掌腱膜挛缩症
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【概述】
掌腱膜挛缩症又称杜布伊特伦挛缩(Dupuy tren′scontraction)，是一种原因尚未研究清楚，发病缓慢，主要侵犯掌腱膜，病理改变为纵行纤维结缔组织增生，继而发生屈曲挛缩的病症。
掌腱膜挛缩症在欧、美洲发病率高，在我国偶然可见散发病例。60岁以上发病率最高。男性病人占大多数(90%左右)，男比女多8～10倍，受侵犯的指，以环指最多，小指占第二位，中、示、拇指的发病率依次减少。约有40%的病例为双侧发病。
【掌腱膜的功能解剖】
正常的掌腱膜为一种支持结缔组织，以维持手部的重要组织如血管、神经、肌腱等处于正常位置以及防止手部遭受损伤。掌腱膜在手掌中部，位于皮下脂肪垫与肌腱、神经、血管束之间、呈三角形筋膜组织，底边在掌指关节水平，相当于远侧掌横纹处；尖端向近侧，与腕掌侧浅韧带相连，有部份纤维继续向近侧处延伸，与掌长肌腱相接：两侧与大、小鱼际肌的筋膜相连，从掌指关节开始分成四股纵行纤维束，分别向远端延伸至示、中、环、小指处。到达手指部时，与浅层筋膜相连，至每个手指部的两侧。
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在掌腱膜的浅层，有许多垂直纤维索条，与手掌部皮肤的真皮层相连，纤维索之间充满脂肪组织，掌腱膜的深层有垂直的纤维与手掌部深层的骨间肌筋膜相连，构成8个纤维管通道，每个通道将神经、血管索与蚓状肌腱和屈指肌腱分别明确隔开。
【病因】
掌腱膜挛缩征的病因至今不明。 可能与下述因素有关：
(一)先天性 Krogius(1920年)认为从胚胎时，即留存下来一些横纹肌细胞于手掌中。但长期以来未能为多数学者所接受。
(二)损伤 因长期用手握持劳动工具，使手掌局部受到不断的挤压，形成慢性创伤，使掌腱膜及其邻近组织，因损伤引起纤维结缔组织增生而导致挛缩。但许多报告，对手工劳动者的发病率进行调查统计，并未发现手工劳动，比非手工劳动的发病率明显增多。而且左右手不论是否"利手"，发病率相近。
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(三)炎症 掌腱膜挛缩症的结节病灶，临床表现在早期有红、热及压痛，有时局部有关的淋巴结肿大及疼痛。因此有人以为是炎症。
但上述病理改变，亦可在纤维结缔组织增生中所见。
(四)体质 据统计，患全身性疾病的病人同时有掌腱膜挛缩症的发病率较高。例如糖尿病、癫痫、慢性酒精中毒症、肺结核、老年人的心肌梗塞、类风湿等。尤其癫痫病人比一般人的发病率多15倍，有人提出是否与长期服用巴比妥类药物有关。
(五)遗传与种族 在某些种族中，掌腱膜挛缩症的发病率较高。这可以说明和遗传因素有密切的关系，北欧国家发病率高，而在亚洲人中间，发病率就很低。
(六)神经性 掌腱膜挛缩症常以侵及手部尺侧的环指、小指和相应的掌腱膜为主，此区为尺神经支配区。有人认为局部神经遭受某种刺激因素，如颈椎肥大骨刺等，使该支配区域产生一系列病理改变。
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【临床表现】
掌腱膜挛缩症发病一般都较缓慢，可数年或十多年之久，但也可以在几个月内进展较快；有时病变停止后又再进展，多数病人无任何不适，发现手指屈曲挛缩，伸不直方才就诊。
早期在环指或小指的轴线相连处的皮下脂肪垫区内有小结节出现，这些结节逐渐形成纵行索条样肿块而挛缩，或者使邻近的皮肤变厚，在远侧掌横纹处出现皮肤皱起的横褶。皮肤的深层与其下的腱膜组织连成一片，边界不清楚的硬团块，无明显压痛，继发掌指关节及近侧指间关节挛缩。
【病理】
掌腱膜挛缩症是受累的掌腱膜组织呈增生的瘢痕组织，胶原纤维组织增厚和缩短，肉眼观察可见增厚的筋膜组织与瘢痕组织块相似，无包膜、坚实、边界不清楚，外形不规则，有多个小结节，直径从数毫米至数厘米不等，切面呈灰白色。
镜下所见，病变组织为成纤维细胞和胶原纤维组成，两者比例在各个区域亦有所不同，以胶原纤维为主者，则形成致密的纵行排列的纤维索，其间仅有少量的纤维细胞，有时胶原纤维发生玻璃样变，细胞更少，形成玻璃样结节。有些区域成纤维细胞丰富，胶原纤维很少。偶然可见到一些肥大的成纤维细胞围绕毛细血管，形成多层的袖套样结构，被侵犯的皮肤角化层变厚、棘状细胞层变薄。
