急性感染性多发性神经根神经炎
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【概述】
急性感染性多发性神经根神经炎(acuteinfectious polyradiculoneuritis)又称格林巴利综合征(Guillain-Barr′esyndrome)。因本病的病理特征为炎性脱髓鞘，故当前国际上多命名为急性炎性脱髓鞘性多神经根神经炎。临床特点是急性起病，渐进性，对称性弛缓性肢体麻痹。病程早期可有不同程度的感觉障碍，严重者常伴有颅神经麻痹及呼吸肌麻痹。
【流行特征】
北京儿童医院统计历年住院病人880例，最小年龄为9个月，4～6岁儿童发病最多，占41.9%。一年四季均可发病，但以6～10月为多，8月份为高峰，农村病人远远超过城市居民，占住院病例总数的95%以上。
【发病机制】
本病病原学与免疫发病机理的研究已取得较大进展，但确切病因至今不明。多数学者认为本病是与感染有关的自身免疫性疾病。近年已获得血清学上的证实。许多研究表明，患儿体内存在着抗某种病原体的特异性抗体，除被公认的一些肠道病毒及呼吸道病毒以外，近年又发现了传染性单核细胞增多症病毒，巨细胞病毒，流感病毒及肝炎病毒等在本病发病的重要作用。但是在受损的神经组织、病人血清或脑脊液中，极少发现病原体存在的证据。也有报道患儿发病前曾有弓形体、空肠挛曲菌及肺炎支原体等感染，或接种疫苗后发生。本病患者的血清中可检测出抗周围神经组织的抗体，认为该抗体可引起脱髓鞘病理变化。并有人研究表明，周围神经所含磷脂成分与本病发病有关病毒所含磷脂成分相似，而引起自身抗体的脱髓鞘抗原主要是神经髓鞘的磷脂。患者血清中抗神经抗体与抗病原体抗体的存在与病程相一致，故考虑这二种抗体可能是对相同抗原引起交叉免疫反应，此种抗体多认为主要是IgG和IgM，由此说明体液免疫在发病机制中的作用。此外，在实验性变态反应性周围神经炎的神经根周围，可见巨噬细胞浸润髓鞘的基底膜，所以有人认为本病是一种由细胞免疫介导的疾病。急性期患者血和脑脊液中激活T细胞数增多，血中可溶性白细胞介素-2受体水平增高，提示有T细胞增殖活跃。这些均反映此种患者有异常的细胞免疫应答。
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【临床表现】
据国内统计，55%患儿于神经系统症状出现前1～3周有前驱感染史(如上呼吸道感染，风疹，腮腺炎或腹泻等)。前躯病恢复后，患儿无自觉症状，或仅感疲倦。常见发病诱因为淋雨，涉水，外伤等。
绝大多数病例急性起病，体温正常，1～2周神经系统病情发展至高峰，持续数日，多在病程2～4周开始恢复。个别患儿起病缓慢，经3～4周病情发展高峰。
1.运动障碍 进行性肌肉无力是突出症状。多数患儿首发症状是双下肢无力，然后呈上行性麻痹进展。少数患儿呈下行性麻痹，可以由颅神经麻痹开始，然后波及上肢及下肢。患儿肢体可从不完全麻痹逐渐发展为完全性麻痹，表现不能坐起，翻身，颈部无力，手足下垂。麻痹呈对称性(双侧肌力差异不超过一级)，肢体麻痹一般远端重于近端。少数病例可表现近端重于远端。受累部位可见肌萎缩，手足肌肉尤显。腱反射和腹壁反射减弱或消失。
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2.颅神经麻痹 病情严重者常有颅神经麻痹，常为几对颅神经同时受累，也可见单一颅神经麻痹。常见Ⅸ、X、Ⅶ等颅神经受累，患儿表现语音小，吞咽困难或进食时呛咳，颜面无表情。少数重症患儿，全部运动颅神经均可受累。偶见视乳头水肿，其发生机理尚不清楚。
