淋巴系统其他疾病
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【概述】
1.急性淋巴管炎(acute lymphangitis) 当局部发生细菌感染，特别是发生蜂窝组织炎时，附近的淋巴管和淋巴结往往发炎、肿大及感觉疼痛，有时淋巴管炎在皮下形成一条红线延伸到局部淋巴结，多见于四肢。在皮下作结核菌素测验时，可因剂量过大或已感染结核菌而发生重度反应，则在注射处发生硬结性红肿，局部淋巴管也出现红肿。经过相应的抗感染(一般静脉滴注青霉素，青霉素过敏者可用红霉素)治疗，在3～7天内即可消退。如系葡萄球菌感染，宜用双氯青霉素。如遇穿刺性创伤引起者，还应考虑破伤风感染，肌肉或皮下注射破伤风抗毒血清以预防发生破伤风。注射前必须先做皮内过敏试验。
2.亚急性坏死性淋巴结炎(subacutenecrotizing iymphadenitis)本病是近年才被认识的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病。1972年日本藤木氏首先叙述。原因不明。基本病理改变是淋巴细胞变性、坏死、部份细胞母细胞化、组织细胞增生，但无中性粒细胞浸润，与一般组织坏死不同。本病好发于年长儿，男性较多，冬季发病较多，可能与病毒或变态反应有关。临床经过呈急性或亚急性。多数病例病前5～7天有咽炎、腮腺炎、咽结合膜热等症状。发病时有高热，热型不定，热程长，浅表淋巴结肿大，以颈部为主，部份可有压痛。肿大淋巴结由几个到十几个不等，质软、活动、无粘连、融合、局部皮肤潮红及灼热感。一般持续肿大1～3月。部份患者肝、脾轻度肿大，伴不定型皮疹。白细胞减少，常在4×109/L以下。重症病例骨髓象中淋巴细胞占优势，粒细胞减少或呈退行性变。部份有贫血。淋巴结活检是诊断本病的主要依据。病理改变为包膜下皮质区有广泛凝固性坏死灶，其中心多为淋巴细胞与组织细胞呈凝固性坏死，有多量核碎片，其周围则见该类细胞增生。吞噬细胞活跃，未见中性白细胞浸润。PHA皮试反应及淋巴细胞转化率减低，提示本病患者的细胞免疫功能降低。本病常易误诊为结核病，传染性单核细胞增多症，恶性肿瘤、红斑性狼疮等。本病为自限性疾病，病情较长约1～3月，预后多良好，但有复发。对抗生素治疗无效，肾上腺皮质激素可暂时退热，但病因不明，不宜常规使用，重危病例可短期应用。
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3.淋巴性水肿(lymphedema) 可分先天性和后天性二种：①先天性淋巴性水肿又称Milroy氏征，见于一侧或双侧下肢。水肿较长期地存在，按压时出现凹陷，但无痛感。可在出生时即发生，或到年长儿时才出现。家族遗传史或有或无。②后天性淋巴性水肿多见于丝虫病感染，也可由淋巴系统炎症、手术后或放射治疗后引起淋巴管阻塞，因而出现局部水肿。
4.乳糜性胸水(chylothorax)乳糜液漏入胸膜腔称为乳糜胸。此病罕见。近年来随着新生儿胸外科手术及中心静脉营养疗法的发展，新生儿发病率似有增高的趋势。成为新生儿期大量胸腔积液的常见病。其原因可有：①先天性：胸导管发育不良、完全缺如或畸形，引起乳糜外溢。②创伤性：主要由于产伤使胸内压升高，胸导管破裂或抢救复苏临床上也极为常见。③手术后：见于胸、心手术后3～14天发生。④栓塞性：用中心静脉营养疗法时，易使胸导管栓塞或静脉血栓形成，使淋巴回流障碍，导致胸导管破裂发生乳糜胸。⑤自发性：指原因不明者，其预后较好。乳糜胸的症状和体征与其他胸腔积液一样。X胸片亦显示胸腔积液征。诊断主要靠胸腔穿刺，胸水混浊如奶液，其中含脂肪、蛋白质及淋巴细胞(常占90%以上)等。由于反复胸穿放液，丢失大量营养物质可致营养不良及营养不良性水肿，并易造成细胞免疫缺陷。当乳糜胸治愈后可恢复正常。此外，因反复胸穿易引起气胸、血胸及肺部感染等并发症，但很少并发脓胸。本病主要用内科治疗，反复胸腔穿刺或闭式引流促使肺组织扩张。禁食与营养支持疗法：如给喂脱脂乳或中链甘油三脂或静脉营养疗法及脂溶性维生素A、D。有些病例在治疗过程中并发腹泻后痊愈。在一岁内的婴儿病例约一半也可自然痊愈。内科治疗3～4周以上不见效者则应施行手术治疗。