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因为长时期屈曲挛缩，使指关节发生继发性屈曲挛缩、邻近的皮肤、神经、血管、关节囊、韧带、肌腱亦发生继发性挛缩。
【治疗说明】
如病变较轻，病程发展较慢，或仅有少数无痛的小结节出现，手部功能未引起障碍者，可密切观察，暂不作特殊处理，根据病变程度可选用下述治疗方案：
(一)药物治疗 对有急性炎症表现的结节，可用皮试针头注入强的松龙，0.25ml(5mg)加少许普鲁卡因或利多卡因的混合液注入结节内，7～10天1次，4次为一疗程。
(二)物理治疗 包括放射、超短波音频，磁疗等可以暂时使局部挛缩的组织软化，症状得到短期缓解，但日后往往复发，效果较差。
(三)手术治疗
1.挛缩腱膜切断术 对病程较长的老年病人，有全身性严重疾病如糖尿病、心肌疾病和难以耐受较大的手术者，可行较简单的掌腱膜切断术。
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2.挛缩掌腱膜切除术 只适用於病情严重、单纯切断无效，而又不能忍受较大手术者。在手掌尺侧的远侧掌横纹处，在其近侧作一个与其平行的横切口，翻开皮瓣后，除切断伤口内挛缩的纵行索条组织外，并有限制地切除伤口内的挛缩组织，不作广泛切除。
3.掌腱膜彻底切除术 病人身体情况能耐受稍大的手术者，都应考虑将掌腱膜彻底切除。手术切口在手掌部基本上沿掌横纹与大小鱼际纹的切口，翻开皮瓣后，将重要的神经、血管、肌腱等重要组织分离清楚后，切除挛缩的掌、指腱膜组织。如皮肤已被侵犯并与其下的组织已粘连在一起者，应同时将受累皮肤及皮下脂肪垫等一并切除。遗留的创面应用全厚皮片或厚的断层皮片移植。
4.截指术 对较严重的在小指或环指处的屈曲挛缩，且病程较长，受累的手指皮肤及关节已有明显改变，估计难以矫正，病人体质又不容许多次手术，挛缩手指严重影响功能，可以考虑将严重残废而功能不多的手指作截指术。, http://www.100md.com
掌腱膜挛缩症又称杜布伊特伦挛缩(Dupuy tren′scontraction)，是一种原因尚未研究清楚，发病缓慢，主要侵犯掌腱膜，病理改变为纵行纤维结缔组织增生，继而发生屈曲挛缩的病症。
掌腱膜挛缩症在欧、美洲发病率高，在我国偶然可见散发病例。60岁以上发病率最高。男性病人占大多数(90%左右)，男比女多8～10倍，受侵犯的指，以环指最多，小指占第二位，中、示、拇指的发病率依次减少。约有40%的病例为双侧发病。
【掌腱膜的功能解剖】
正常的掌腱膜为一种支持结缔组织，以维持手部的重要组织如血管、神经、肌腱等处于正常位置以及防止手部遭受损伤。掌腱膜在手掌中部，位于皮下脂肪垫与肌腱、神经、血管束之间、呈三角形筋膜组织，底边在掌指关节水平，相当于远侧掌横纹处；尖端向近侧，与腕掌侧浅韧带相连，有部份纤维继续向近侧处延伸，与掌长肌腱相接：两侧与大、小鱼际肌的筋膜相连，从掌指关节开始分成四股纵行纤维束，分别向远端延伸至示、中、环、小指处。到达手指部时，与浅层筋膜相连，至每个手指部的两侧。
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在掌腱膜的浅层，有许多垂直纤维索条，与手掌部皮肤的真皮层相连，纤维索之间充满脂肪组织，掌腱膜的深层有垂直的纤维与手掌部深层的骨间肌筋膜相连，构成8个纤维管通道，每个通道将神经、血管索与蚓状肌腱和屈指肌腱分别明确隔开。
【病因】
掌腱膜挛缩征的病因至今不明。 可能与下述因素有关：
(一)先天性 Krogius(1920年)认为从胚胎时，即留存下来一些横纹肌细胞于手掌中。但长期以来未能为多数学者所接受。
(二)损伤 因长期用手握持劳动工具，使手掌局部受到不断的挤压，形成慢性创伤，使掌腱膜及其邻近组织，因损伤引起纤维结缔组织增生而导致挛缩。但许多报告，对手工劳动者的发病率进行调查统计，并未发现手工劳动，比非手工劳动的发病率明显增多。而且左右手不论是否"利手"，发病率相近。