3.呼吸肌麻痹 北京儿童医院住院病例较严重。10年中收治504例中，伴有呼吸肌麻痹者343例(68.1%)。为了有助临床判断呼吸肌受累程度，根据临床症状及体征，参考胸部X线透视结果综合判断，拟定呼吸肌麻痹分度标准。①一度麻痹：语音较小，咳嗽力较弱，无呼吸困难，下部肋间肌或/和膈肌运动减弱，未见矛盾呼吸。X线透视肋间肌或/和膈肌运动减弱。②二度麻痹：语音小，咳嗽力弱，有呼吸困难，除膈肌或肋间肌运动减弱外，稍深吸气时上腹部不鼓起而反见下陷，呈腹膈矛盾呼吸。X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱。③三度麻痹：语音小，咳嗽力明显减弱或消失，有重度呼吸困难，除有膈肌或/和肋间肌运动减弱外，于平静呼吸时呈腹膈矛盾呼呼吸或胸式矛盾呼吸。X线透视膈肌或/和肋间肌运动明显减弱，深吸气时膈肌下降小于一个肋间，平静呼吸时膈肌下降小于1/3个肋间，甚至不动。
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4.植物神经障碍 患儿常有出汗过多或过少，肢体发凉，阵发性脸红，心率增快，严重病例可有心律不齐，过早搏动，血压升高及不稳，可突然降低或上升，有时上升与下降交替出现，病情好转时，心血管障碍亦减轻。患儿还可出现膀胱和肠道功能障碍，表现为一过性尿潴留或失禁，常有便秘或腹泻。
5.感觉障碍 感觉障碍不如运动障碍明显，而且一般只在发病初期出现。主要为主观感觉障碍，如痛，麻，痒及其他感觉异常等，这些感觉障碍维持时间比较短，常为一过性。对年长儿进行感觉神经检查，可能有手套、袜套式或根性感觉障碍，不少患儿在神经干的部位有明显压痛。多数患儿于抬腿时疼痛。
【实验检查】
1.脑脊液 脑脊液压力大都正常。多数患儿的脑脊液显示蛋白细胞分离现象，即蛋白量增高而细胞数正常。一般在病程的1周后脑脊液蛋白逐渐升高，2～3周时达高峰，4周以后逐渐下降。
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2.肌电图检查 可显示下运动神经元受损。一般认为神经传导速度减慢与髓鞘受损有关，复合肌肉动作电位的波幅降低与轴索损害有关。本病患儿肌电图提示神经传导速度减慢为主，而波幅降低相对不太明显，这与本病的病理特征周围神经髓鞘破坏有关。此外，本病肌电图可示F波的潜伏期延长或消失，F波的改变常提示周围神经近端或神经根受损。
【诊断】
对典型病例不难做出诊断。由于本病无特异性诊断方法，对于临床表现不典型病例，诊断比较困难，通常是依靠临床症状及实验室检查，排除其他神经系统疾病的可能后才能确定诊断。以下几点可作为诊断的参考：①急性发病，不发热，可见上行性、对称性、弛缓性麻痹。少数为下行性麻痹。腱反射减低或消失。②四肢有麻木或酸痛等异常感觉，或呈手套样，袜套样感觉障碍，但一般远较运动障碍为轻。③可伴有运动性颅神神经障碍，常见面神经、舌咽神经、迷走神经受累。④病情严重者常有呼吸肌麻痹。⑤脑脊液可有蛋白、细胞分离现象。
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【病理说明】
早期主要表现为脊神经根、后根神经节和周围神经正常的髓鞘结构消失。这些部位早期可见小血管有不同程度的瘀血、扩张，血管周围有单核细胞浸润。5天后有髓鞘的改变，但轴索改变不明显，有时仅见到肿胀和扭曲。病程1周以后，神经内膜纤维母细胞增生明显，雪旺氏细胞增生不明显。腓神经有大量的轴索变性。
电子显微镜可观察到本病的病理特点是以脱髓鞘为主，髓鞘呈节段性脱失，吞噬细胞和单核细胞破坏雪旺氏细胞基底膜；雪旺氏细胞的改变是在脱髓鞘晚期出现，是脱髓鞘所造成的结果。
脊神经前根较后根先受累。在脱髓鞘的相应节段，脊髓前角细胞和脑干运动神经核可见退行性变，但病变的程度不重。
有的病例可见有肌纤维玻璃样变性或坏死性改变，有单核和多核白细胞浸润。脑和脑干白质的静脉周围淋巴细胞增多，这可能是机体免疫反应的一部分表现。
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【鉴别诊断】
1.脊髓灰质炎 本病麻痹型中以脊髓型最多见，因脊髓前角细胞受损的部位及范围不同，病情轻重不等。本病多见未曾服用脊髓灰质炎疫苗的小儿。多先有发热，2～3天热退后出现肢体和/或躯干肌张力减低，肢体(或/和腹肌)不对称(或双侧)弛缓性麻痹，腱反射减弱或消失，无感觉障碍。重者可伴有呼吸肌麻痹，如治疗不当，可导致死亡。发病早期脑脊液多有细胞数增加，蛋白多正常，称细胞蛋白分离现象。肌电图示神经原损害。脊髓灰质炎的确诊，是依据粪便的病毒分离或血清学阳性结果。即指患儿脑脊液或血液中查有脊髓灰质炎特异性IgM抗体(一月内未服脊)，恢复期血清中抗体滴度比急性期增高4倍或4倍以上。
