肾上腺性症异常症
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【概述】
肾上腺皮质的肿瘤亦可发生女性男性化和男性假性性早熟。肿瘤常同时分泌皮质醇、盐皮质激素和雄酮，使三者均增多，出现高血压、柯兴氏征伴有男性化。男性患皮质肿瘤时，临床表现可与先天性皮质增生的症状难以鉴别。女性患肾上腺男性化肿瘤后，即发生男性改变，而在肿瘤发生以前为正常女性。先天性皮质增生在生后或生后不久即出现症状，如阴蒂增大，故病史对鉴别极为重要。
肾上腺分泌雄酮的肿瘤使尿17酮增加，有的分泌睾酮时血睾酮增高。曾见一例报告20个月的女婴患肾上腺肿瘤，有男性化表现，尿17酮排量正常而睾酮的排量与男性青春期相等，X线腹部平片可见腹部有钙化及肾脏移位，从而确定了病变部位。
【治疗说明】
肾上腺皮质肿瘤应手术治疗。手术应在腹部横切口，便于探查或切除，并防止恶性肿瘤的广泛转移。肿瘤切除后男性化症状可以消失。一侧肾上腺有肿瘤时由于抑制ACTH的分泌可使对侧萎缩，在手术切除肿瘤后，可能发生肾上腺功能不全。从手术日起应每日加用氢化可的松100mg，连续至术后3～4天；再给ACTH刺激可使萎缩的肾上腺恢复功能。如果为两侧肾上腺肿瘤全切，手术后则需永久的代替治疗。
肿瘤手术后复发率较高，应定期测血尿雄酮和尿17酮排量以监测肿瘤的复发。恶性肿瘤不能切除时，可用双氯苯二氯乙烷(Mitotane，O，P′-DDD)，使肾上腺皮质类固醇的合成减少(此药阻滞胆固醇转变为孕烯醇酮和11去氧皮质醇的11β羟化作用)。用药量约为4～12g/d，用药3个月，然后改为6～8g/d，一般有效量为6g/m2·d。经药物治疗后，肿瘤能缩小者可以延长生命。, 百拇医药
肾上腺皮质的肿瘤亦可发生女性男性化和男性假性性早熟。肿瘤常同时分泌皮质醇、盐皮质激素和雄酮，使三者均增多，出现高血压、柯兴氏征伴有男性化。男性患皮质肿瘤时，临床表现可与先天性皮质增生的症状难以鉴别。女性患肾上腺男性化肿瘤后，即发生男性改变，而在肿瘤发生以前为正常女性。先天性皮质增生在生后或生后不久即出现症状，如阴蒂增大，故病史对鉴别极为重要。
肾上腺分泌雄酮的肿瘤使尿17酮增加，有的分泌睾酮时血睾酮增高。曾见一例报告20个月的女婴患肾上腺肿瘤，有男性化表现，尿17酮排量正常而睾酮的排量与男性青春期相等，X线腹部平片可见腹部有钙化及肾脏移位，从而确定了病变部位。
【治疗说明】
肾上腺皮质肿瘤应手术治疗。手术应在腹部横切口，便于探查或切除，并防止恶性肿瘤的广泛转移。肿瘤切除后男性化症状可以消失。一侧肾上腺有肿瘤时由于抑制ACTH的分泌可使对侧萎缩，在手术切除肿瘤后，可能发生肾上腺功能不全。从手术日起应每日加用氢化可的松100mg，连续至术后3～4天；再给ACTH刺激可使萎缩的肾上腺恢复功能。如果为两侧肾上腺肿瘤全切，手术后则需永久的代替治疗。
肿瘤手术后复发率较高，应定期测血尿雄酮和尿17酮排量以监测肿瘤的复发。恶性肿瘤不能切除时，可用双氯苯二氯乙烷(Mitotane，O，P′-DDD)，使肾上腺皮质类固醇的合成减少(此药阻滞胆固醇转变为孕烯醇酮和11去氧皮质醇的11β羟化作用)。用药量约为4～12g/d，用药3个月，然后改为6～8g/d，一般有效量为6g/m2·d。经药物治疗后，肿瘤能缩小者可以延长生命。, 百拇医药