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(三)炎症 掌腱膜挛缩症的结节病灶，临床表现在早期有红、热及压痛，有时局部有关的淋巴结肿大及疼痛。因此有人以为是炎症。
但上述病理改变，亦可在纤维结缔组织增生中所见。
(四)体质 据统计，患全身性疾病的病人同时有掌腱膜挛缩症的发病率较高。例如糖尿病、癫痫、慢性酒精中毒症、肺结核、老年人的心肌梗塞、类风湿等。尤其癫痫病人比一般人的发病率多15倍，有人提出是否与长期服用巴比妥类药物有关。
(五)遗传与种族 在某些种族中，掌腱膜挛缩症的发病率较高。这可以说明和遗传因素有密切的关系，北欧国家发病率高，而在亚洲人中间，发病率就很低。
(六)神经性 掌腱膜挛缩症常以侵及手部尺侧的环指、小指和相应的掌腱膜为主，此区为尺神经支配区。有人认为局部神经遭受某种刺激因素，如颈椎肥大骨刺等，使该支配区域产生一系列病理改变。
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【临床表现】
掌腱膜挛缩症发病一般都较缓慢，可数年或十多年之久，但也可以在几个月内进展较快；有时病变停止后又再进展，多数病人无任何不适，发现手指屈曲挛缩，伸不直方才就诊。
早期在环指或小指的轴线相连处的皮下脂肪垫区内有小结节出现，这些结节逐渐形成纵行索条样肿块而挛缩，或者使邻近的皮肤变厚，在远侧掌横纹处出现皮肤皱起的横褶。皮肤的深层与其下的腱膜组织连成一片，边界不清楚的硬团块，无明显压痛，继发掌指关节及近侧指间关节挛缩。
【病理】
掌腱膜挛缩症是受累的掌腱膜组织呈增生的瘢痕组织，胶原纤维组织增厚和缩短，肉眼观察可见增厚的筋膜组织与瘢痕组织块相似，无包膜、坚实、边界不清楚，外形不规则，有多个小结节，直径从数毫米至数厘米不等，切面呈灰白色。
镜下所见，病变组织为成纤维细胞和胶原纤维组成，两者比例在各个区域亦有所不同，以胶原纤维为主者，则形成致密的纵行排列的纤维索，其间仅有少量的纤维细胞，有时胶原纤维发生玻璃样变，细胞更少，形成玻璃样结节。有些区域成纤维细胞丰富，胶原纤维很少。偶然可见到一些肥大的成纤维细胞围绕毛细血管，形成多层的袖套样结构，被侵犯的皮肤角化层变厚、棘状细胞层变薄。
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因为长时期屈曲挛缩，使指关节发生继发性屈曲挛缩、邻近的皮肤、神经、血管、关节囊、韧带、肌腱亦发生继发性挛缩。
【治疗说明】
如病变较轻，病程发展较慢，或仅有少数无痛的小结节出现，手部功能未引起障碍者，可密切观察，暂不作特殊处理，根据病变程度可选用下述治疗方案：
(一)药物治疗 对有急性炎症表现的结节，可用皮试针头注入强的松龙，0.25ml(5mg)加少许普鲁卡因或利多卡因的混合液注入结节内，7～10天1次，4次为一疗程。
(二)物理治疗 包括放射、超短波音频，磁疗等可以暂时使局部挛缩的组织软化，症状得到短期缓解，但日后往往复发，效果较差。
(三)手术治疗
1.挛缩腱膜切断术 对病程较长的老年病人，有全身性严重疾病如糖尿病、心肌疾病和难以耐受较大的手术者，可行较简单的掌腱膜切断术。
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2.挛缩掌腱膜切除术 只适用於病情严重、单纯切断无效，而又不能忍受较大手术者。在手掌尺侧的远侧掌横纹处，在其近侧作一个与其平行的横切口，翻开皮瓣后，除切断伤口内挛缩的纵行索条组织外，并有限制地切除伤口内的挛缩组织，不作广泛切除。
3.掌腱膜彻底切除术 病人身体情况能耐受稍大的手术者，都应考虑将掌腱膜彻底切除。手术切口在手掌部基本上沿掌横纹与大小鱼际纹的切口，翻开皮瓣后，将重要的神经、血管、肌腱等重要组织分离清楚后，切除挛缩的掌、指腱膜组织。如皮肤已被侵犯并与其下的组织已粘连在一起者，应同时将受累皮肤及皮下脂肪垫等一并切除。遗留的创面应用全厚皮片或厚的断层皮片移植。
4.截指术 对较严重的在小指或环指处的屈曲挛缩，且病程较长，受累的手指皮肤及关节已有明显改变，估计难以矫正，病人体质又不容许多次手术，挛缩手指严重影响功能，可以考虑将严重残废而功能不多的手指作截指术。, http://www.100md.com