肾发育不良
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【概述】
肾发育不全(renalhypoplasia)是指肾脏小(较正常体积小于50%以上)(图27-6)，但肾单位及导管的分化及发育是正常的。肾发育不全时肾单位的数目减少，肾小叶及肾小盏的数目减少，肾小盏可少于5个而形成小肾(正常肾脏肾小盏在10个以上)。肾发育不全可单独存在或合并其他脏器异常。
一、单纯肾发育不全
单纯肾发育不全(simple renal hypoplasia)，是非遗传畸形，个别病例有家族性，但90%以上病例是散发的，无性别差异。本症特点是小肾含有正常肾实质。由于多数小儿是双侧肾发育不全或一侧肾发育不全，对侧肾不发育，故临床表现为肾功能不全、脱水、生长发育迟滞，也是小儿慢性肾功能不全最常见原因之一。小儿多属早产婴、尿比重低。Bernstein及Meyer观察到小儿能生存3月以上者，其中80%病儿有中枢神经系统异常。
在儿童及成人常见的单侧肾发育不全合并对侧代偿性肾肥大的病例中，可并发高血压、尿及肾功能一般正常，只有因高血压或其他原因做诊断性静脉泌尿系造影时才被发现，但若无形态学检查，就难以区别是肾发育不全还是肾发育异常。
二、节段性肾发育不全
节段性肾发育不全(segmental hypoplasia，the Ask-Upmark kidney)，不常见，约1200例尸解中有1例，多见于女性，无家族性。本症特点是小肾合并节段性及小叶区域严重皮、髓质发育不全。从肾被膜外可见肾实质薄的部位覆盖扩大的肾盏，该处表面凹入呈沟状。病变区可以单个或多发，可在一侧或两侧肾脏同时受累。
临床上多数病例以严重高血压为主要表现，如头痛或合并高血压脑病，其中50%有视网膜病变。高血压患者尿常含蛋白及红细胞，肾功能变化则取决于高血压及感染的严重程度，可以正常或严重受损。静脉肾盂造影见小而形态不规则的肾，并有扩大的肾盏。选择性肾动脉造影可显示节段性瘢痕。
并发高血压、感染或结石的患儿，可能须做部分或全肾切除。如系双侧病变合并肾功能不全须考虑透析疗法及肾移植。
三、少而大的肾单位肾发育不全
少而大的肾单位肾发育不全(olgomeganephronia)，常见双侧先天性病变，无家族性，多见于男性，约1/3病儿出生体重小于2500g，而母亲年龄大于35周岁。
双侧肾小，苍白而硬，平均重量是20～25g。肾单位数明显减少，只有正常肾脏的1/5，但肾小球直径较正常大2倍，体积增大7～12倍，近端肾小管长度增加4倍。
主要是进行性肾功能不全、呕吐、不明原因的发热、脱水、多尿、烦渴及生长停滞，多见于新生儿及小婴儿，有中等度蛋白尿，此期静脉泌尿系造影可见肾小而无肾盏变形。病儿血压正常，发生进行性尿毒症，一般活至12～15岁。除非做透析疗法，否则终死于肾功能不全。
在早期包括维持水电解质平衡，维持营养，矫正贫血。由于本症多不合并其他畸形，疾病进展缓慢，故是肾移植的对象。, 百拇医药
肾发育不全(renalhypoplasia)是指肾脏小(较正常体积小于50%以上)(图27-6)，但肾单位及导管的分化及发育是正常的。肾发育不全时肾单位的数目减少，肾小叶及肾小盏的数目减少，肾小盏可少于5个而形成小肾(正常肾脏肾小盏在10个以上)。肾发育不全可单独存在或合并其他脏器异常。
一、单纯肾发育不全
单纯肾发育不全(simple renal hypoplasia)，是非遗传畸形，个别病例有家族性，但90%以上病例是散发的，无性别差异。本症特点是小肾含有正常肾实质。由于多数小儿是双侧肾发育不全或一侧肾发育不全，对侧肾不发育，故临床表现为肾功能不全、脱水、生长发育迟滞，也是小儿慢性肾功能不全最常见原因之一。小儿多属早产婴、尿比重低。Bernstein及Meyer观察到小儿能生存3月以上者，其中80%病儿有中枢神经系统异常。
在儿童及成人常见的单侧肾发育不全合并对侧代偿性肾肥大的病例中，可并发高血压、尿及肾功能一般正常，只有因高血压或其他原因做诊断性静脉泌尿系造影时才被发现，但若无形态学检查，就难以区别是肾发育不全还是肾发育异常。
二、节段性肾发育不全
节段性肾发育不全(segmental hypoplasia，the Ask-Upmark kidney)，不常见，约1200例尸解中有1例，多见于女性，无家族性。本症特点是小肾合并节段性及小叶区域严重皮、髓质发育不全。从肾被膜外可见肾实质薄的部位覆盖扩大的肾盏，该处表面凹入呈沟状。病变区可以单个或多发，可在一侧或两侧肾脏同时受累。
临床上多数病例以严重高血压为主要表现，如头痛或合并高血压脑病，其中50%有视网膜病变。高血压患者尿常含蛋白及红细胞，肾功能变化则取决于高血压及感染的严重程度，可以正常或严重受损。静脉肾盂造影见小而形态不规则的肾，并有扩大的肾盏。选择性肾动脉造影可显示节段性瘢痕。
并发高血压、感染或结石的患儿，可能须做部分或全肾切除。如系双侧病变合并肾功能不全须考虑透析疗法及肾移植。
三、少而大的肾单位肾发育不全
少而大的肾单位肾发育不全(olgomeganephronia)，常见双侧先天性病变，无家族性，多见于男性，约1/3病儿出生体重小于2500g，而母亲年龄大于35周岁。
双侧肾小，苍白而硬，平均重量是20～25g。肾单位数明显减少，只有正常肾脏的1/5，但肾小球直径较正常大2倍，体积增大7～12倍，近端肾小管长度增加4倍。
主要是进行性肾功能不全、呕吐、不明原因的发热、脱水、多尿、烦渴及生长停滞，多见于新生儿及小婴儿，有中等度蛋白尿，此期静脉泌尿系造影可见肾小而无肾盏变形。病儿血压正常，发生进行性尿毒症，一般活至12～15岁。除非做透析疗法，否则终死于肾功能不全。
在早期包括维持水电解质平衡，维持营养，矫正贫血。由于本症多不合并其他畸形，疾病进展缓慢，故是肾移植的对象。, 百拇医药
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