2.急性运动轴索神经病(acnte motoraxonal neuronathy，aMAN)急性起病，不发热，多见于儿童与青少年。有明显季节性(6～10月)。多发生在我国北方农村。本病除无客观感觉障碍外，其它临床特征与格林-巴利综合征极相似。肌电图示复合肌肉动作电位波幅降低，F波潜伏期正常或轻度延长，感觉神经传导速度及感觉神经电位波幅均正常，提示本病主要病变为运动神经轴索受累。至今本病病因不明，国内外学者认为，本病可能归属于格林-巴利综合征的亚型。
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3.急性脊髓炎 起病较神经根炎缓慢，病程持续时间较长。发病早期常见发热，伴背部及腿部疼痛，很快出现脊髓休克及弛缓性瘫痪。脊髓休克解除后，出现上神经元性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进及其他病理反射。常有明显的感觉丧失及括约肌功能障碍。脑脊液显示炎症性改变。因脊髓肿胀，脊髓磁共振(MRI)检查有助诊断。
4. 脊髓肿瘤 先为一侧间歇性神经根性疼痛，以后逐渐发展为两侧持续性疼痛。由于脊髓压迫，引起运动、感觉障碍，严重者出现脊髓横断综合征。大多数患者病情进展缓慢。腰膨大以上受累时，表现为下肢的上神经元性瘫痪及病变水平以下感觉障碍，常有括约肌障碍如便秘、排尿困难、尿失禁，最后形成自动膀胱。脑脊液变黄色，蛋白量增高，脊髓MRI检查可助诊断。必要时手术探查，依据病理结果方可确诊。
5.低血钾性周期性麻痹 近年来有些地区散发低血钾性麻痹，表现为软弱无力，肢体可有弛缓性麻痹，以近端为重，严重者累及全身肌肉，甚至影响呼吸肌，发生呼吸困难。腱反射减弱。无感觉障碍。病程短，发作在数小时或1～4天即可自行消失。脑脊液正常，血钾低。心律紊乱，心音低钝，心电图出现U波和STT的改变。用钾治疗后症状很快恢复。
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6.癔症性瘫痪 情绪因素影响肢体瘫痪，进展快，腱反射存在，无颅神经和呼吸肌的麻痹，无肌萎缩，用暗示疗法即很快恢复。
【治疗说明】
由于本病的临床和病理过程多属可逆性及自限性，所以在急性期，特别是在呼吸肌麻痹时，应积极进行抢救，采用综合的治疗措施，使患儿渡过险期。
1.一般治疗和护理 做气管切开术后应用人工呼吸器，可使分泌物增多，阻塞气道，容易继发感染。Ⅸ、Ⅹ颅神经受累时吞咽困难，咽分泌物增多，饮食反流及不能发音。肢体瘫痪时病人难于活动，生活不能自理。这时耐心细致的护理工作是降低病死率、减少并发症的关键。特别要做到以下几点：①保持呼吸道通畅，注意室内温、湿度，可采用雾化气体吸入，拍击患儿的背部(每6小时一次，使稠痰顺利吸出)、体位引流等；②勤翻身，防止褥疮；③注意保持瘫痪肢体的功能位置，防止足下垂等变形；④严格执行消毒隔离制度，尤其在气管切开术后要做好无菌操作的处理，防止交叉感染。
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2.药物治疗
(1)肾上腺皮质激素：国外自1952年起即采用皮质激素治疗，但疗效不一致。急性期一般采用氢化考的松5～10mg/(kg·d)，或地塞米松0.2～0.4mg/(kg·d)，均由静脉滴注。经5～10天病情稳定后改为强的松口服，3～4周后逐渐减量停药。用皮质激素后如病情继续恶化，应考虑停用。在激素治疗过程中，要注意钾盐的补充。值得注意的是近年来北京儿童医院对神经根炎病例未用激素治疗，虽未做对照观察，但死亡率未有增加。
(2)抗生素：重症患儿常并发呼吸道感染，包括各种细菌感染，更多见于皮质激素使用过程中，应给予抗生素积极控制细菌感染。
