先天性唇裂和腭裂
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【概述】
1.小颌畸形(micrognathia) 可单独存在，或与其他先天畸形同时发生。多数是下颌体积小。由于下领骨前部过于靠后使舌向后移，可造成梗阻。比较轻的不出现呼吸困难，严重病例则常因挤压舌根部阻碍咽喉通道，可发生生命危险。
在不少遗传性及先天性疾病中可见此征。如与腭裂或高腭弓及舌后垂同时发生，称为Pierre Robin综合征，往往伴有其他先天性疾病如青光眼、白内障、视网膜剥离及内斜视。
为了避免窒息，常需在新生儿时期采取俯卧位，使舌能向前伸展。这类病儿在最初几个月常须严密护理，并给以针对下颌功能的刺激。婴儿吮吸母乳时切忌压迫下颌部，人工喂乳时也应将奶瓶提高，使婴儿吮吸时必须将下颌向前伸才能噙住奶头或奶嘴，使下颌得到功能性锻炼，有助于颌骨的发育。
2.唇裂与腭裂 唇裂(cleft lip ，又名兔唇hare lip)及腭裂(cleft palate，又名狼咽)为胚胎第2月时第一鳃弓的发育异常所致。唇裂为常见的先天畸形，可单独发生或与腭裂并存。常在一侧鼻孔的中央直下方，单侧或双侧，唇裂大小不一，大者可至鼻孔，影响鼻软骨、鼻中隔及齿槽。如不合并腭裂，单纯唇裂一般不影响喂乳。唇裂的修补手术可在生后2日至3月进行，一般须等待营养状态稳定时进行。腭裂可只在悬雍垂及软腭，或贯通软腭、硬腭及齿槽缘至鼻孔，可一侧或双侧，与唇裂相连或为单纯腭裂。重者鼻中隔部分或全部缺失。腭裂影响小儿吮乳及发音。为了避免呛乳，喂乳时可使小儿取坐位，以免乳液流入鼻内，或用滴管喂乳，喂半流质或固体食物较流质为易。
唇裂及腭裂皆有家族倾向，动物实验药物可致类似的先天畸形。单纯腭裂多与其他骨骼畸形并存，唇裂(有或无腭裂)则常与中枢神经系统异常有关。
腭裂常并发扁桃体及增殖体肥大、中耳炎、慢性鼻咽炎、耳聋等病，对炎症应及时采取有效治疗措施。修补手术一般认为早期进行可以及早恢复上唇的正常功能和外形，还可使疤痕组织减少到最小程度。最好待患儿营养状态稳定时进行。
腭裂手术应在健康状况良好的条件下进行，应特别注意检查耳、鼻、喉等有无炎症病灶存在，否则宁可推迟手术。需要时，可予先制作腭护板，以备术后用来保护创口。不能及时手术的患儿，为了改善吮乳和发音可先带腭护板。
如患儿同时有唇裂和完全性腭裂，则可先行上唇缝合，以便唇部肌肉的生理运动促使牙槽部的裂隙逐渐靠拢，为后期腭裂修补创造条件。
关于施行腭裂手术的最适时间，目前尚有不同意见，一种意见认为手术创伤较大，推迟到6岁以后为宜。目前多根据患儿身体状况、腭裂程度等进行选择。有时须数次手术才能完成。术后应对小儿进行语音训练。, http://www.100md.com
1.小颌畸形(micrognathia) 可单独存在，或与其他先天畸形同时发生。多数是下颌体积小。由于下领骨前部过于靠后使舌向后移，可造成梗阻。比较轻的不出现呼吸困难，严重病例则常因挤压舌根部阻碍咽喉通道，可发生生命危险。
在不少遗传性及先天性疾病中可见此征。如与腭裂或高腭弓及舌后垂同时发生，称为Pierre Robin综合征，往往伴有其他先天性疾病如青光眼、白内障、视网膜剥离及内斜视。
为了避免窒息，常需在新生儿时期采取俯卧位，使舌能向前伸展。这类病儿在最初几个月常须严密护理，并给以针对下颌功能的刺激。婴儿吮吸母乳时切忌压迫下颌部，人工喂乳时也应将奶瓶提高，使婴儿吮吸时必须将下颌向前伸才能噙住奶头或奶嘴，使下颌得到功能性锻炼，有助于颌骨的发育。
2.唇裂与腭裂 唇裂(cleft lip ，又名兔唇hare lip)及腭裂(cleft palate，又名狼咽)为胚胎第2月时第一鳃弓的发育异常所致。唇裂为常见的先天畸形，可单独发生或与腭裂并存。常在一侧鼻孔的中央直下方，单侧或双侧，唇裂大小不一，大者可至鼻孔，影响鼻软骨、鼻中隔及齿槽。如不合并腭裂，单纯唇裂一般不影响喂乳。唇裂的修补手术可在生后2日至3月进行，一般须等待营养状态稳定时进行。腭裂可只在悬雍垂及软腭，或贯通软腭、硬腭及齿槽缘至鼻孔，可一侧或双侧，与唇裂相连或为单纯腭裂。重者鼻中隔部分或全部缺失。腭裂影响小儿吮乳及发音。为了避免呛乳，喂乳时可使小儿取坐位，以免乳液流入鼻内，或用滴管喂乳，喂半流质或固体食物较流质为易。
唇裂及腭裂皆有家族倾向，动物实验药物可致类似的先天畸形。单纯腭裂多与其他骨骼畸形并存，唇裂(有或无腭裂)则常与中枢神经系统异常有关。
腭裂常并发扁桃体及增殖体肥大、中耳炎、慢性鼻咽炎、耳聋等病，对炎症应及时采取有效治疗措施。修补手术一般认为早期进行可以及早恢复上唇的正常功能和外形，还可使疤痕组织减少到最小程度。最好待患儿营养状态稳定时进行。
腭裂手术应在健康状况良好的条件下进行，应特别注意检查耳、鼻、喉等有无炎症病灶存在，否则宁可推迟手术。需要时，可予先制作腭护板，以备术后用来保护创口。不能及时手术的患儿，为了改善吮乳和发音可先带腭护板。
如患儿同时有唇裂和完全性腭裂，则可先行上唇缝合，以便唇部肌肉的生理运动促使牙槽部的裂隙逐渐靠拢，为后期腭裂修补创造条件。
关于施行腭裂手术的最适时间，目前尚有不同意见，一种意见认为手术创伤较大，推迟到6岁以后为宜。目前多根据患儿身体状况、腭裂程度等进行选择。有时须数次手术才能完成。术后应对小儿进行语音训练。, http://www.100md.com