先天性二尖瓣狭窄
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【概述】
先天性二尖瓣狭窄(congenital mitralstenosis)作为一个单独畸形较为少见，常见的合并畸形有动脉导管未闭、主动脉口狭窄及主动脉缩窄等。二尖瓣常呈漏斗形，瓣膜增厚，且往往伴有腱索缩短和畸形。本畸形如合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，称卢氏综合征(Lutembacher′s syndrome)。大量血液由左心房流向右心房、右心室以及肺动脉，使肺循环内血量大增，如无其他合并畸形，可因肺水肿致死。左心室则因血流量较少而有发育不良。
患儿多于婴儿期即出现呼吸困难，特别在劳累后，面色苍白或有轻度青紫，生长发育迟缓，肺水肿和充血性心力衰竭以及反复肺部感染均较常见。心脏扩大，心尖区可听到隆隆样舒张中晚期杂音，伴第1心音亢进，同时听到收缩期杂音的也不少。心底部第2心音增强并有分裂。听到二尖瓣开放拍击音的很少。
X线检查可见右心室和左心房增大，肺动脉段突出，肺门瘀血。心电图电轴右偏，右心室肥大，P波高尖或有切凹。超声心动图对诊断有重要意义，几乎所有患儿的EF下降段的斜率均较正常为小，二尖瓣后叶在舒张期前移，与前叶呈平行线关系，而正常时则呈镜像关系。右心导管检查测得的右心室、肺动脉和肺小动脉楔压均增高，并可发现其他合并畸形，如伴有动脉导管未闭，肺动脉血氧含量较右心室为高。
预后很差，多数患儿于2岁内天折，由于瓣膜畸形多较严重，且多合并腱索异常，因此手术困难，效果很不满意。, http://www.100md.com
先天性二尖瓣狭窄(congenital mitralstenosis)作为一个单独畸形较为少见，常见的合并畸形有动脉导管未闭、主动脉口狭窄及主动脉缩窄等。二尖瓣常呈漏斗形，瓣膜增厚，且往往伴有腱索缩短和畸形。本畸形如合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，称卢氏综合征(Lutembacher′s syndrome)。大量血液由左心房流向右心房、右心室以及肺动脉，使肺循环内血量大增，如无其他合并畸形，可因肺水肿致死。左心室则因血流量较少而有发育不良。
患儿多于婴儿期即出现呼吸困难，特别在劳累后，面色苍白或有轻度青紫，生长发育迟缓，肺水肿和充血性心力衰竭以及反复肺部感染均较常见。心脏扩大，心尖区可听到隆隆样舒张中晚期杂音，伴第1心音亢进，同时听到收缩期杂音的也不少。心底部第2心音增强并有分裂。听到二尖瓣开放拍击音的很少。
X线检查可见右心室和左心房增大，肺动脉段突出，肺门瘀血。心电图电轴右偏，右心室肥大，P波高尖或有切凹。超声心动图对诊断有重要意义，几乎所有患儿的EF下降段的斜率均较正常为小，二尖瓣后叶在舒张期前移，与前叶呈平行线关系，而正常时则呈镜像关系。右心导管检查测得的右心室、肺动脉和肺小动脉楔压均增高，并可发现其他合并畸形，如伴有动脉导管未闭，肺动脉血氧含量较右心室为高。
预后很差，多数患儿于2岁内天折，由于瓣膜畸形多较严重，且多合并腱索异常，因此手术困难，效果很不满意。, http://www.100md.com