(3)其他：维生素B1、B6、B12及ATP等药物促进神经系统的代谢。恢复期常采用针灸、按摩、体疗以促进神经功能恢复，防止肌肉萎缩。
3.大剂量免疫球蛋白治疗的应用 国内外应用血浆置换技术治疗本病，可使病程缩短，由于设备及经费有限，仅在个别医院开展应用。北京儿童医院神经病房近年应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗重症急性感染性多发性神经根炎，有较好效果。治疗7例，应用IVIG为250～428mg/(kg·d)〔平均353mg/(kg·d)〕，静脉滴注，疗程5日。初步疗效观察，可缩短病程，减轻病情，除1例出现荨麻疹，停药后即消退外余未见不良反应。但治疗的作用机理尚不甚明确。IVIG的操作方法简单，此项治疗与血浆置换疗效相近，值得继续进一步研究及探讨。
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4.呼吸肌麻痹治疗 对有明显呼吸肌麻痹的患儿，保持呼吸道通畅，正确掌握气管切开的适应证，及时使用人工呼吸器，是降低病死率的重要措施与关键。首先判断有无呼吸肌麻痹及麻痹的严重程度尤为重要，因呼吸肌麻痹最终可导致呼吸衰竭，易合并肺内感染、肺不张、痰堵窒息而影响预后。
对呼吸肌轻度麻痹、尚能满足生理通气量的患儿，在吸气末用双手紧压胸部，刺激患儿咳嗽，促进痰液排出。应注意保持病室空气湿润，对于稠痰不易咳出者可给予雾化吸入及体位引流。呼吸肌麻痹的急救措施如下：
(1)气管切开有如下指征供参考：①三度呼吸肌麻痹是施行气管切开术的重要指征；②呼吸肌麻痹二度伴舌咽、迷走神经麻痹者，宜及早施行气管切开术；③呼吸肌麻痹二度以上伴有肺炎、肺不张者亦宜及早施行气管切开术；④暴发型者(是指发病在24～48小时内，呼吸肌麻痹进入2度者)应及时作气管切开术。
近年有人用经鼻气管插管代替气管切开。两者各有优缺点。气管切开后可减少生理死腔达1/2，便於吸痰是其优点。经鼻气管插管便于固定，不需手术，但生理死腔大，不利于充分吸痰，插管位置不适或插的管过硬，易造成气管损伤、食管损伤(气管食管瘘)等并发症。根据北京儿童医院急救中心等报道，长期经鼻插管、机械呼吸代替气管切开治疗本病伴呼吸肌麻痹的成功经验。插管时间长达40余天，经随访未见不良后果。由于经鼻插管致严重的不可逆合并症不多，抢救及时，并可重复应用，今后值得选用适宜病例接受这种急救措施。但对呼吸肌麻痹受累严重者，需要长时间插管，能否完全代替气管切开，尚需不断实践积累经验。在临床实践中，不仅重视插管方法，导管的质量，插管后的精心护理也十分重要。
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(2)人工呼吸器的应用：人工呼吸器可以保证足够的通气量，纠正低氧血症及二氧化碳蓄积症状。气管切开后即使用呼吸器最安全。呼吸器压力调节受肺内病变(阻力)和通气量两方面影响。肺无病变时，通常压力为0.98～1.47kPa(10～15cmH2O)，如有肺炎或肺不张时，压力可酌情加大，最大不超过2.94kPa。为了达到呼吸道湿化目的，以持续应用加温湿化器较好，应用时要注意水温不可过高，以防呼吸道烧伤。
停用呼吸器的指征：①平静呼吸时矛盾呼吸基本消失，呼吸音较前明显增强；②肺部并发症明显好转；③血气大致正常。
拔管指征：①呼吸肌明显恢复，深吸气时矛盾呼吸基本消失；②有一定咳嗽能力，能将痰咳出；③肺部无并发症；④吞咽功能已恢复；⑤血气正常。
中枢性呼吸衰竭的其他治疗，详见危重情况急救处理篇急性呼吸衰竭章。
【预后说明】
过去，病死率曾高达30%，近年来由于正确掌握气管切开术的适应证和人工呼吸器的合理使用，加强了护理工作，病死率下降到5%以下。约8%患儿有复发，约65%患儿最终达到完全恢复。只有少数患儿有足下垂后遗症。
死亡原因大致如下：①肺部严重感染；②呼吸器故障未及时发现与处理；③对呼吸衰竭未及时做气管切开和使用人工呼吸器；④呼吸道痰液梗阻导致窒息；⑤血压不稳，突然下降，或因高血压发生蛛网膜下腔出血。, 百拇医药
