输尿管口异位
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【概述】
输尿管口异位(ectopic opening of theureter)是较多见的泌尿道畸形。正常输尿管开口于膀胱三角区，而异位输尿管口则位于三角区以外的膀胱内或膀胱外，约80%病例患侧都是双输尿管，并常并发其他泌尿系畸形，如肾发育异常、蹄铁形肾、异位肾等。北京儿童医院所见54例输尿管口异位中，38例(70%)患侧都是双输尿管畸形。
在胚胎5mm时，出现输尿管芽，有无副输尿管芽以及输尿管芽的位置决定输尿管畸形的特性。一般正常输尿管芽靠尾端，副输尿管芽靠头端，与后肾的头端相连。当中肾管下端向膀胱伸张并形成膀胱三角区时，下肾部的输尿管首先到达膀胱。由于膀胱迅速生长，故被牵引向上外，而远离中肾管的开口，上肾部的输尿管芽在后期才下降与膀胱连接，故更靠近胚胎的尾端，即靠内、靠下(WeigertMeyer定律)，见图27-11。
, 百拇医药
女性异位输尿管口可位于尿道、阴道、子宫颈及前庭，常在括约肌控制之外，故有滴尿现象。男性异位输尿管口可位于尿道(低至精阜部)、射精管、精囊、输精管及附睾，仍受外括约肌的控制，多无滴尿现象。
输尿管口异位可分七个类型(图27-12)，
由于管口狭窄，输尿管常有不同程度的扩张及蠕动障碍。相应引流的肾因回压而积水、萎缩，并有肾盂肾炎性瘢痕。一般说来异位输尿管口距正常位置越远，肾的病理变化也越大。患部或患侧肾常见发育不全，有小囊肿或胎儿型结构。
上述54例输尿管口异位中，左侧28例，右侧22例，双侧4例。而以Ⅲ、I及V型为多见。在合并重肾双输尿管畸形的病例中，异位开口的输尿管无例外均来自同侧上肾部。
【临床表现】
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女孩的异位输尿管口位于膀胱尿道的远端，故以正常分次排尿后仍有持续或间断滴尿为特点，这是最多见的症状。站立活动时滴尿更为明显，常见入睡后外阴部并不潮湿，这是由于尿量少，平卧时少量尿液存于软而扩大的异位开口的输尿管中。男性异位于后尿道的输尿管口，在括约肌的近端，故无滴尿现象，如并发感染，则可有发热、脓尿。异位于输精管或附睾管者可引起附睾炎。而异位于精囊者可使精囊增大，于肛门指诊触及，并可经尿道注入造影剂，反流显影。
由于异位开口的输尿管引流上半肾，常在常规静脉泌尿系造影中不显影，这可与对侧相比，知道显影的是下半肾(显影的肾盂、肾盏因受不显影的上半肾压迫向外下移位，上缘变平并呈发育不良状)，有些病例用大剂量静脉泌尿系造影剂及延缓造影，可隐约显示上肾盂影。
仔细检查女孩外阴部，有时可在正常尿道口后缘，找到间断滴尿的异位输尿管口，自此插入导管，并注入造影剂，可显示相应的肾盂及输尿管影(图27-13)。
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膀胱镜检查可见膀胱内有多余的输尿管口或患侧三角区发育不良，无输尿管口。但更多见的情况是患侧输尿管口正常，如插管做逆行肾盂造影，仅见下半肾显影。
【治疗说明】
手术方式应根据肾及输尿管情况决定。如异位开口的单一输尿管来自功能尚好的单一肾盂，则做防止反流的输尿管膀胱再吻合；如来自重肾的上肾部，由于仅占全肾的极小部分，且又合并肾、输尿管积水，功能严重丧失者，应切除上肾部，不必去追求异位输尿管口的部位。如手术后仍有滴尿，应考虑对侧尚有输尿管口异位的可能。
双侧单一输尿管口异位多见于女孩，尿不经膀胱而持续滴出，故无正常分次排尿。静脉泌尿系造影时可见双侧输尿管不向膀胱内走行，由于患儿多仰卧摄片，故已排至尿道的造影剂可逆流至发育不良的膀胱内而显影。单纯输尿管膀胱再吻合，由于膀胱发育不良，未形成膀胱颈，无括约作用，故手术后仍不能控制排尿。须按尿失禁做Leadbetter术式加膀胱 颈悬吊术，如术后仍不能控制排尿应考虑尿路改流术。, 百拇医药
