伸出一对突起包围神经管，即是神经弓，两侧各半的神经弓互相融合在一起形成椎管。这个过程从胸部开始向头部及尾部发展。如果这种融合过程发生障碍，在神经弓之间就形成一个裂隙，就产生脊柱裂，大多发生在腰骶椎部位。
(一)显性脊柱裂 如果脊膜从这个裂隙中膨出，在皮肤上可以见有囊性隆起，称显性脊柱裂，甚至有时脊髓亦就在皮下。由于在生长过程中椎体生长速度快而脊髓的生长速度相对较慢，对神经根或脊髓就有牵拉作用，因而产生各种下肢神经受累的表现；如感觉、运动的障碍、排便功能不能控制及骨关节继发性畸形如脊柱侧弯，骶髂关节畸形或脱位、膝关节屈曲畸形等，故有人认为显性脊柱裂并非为一简单的疾患，而是许多脊柱及神经病变的综合征。显性脊柱裂的类型有：
, http://www.100md.com
1.脑脊膜膨出 即硬脊膜经脊椎裂缺损部膨出，形成包囊，其上方有正常皮肤覆盖但有人仅有一薄层上皮，囊内含脑脊液。脊髓与神经根的位置正常或与椎管粘连、神经根以直角方向发出。
2.脊髓与脊膜膨出 如裂孔大，不仅脑脊膜膨出，含有脑脊液，神经组织也一道膨出，形成较大的囊肿而呈棱形，神经根穿过囊壁而达椎间孔。
3.脊髓中央管膨出 脊髓中央管胀大，神经根或脊髓膨出于包囊中或附着于囊壁上。
4.脊髓膨出 多因原始脊髓沟未闭合，脊髓中央管直接开放在身体背面，脑脊液由此逸出(图100-4)。显性脊柱裂的治疗甚困难，尤其是对于畸形严重，疝出物复杂者。首先要设法分离膨出的神经组织，以减少其所受到的牵伸力与压力。但需看神经组织膨出的程度及复杂性而定，有时根本无法分离，此手术往往由神经外科医生进行，故不在此赘述。至于继发性的骨关节畸形则按矫形原则处理。
, 百拇医药
(二)隐性脊柱裂 如果神经弓的缺损比较小，没有脊膜及神经组织膨出则称为隐性脊柱裂。隐性脊柱裂的类型有：
1.椎板一侧发育不良，但对侧良好且与棘突相融合。因此在一侧椎板与棘突间形成一个狭窄的纵形或斜行裂隙。
2.两侧椎板均发育不良，互不愈合，其间形成一较宽的裂隙，棘突呈游离状态，称为游离棘突或浮棘，棘突与椎板只藉纤维膜相连。
3.相邻的几个脊椎的两侧椎板均未融合，棘突缺除，形成一个较长的裂隙，严重者甚至骶管全部向后敞开，即所谓完全性脊柱裂。这种情况并非罕见。
4.脊柱裂合并其他畸形，如一侧或双侧椎弓根不连接等。大多数隐性脊柱裂的病人根本无症状，仅在因其他原因拍摄X线片时偶然被发现。有些病人在腰骶部皮肤上(相应的裂口部位)有色素沉着及毛发生长，或有一小隐窝。有少数病人，由于有一纤维性束带自皮肤与脊膜相连，在生长过程中两种组织速度不一样以及弯腰活动等情况，均可使这纤维性束带对脊膜及神经根产生牵伸作用，造成下肢感觉运动的障碍。尿失禁的病人相当多见，主要是对骶神经牵伸的结果，此时应进行手术，将此纤维束带切断，以解除对神经的牵拉作用。
, http://www.100md.com
对于无症状的脊柱裂(大多发生于骶1)，不需治疗。有人认为隐性脊柱裂可能是慢性腰痛的原因之一，但未得到公认，其难以解释的是为什么有些隐性脊柱裂的病人根本无腰痛，同时也不能很好地回答既然隐性脊柱裂是发育性畸形，在幼时即有，为什么要到年龄相当大后才有腰痛等症状。有人的解释是由于局部结构上的缺陷，使部分肌肉及韧带缺乏附着点或附着不牢固，其张力及耐力均较无隐性脊柱裂者为弱；再因腰骶部活动多，负重大，造成慢性劳损的机会就增加。另外，有些骶1隐性脊柱裂患者，在腰后伸时，腰5的棘突正好顶在骶1的纤维膜或缺损的椎板骨端上，纤维膜又与硬脊膜或神经根粘连以致引起下腰痛。隐性脊柱裂引起的腰痛，按前述的下腰痛治疗原则进行治疗。如为腰5棘突压迫裂口的纤维膜，可手术切除及分离粘连。如有尿失禁等神经受压症状者，应作椎板切除探查，分离粘连及切断纤维带。过去曾有人主张做脊柱融合术者，目前看来并没有必要。, 百拇医药