急性感染性多发性神经根神经炎(acuteinfectious polyradiculoneuritis)又称格林巴利综合征(Guillain-Barr′esyndrome)。因本病的病理特征为炎性脱髓鞘，故当前国际上多命名为急性炎性脱髓鞘性多神经根神经炎。临床特点是急性起病，渐进性，对称性弛缓性肢体麻痹。病程早期可有不同程度的感觉障碍，严重者常伴有颅神经麻痹及呼吸肌麻痹。
【流行特征】
北京儿童医院统计历年住院病人880例，最小年龄为9个月，4～6岁儿童发病最多，占41.9%。一年四季均可发病，但以6～10月为多，8月份为高峰，农村病人远远超过城市居民，占住院病例总数的95%以上。
【发病机制】
本病病原学与免疫发病机理的研究已取得较大进展，但确切病因至今不明。多数学者认为本病是与感染有关的自身免疫性疾病。近年已获得血清学上的证实。许多研究表明，患儿体内存在着抗某种病原体的特异性抗体，除被公认的一些肠道病毒及呼吸道病毒以外，近年又发现了传染性单核细胞增多症病毒，巨细胞病毒，流感病毒及肝炎病毒等在本病发病的重要作用。但是在受损的神经组织、病人血清或脑脊液中，极少发现病原体存在的证据。也有报道患儿发病前曾有弓形体、空肠挛曲菌及肺炎支原体等感染，或接种疫苗后发生。本病患者的血清中可检测出抗周围神经组织的抗体，认为该抗体可引起脱髓鞘病理变化。并有人研究表明，周围神经所含磷脂成分与本病发病有关病毒所含磷脂成分相似，而引起自身抗体的脱髓鞘抗原主要是神经髓鞘的磷脂。患者血清中抗神经抗体与抗病原体抗体的存在与病程相一致，故考虑这二种抗体可能是对相同抗原引起交叉免疫反应，此种抗体多认为主要是IgG和IgM，由此说明体液免疫在发病机制中的作用。此外，在实验性变态反应性周围神经炎的神经根周围，可见巨噬细胞浸润髓鞘的基底膜，所以有人认为本病是一种由细胞免疫介导的疾病。急性期患者血和脑脊液中激活T细胞数增多，血中可溶性白细胞介素-2受体水平增高，提示有T细胞增殖活跃。这些均反映此种患者有异常的细胞免疫应答。
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【临床表现】
据国内统计，55%患儿于神经系统症状出现前1～3周有前驱感染史(如上呼吸道感染，风疹，腮腺炎或腹泻等)。前躯病恢复后，患儿无自觉症状，或仅感疲倦。常见发病诱因为淋雨，涉水，外伤等。
绝大多数病例急性起病，体温正常，1～2周神经系统病情发展至高峰，持续数日，多在病程2～4周开始恢复。个别患儿起病缓慢，经3～4周病情发展高峰。
1.运动障碍 进行性肌肉无力是突出症状。多数患儿首发症状是双下肢无力，然后呈上行性麻痹进展。少数患儿呈下行性麻痹，可以由颅神经麻痹开始，然后波及上肢及下肢。患儿肢体可从不完全麻痹逐渐发展为完全性麻痹，表现不能坐起，翻身，颈部无力，手足下垂。麻痹呈对称性(双侧肌力差异不超过一级)，肢体麻痹一般远端重于近端。少数病例可表现近端重于远端。受累部位可见肌萎缩，手足肌肉尤显。腱反射和腹壁反射减弱或消失。
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2.颅神经麻痹 病情严重者常有颅神经麻痹，常为几对颅神经同时受累，也可见单一颅神经麻痹。常见Ⅸ、X、Ⅶ等颅神经受累，患儿表现语音小，吞咽困难或进食时呛咳，颜面无表情。少数重症患儿，全部运动颅神经均可受累。偶见视乳头水肿，其发生机理尚不清楚。
3.呼吸肌麻痹 北京儿童医院住院病例较严重。10年中收治504例中，伴有呼吸肌麻痹者343例(68.1%)。为了有助临床判断呼吸肌受累程度，根据临床症状及体征，参考胸部X线透视结果综合判断，拟定呼吸肌麻痹分度标准。①一度麻痹：语音较小，咳嗽力较弱，无呼吸困难，下部肋间肌或/和膈肌运动减弱，未见矛盾呼吸。X线透视肋间肌或/和膈肌运动减弱。②二度麻痹：语音小，咳嗽力弱，有呼吸困难，除膈肌或肋间肌运动减弱外，稍深吸气时上腹部不鼓起而反见下陷，呈腹膈矛盾呼吸。X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱。③三度麻痹：语音小，咳嗽力明显减弱或消失，有重度呼吸困难，除有膈肌或/和肋间肌运动减弱外，于平静呼吸时呈腹膈矛盾呼呼吸或胸式矛盾呼吸。X线透视膈肌或/和肋间肌运动明显减弱，深吸气时膈肌下降小于一个肋间，平静呼吸时膈肌下降小于1/3个肋间，甚至不动。
