脱屑性间质性肺炎

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     【概述】

    脱屑性间质性肺炎(desguamative interstitial pneumoonia简称DIP或D.histocytic I.P)小儿较成人少见，可见于任何年龄的婴儿及儿童。文献上最小一例为21/2周龄新生儿，男女均可发病。

    【病因】

    病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及红斑狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后，或无任何明显诱因。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。

    【临床表现】

    可分原发性与继发性二类。原发者发病较急，继发者续发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、紫绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿罗音。X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。

    【病理变化】

    属间质性肺炎。主要组织学特点如下：①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内；②肺泡内蓄积有巨噬细胞，并有PAS染色阳性、抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔；③肺间质有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及嗜酸细胞浸润；④肺泡壁由于水肿、充血及细胞浸润而显著增厚。在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起，乃由髓磷质组成。并无肺泡壁坏死及无透明膜形成。偶见巨噬细胞融合形成多核细胞，因此与巨细胞十分相似，故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期，本症纤维化不著明，但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化，甚至演变成肺心病者。

    【诊断说明】

    经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集；②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生；③间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。

    【治疗及预后】

    可用较大量肾上腺皮质激素〔强的松3～8mg或强的松龙2mg/(kg·d)〕，先用8周，以后用维持量2年，可使临床及X片改变好转，约80%有效。激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要时使用加压吸入或高频喷射通气。同时要快速使用地高辛饱和量以控制心衰。X线胸片阴影消失迟于临床症状好转，且停激素后可复出现症状。亦有人报告用氯喹治疗有效。婴儿患者预后不良。约20%病人可不治自愈，纤维化者预后差。, 百拇医药

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