输尿管口异位(ectopic opening of theureter)是较多见的泌尿道畸形。正常输尿管开口于膀胱三角区，而异位输尿管口则位于三角区以外的膀胱内或膀胱外，约80%病例患侧都是双输尿管，并常并发其他泌尿系畸形，如肾发育异常、蹄铁形肾、异位肾等。北京儿童医院所见54例输尿管口异位中，38例(70%)患侧都是双输尿管畸形。
在胚胎5mm时，出现输尿管芽，有无副输尿管芽以及输尿管芽的位置决定输尿管畸形的特性。一般正常输尿管芽靠尾端，副输尿管芽靠头端，与后肾的头端相连。当中肾管下端向膀胱伸张并形成膀胱三角区时，下肾部的输尿管首先到达膀胱。由于膀胱迅速生长，故被牵引向上外，而远离中肾管的开口，上肾部的输尿管芽在后期才下降与膀胱连接，故更靠近胚胎的尾端，即靠内、靠下(WeigertMeyer定律)，见图27-11。
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女性异位输尿管口可位于尿道、阴道、子宫颈及前庭，常在括约肌控制之外，故有滴尿现象。男性异位输尿管口可位于尿道(低至精阜部)、射精管、精囊、输精管及附睾，仍受外括约肌的控制，多无滴尿现象。
输尿管口异位可分七个类型(图27-12)，
由于管口狭窄，输尿管常有不同程度的扩张及蠕动障碍。相应引流的肾因回压而积水、萎缩，并有肾盂肾炎性瘢痕。一般说来异位输尿管口距正常位置越远，肾的病理变化也越大。患部或患侧肾常见发育不全，有小囊肿或胎儿型结构。
上述54例输尿管口异位中，左侧28例，右侧22例，双侧4例。而以Ⅲ、I及V型为多见。在合并重肾双输尿管畸形的病例中，异位开口的输尿管无例外均来自同侧上肾部。
【临床表现】
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女孩的异位输尿管口位于膀胱尿道的远端，故以正常分次排尿后仍有持续或间断滴尿为特点，这是最多见的症状。站立活动时滴尿更为明显，常见入睡后外阴部并不潮湿，这是由于尿量少，平卧时少量尿液存于软而扩大的异位开口的输尿管中。男性异位于后尿道的输尿管口，在括约肌的近端，故无滴尿现象，如并发感染，则可有发热、脓尿。异位于输精管或附睾管者可引起附睾炎。而异位于精囊者可使精囊增大，于肛门指诊触及，并可经尿道注入造影剂，反流显影。
由于异位开口的输尿管引流上半肾，常在常规静脉泌尿系造影中不显影，这可与对侧相比，知道显影的是下半肾(显影的肾盂、肾盏因受不显影的上半肾压迫向外下移位，上缘变平并呈发育不良状)，有些病例用大剂量静脉泌尿系造影剂及延缓造影，可隐约显示上肾盂影。
仔细检查女孩外阴部，有时可在正常尿道口后缘，找到间断滴尿的异位输尿管口，自此插入导管，并注入造影剂，可显示相应的肾盂及输尿管影(图27-13)。
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膀胱镜检查可见膀胱内有多余的输尿管口或患侧三角区发育不良，无输尿管口。但更多见的情况是患侧输尿管口正常，如插管做逆行肾盂造影，仅见下半肾显影。
【治疗说明】
手术方式应根据肾及输尿管情况决定。如异位开口的单一输尿管来自功能尚好的单一肾盂，则做防止反流的输尿管膀胱再吻合；如来自重肾的上肾部，由于仅占全肾的极小部分，且又合并肾、输尿管积水，功能严重丧失者，应切除上肾部，不必去追求异位输尿管口的部位。如手术后仍有滴尿，应考虑对侧尚有输尿管口异位的可能。
双侧单一输尿管口异位多见于女孩，尿不经膀胱而持续滴出，故无正常分次排尿。静脉泌尿系造影时可见双侧输尿管不向膀胱内走行，由于患儿多仰卧摄片，故已排至尿道的造影剂可逆流至发育不良的膀胱内而显影。单纯输尿管膀胱再吻合，由于膀胱发育不良，未形成膀胱颈，无括约作用，故手术后仍不能控制排尿。须按尿失禁做Leadbetter术式加膀胱 颈悬吊术，如术后仍不能控制排尿应考虑尿路改流术。, 百拇医药