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4.植物神经障碍 患儿常有出汗过多或过少，肢体发凉，阵发性脸红，心率增快，严重病例可有心律不齐，过早搏动，血压升高及不稳，可突然降低或上升，有时上升与下降交替出现，病情好转时，心血管障碍亦减轻。患儿还可出现膀胱和肠道功能障碍，表现为一过性尿潴留或失禁，常有便秘或腹泻。
5.感觉障碍 感觉障碍不如运动障碍明显，而且一般只在发病初期出现。主要为主观感觉障碍，如痛，麻，痒及其他感觉异常等，这些感觉障碍维持时间比较短，常为一过性。对年长儿进行感觉神经检查，可能有手套、袜套式或根性感觉障碍，不少患儿在神经干的部位有明显压痛。多数患儿于抬腿时疼痛。
【实验检查】
1.脑脊液 脑脊液压力大都正常。多数患儿的脑脊液显示蛋白细胞分离现象，即蛋白量增高而细胞数正常。一般在病程的1周后脑脊液蛋白逐渐升高，2～3周时达高峰，4周以后逐渐下降。
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2.肌电图检查 可显示下运动神经元受损。一般认为神经传导速度减慢与髓鞘受损有关，复合肌肉动作电位的波幅降低与轴索损害有关。本病患儿肌电图提示神经传导速度减慢为主，而波幅降低相对不太明显，这与本病的病理特征周围神经髓鞘破坏有关。此外，本病肌电图可示F波的潜伏期延长或消失，F波的改变常提示周围神经近端或神经根受损。
【诊断】
对典型病例不难做出诊断。由于本病无特异性诊断方法，对于临床表现不典型病例，诊断比较困难，通常是依靠临床症状及实验室检查，排除其他神经系统疾病的可能后才能确定诊断。以下几点可作为诊断的参考：①急性发病，不发热，可见上行性、对称性、弛缓性麻痹。少数为下行性麻痹。腱反射减低或消失。②四肢有麻木或酸痛等异常感觉，或呈手套样，袜套样感觉障碍，但一般远较运动障碍为轻。③可伴有运动性颅神神经障碍，常见面神经、舌咽神经、迷走神经受累。④病情严重者常有呼吸肌麻痹。⑤脑脊液可有蛋白、细胞分离现象。
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【病理说明】
早期主要表现为脊神经根、后根神经节和周围神经正常的髓鞘结构消失。这些部位早期可见小血管有不同程度的瘀血、扩张，血管周围有单核细胞浸润。5天后有髓鞘的改变，但轴索改变不明显，有时仅见到肿胀和扭曲。病程1周以后，神经内膜纤维母细胞增生明显，雪旺氏细胞增生不明显。腓神经有大量的轴索变性。
电子显微镜可观察到本病的病理特点是以脱髓鞘为主，髓鞘呈节段性脱失，吞噬细胞和单核细胞破坏雪旺氏细胞基底膜；雪旺氏细胞的改变是在脱髓鞘晚期出现，是脱髓鞘所造成的结果。
脊神经前根较后根先受累。在脱髓鞘的相应节段，脊髓前角细胞和脑干运动神经核可见退行性变，但病变的程度不重。
有的病例可见有肌纤维玻璃样变性或坏死性改变，有单核和多核白细胞浸润。脑和脑干白质的静脉周围淋巴细胞增多，这可能是机体免疫反应的一部分表现。
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【鉴别诊断】
1.脊髓灰质炎 本病麻痹型中以脊髓型最多见，因脊髓前角细胞受损的部位及范围不同，病情轻重不等。本病多见未曾服用脊髓灰质炎疫苗的小儿。多先有发热，2～3天热退后出现肢体和/或躯干肌张力减低，肢体(或/和腹肌)不对称(或双侧)弛缓性麻痹，腱反射减弱或消失，无感觉障碍。重者可伴有呼吸肌麻痹，如治疗不当，可导致死亡。发病早期脑脊液多有细胞数增加，蛋白多正常，称细胞蛋白分离现象。肌电图示神经原损害。脊髓灰质炎的确诊，是依据粪便的病毒分离或血清学阳性结果。即指患儿脑脊液或血液中查有脊髓灰质炎特异性IgM抗体(一月内未服脊)，恢复期血清中抗体滴度比急性期增高4倍或4倍以上。
2.急性运动轴索神经病(acnte motoraxonal neuronathy，aMAN)急性起病，不发热，多见于儿童与青少年。有明显季节性(6～10月)。多发生在我国北方农村。本病除无客观感觉障碍外，其它临床特征与格林-巴利综合征极相似。肌电图示复合肌肉动作电位波幅降低，F波潜伏期正常或轻度延长，感觉神经传导速度及感觉神经电位波幅均正常，提示本病主要病变为运动神经轴索受累。至今本病病因不明，国内外学者认为，本病可能归属于格林-巴利综合征的亚型。
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3.急性脊髓炎 起病较神经根炎缓慢，病程持续时间较长。发病早期常见发热，伴背部及腿部疼痛，很快出现脊髓休克及弛缓性瘫痪。脊髓休克解除后，出现上神经元性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进及其他病理反射。常有明显的感觉丧失及括约肌功能障碍。脑脊液显示炎症性改变。因脊髓肿胀，脊髓磁共振(MRI)检查有助诊断。
4. 脊髓肿瘤 先为一侧间歇性神经根性疼痛，以后逐渐发展为两侧持续性疼痛。由于脊髓压迫，引起运动、感觉障碍，严重者出现脊髓横断综合征。大多数患者病情进展缓慢。腰膨大以上受累时，表现为下肢的上神经元性瘫痪及病变水平以下感觉障碍，常有括约肌障碍如便秘、排尿困难、尿失禁，最后形成自动膀胱。脑脊液变黄色，蛋白量增高，脊髓MRI检查可助诊断。必要时手术探查，依据病理结果方可确诊。
5.低血钾性周期性麻痹 近年来有些地区散发低血钾性麻痹，表现为软弱无力，肢体可有弛缓性麻痹，以近端为重，严重者累及全身肌肉，甚至影响呼吸肌，发生呼吸困难。腱反射减弱。无感觉障碍。病程短，发作在数小时或1～4天即可自行消失。脑脊液正常，血钾低。心律紊乱，心音低钝，心电图出现U波和STT的改变。用钾治疗后症状很快恢复。
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6.癔症性瘫痪 情绪因素影响肢体瘫痪，进展快，腱反射存在，无颅神经和呼吸肌的麻痹，无肌萎缩，用暗示疗法即很快恢复。
【治疗说明】
由于本病的临床和病理过程多属可逆性及自限性，所以在急性期，特别是在呼吸肌麻痹时，应积极进行抢救，采用综合的治疗措施，使患儿渡过险期。
1.一般治疗和护理 做气管切开术后应用人工呼吸器，可使分泌物增多，阻塞气道，容易继发感染。Ⅸ、Ⅹ颅神经受累时吞咽困难，咽分泌物增多，饮食反流及不能发音。肢体瘫痪时病人难于活动，生活不能自理。这时耐心细致的护理工作是降低病死率、减少并发症的关键。特别要做到以下几点：①保持呼吸道通畅，注意室内温、湿度，可采用雾化气体吸入，拍击患儿的背部(每6小时一次，使稠痰顺利吸出)、体位引流等；②勤翻身，防止褥疮；③注意保持瘫痪肢体的功能位置，防止足下垂等变形；④严格执行消毒隔离制度，尤其在气管切开术后要做好无菌操作的处理，防止交叉感染。
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2.药物治疗
(1)肾上腺皮质激素：国外自1952年起即采用皮质激素治疗，但疗效不一致。急性期一般采用氢化考的松5～10mg/(kg·d)，或地塞米松0.2～0.4mg/(kg·d)，均由静脉滴注。经5～10天病情稳定后改为强的松口服，3～4周后逐渐减量停药。用皮质激素后如病情继续恶化，应考虑停用。在激素治疗过程中，要注意钾盐的补充。值得注意的是近年来北京儿童医院对神经根炎病例未用激素治疗，虽未做对照观察，但死亡率未有增加。
(2)抗生素：重症患儿常并发呼吸道感染，包括各种细菌感染，更多见于皮质激素使用过程中，应给予抗生素积极控制细菌感染。
(3)其他：维生素B1、B6、B12及ATP等药物促进神经系统的代谢。恢复期常采用针灸、按摩、体疗以促进神经功能恢复，防止肌肉萎缩。
3.大剂量免疫球蛋白治疗的应用 国内外应用血浆置换技术治疗本病，可使病程缩短，由于设备及经费有限，仅在个别医院开展应用。北京儿童医院神经病房近年应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗重症急性感染性多发性神经根炎，有较好效果。治疗7例，应用IVIG为250～428mg/(kg·d)〔平均353mg/(kg·d)〕，静脉滴注，疗程5日。初步疗效观察，可缩短病程，减轻病情，除1例出现荨麻疹，停药后即消退外余未见不良反应。但治疗的作用机理尚不甚明确。IVIG的操作方法简单，此项治疗与血浆置换疗效相近，值得继续进一步研究及探讨。
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4.呼吸肌麻痹治疗 对有明显呼吸肌麻痹的患儿，保持呼吸道通畅，正确掌握气管切开的适应证，及时使用人工呼吸器，是降低病死率的重要措施与关键。首先判断有无呼吸肌麻痹及麻痹的严重程度尤为重要，因呼吸肌麻痹最终可导致呼吸衰竭，易合并肺内感染、肺不张、痰堵窒息而影响预后。
对呼吸肌轻度麻痹、尚能满足生理通气量的患儿，在吸气末用双手紧压胸部，刺激患儿咳嗽，促进痰液排出。应注意保持病室空气湿润，对于稠痰不易咳出者可给予雾化吸入及体位引流。呼吸肌麻痹的急救措施如下：
(1)气管切开有如下指征供参考：①三度呼吸肌麻痹是施行气管切开术的重要指征；②呼吸肌麻痹二度伴舌咽、迷走神经麻痹者，宜及早施行气管切开术；③呼吸肌麻痹二度以上伴有肺炎、肺不张者亦宜及早施行气管切开术；④暴发型者(是指发病在24～48小时内，呼吸肌麻痹进入2度者)应及时作气管切开术。
近年有人用经鼻气管插管代替气管切开。两者各有优缺点。气管切开后可减少生理死腔达1/2，便於吸痰是其优点。经鼻气管插管便于固定，不需手术，但生理死腔大，不利于充分吸痰，插管位置不适或插的管过硬，易造成气管损伤、食管损伤(气管食管瘘)等并发症。根据北京儿童医院急救中心等报道，长期经鼻插管、机械呼吸代替气管切开治疗本病伴呼吸肌麻痹的成功经验。插管时间长达40余天，经随访未见不良后果。由于经鼻插管致严重的不可逆合并症不多，抢救及时，并可重复应用，今后值得选用适宜病例接受这种急救措施。但对呼吸肌麻痹受累严重者，需要长时间插管，能否完全代替气管切开，尚需不断实践积累经验。在临床实践中，不仅重视插管方法，导管的质量，插管后的精心护理也十分重要。
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(2)人工呼吸器的应用：人工呼吸器可以保证足够的通气量，纠正低氧血症及二氧化碳蓄积症状。气管切开后即使用呼吸器最安全。呼吸器压力调节受肺内病变(阻力)和通气量两方面影响。肺无病变时，通常压力为0.98～1.47kPa(10～15cmH2O)，如有肺炎或肺不张时，压力可酌情加大，最大不超过2.94kPa。为了达到呼吸道湿化目的，以持续应用加温湿化器较好，应用时要注意水温不可过高，以防呼吸道烧伤。
停用呼吸器的指征：①平静呼吸时矛盾呼吸基本消失，呼吸音较前明显增强；②肺部并发症明显好转；③血气大致正常。
拔管指征：①呼吸肌明显恢复，深吸气时矛盾呼吸基本消失；②有一定咳嗽能力，能将痰咳出；③肺部无并发症；④吞咽功能已恢复；⑤血气正常。
中枢性呼吸衰竭的其他治疗，详见危重情况急救处理篇急性呼吸衰竭章。
【预后说明】
过去，病死率曾高达30%，近年来由于正确掌握气管切开术的适应证和人工呼吸器的合理使用，加强了护理工作，病死率下降到5%以下。约8%患儿有复发，约65%患儿最终达到完全恢复。只有少数患儿有足下垂后遗症。
死亡原因大致如下：①肺部严重感染；②呼吸器故障未及时发现与处理；③对呼吸衰竭未及时做气管切开和使用人工呼吸器；④呼吸道痰液梗阻导致窒息；⑤血压不稳，突然下降，或因高血压发生蛛网膜下腔出血。, 百拇医药