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年长儿及成人乳糜胸多为胸部手术并发症，其次为结核病、丝虫病等慢性感染及胸部淋巴结或肿瘤压迫胸导管所致。
5.乳糜性腹水(chylous ascites) 腹腔内积存大量乳糜液时，称为乳糜腹。当胸导管或腹腔内淋巴总管发生梗阻或穿孔时，淋巴外溢形成乳糜腹。病因与乳糜性胸水相仿，有些由外伤所致，也可由于先天淋巴管畸形。有的在肾病综合征或慢性结核性腹膜炎的过程中并发，有时与乳糜性胸水同时发生。临床上可见腹胀，有腹水征，穿刺可得奶样乳糜，即可确诊为乳糜腹。如果乳糜的漏出与再吸收(通过腹膜淋巴管)速度平衡，则保持一定程度的腹胀可无其他症状。如果乳糜漏出太快，则腹腔压力剧增，而出现各种压迫症状如呼吸困难、纳差、呕吐、下肢、阴囊及腹壁水肿，可危及生命。也有的患儿日后形成淋巴侧支循环而自愈者。故对乳糜腹患儿开始应持保守对症治疗。减少脂肪性饮食即可减少乳糜形成。宜供给中链甘油三酸脂，因可直接被吸收入门静脉。亦应增加蛋白质食物及多种维生素以补充损失。有的患者在饮食治疗的基础上反复穿刺放液，经数月之久，患儿逐渐适应可能引致痊愈。若乳糜增长过快而威胁生命，则应考虑外科手术治疗。
6.淋巴管瘤和恶性淋巴瘤 见肿瘤章。, 百拇医药
1.急性淋巴管炎(acute lymphangitis) 当局部发生细菌感染，特别是发生蜂窝组织炎时，附近的淋巴管和淋巴结往往发炎、肿大及感觉疼痛，有时淋巴管炎在皮下形成一条红线延伸到局部淋巴结，多见于四肢。在皮下作结核菌素测验时，可因剂量过大或已感染结核菌而发生重度反应，则在注射处发生硬结性红肿，局部淋巴管也出现红肿。经过相应的抗感染(一般静脉滴注青霉素，青霉素过敏者可用红霉素)治疗，在3～7天内即可消退。如系葡萄球菌感染，宜用双氯青霉素。如遇穿刺性创伤引起者，还应考虑破伤风感染，肌肉或皮下注射破伤风抗毒血清以预防发生破伤风。注射前必须先做皮内过敏试验。
2.亚急性坏死性淋巴结炎(subacutenecrotizing iymphadenitis)本病是近年才被认识的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病。1972年日本藤木氏首先叙述。原因不明。基本病理改变是淋巴细胞变性、坏死、部份细胞母细胞化、组织细胞增生，但无中性粒细胞浸润，与一般组织坏死不同。本病好发于年长儿，男性较多，冬季发病较多，可能与病毒或变态反应有关。临床经过呈急性或亚急性。多数病例病前5～7天有咽炎、腮腺炎、咽结合膜热等症状。发病时有高热，热型不定，热程长，浅表淋巴结肿大，以颈部为主，部份可有压痛。肿大淋巴结由几个到十几个不等，质软、活动、无粘连、融合、局部皮肤潮红及灼热感。一般持续肿大1～3月。部份患者肝、脾轻度肿大，伴不定型皮疹。白细胞减少，常在4×109/L以下。重症病例骨髓象中淋巴细胞占优势，粒细胞减少或呈退行性变。部份有贫血。淋巴结活检是诊断本病的主要依据。病理改变为包膜下皮质区有广泛凝固性坏死灶，其中心多为淋巴细胞与组织细胞呈凝固性坏死，有多量核碎片，其周围则见该类细胞增生。吞噬细胞活跃，未见中性白细胞浸润。PHA皮试反应及淋巴细胞转化率减低，提示本病患者的细胞免疫功能降低。本病常易误诊为结核病，传染性单核细胞增多症，恶性肿瘤、红斑性狼疮等。本病为自限性疾病，病情较长约1～3月，预后多良好，但有复发。对抗生素治疗无效，肾上腺皮质激素可暂时退热，但病因不明，不宜常规使用，重危病例可短期应用。
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3.淋巴性水肿(lymphedema) 可分先天性和后天性二种：①先天性淋巴性水肿又称Milroy氏征，见于一侧或双侧下肢。水肿较长期地存在，按压时出现凹陷，但无痛感。可在出生时即发生，或到年长儿时才出现。家族遗传史或有或无。②后天性淋巴性水肿多见于丝虫病感染，也可由淋巴系统炎症、手术后或放射治疗后引起淋巴管阻塞，因而出现局部水肿。
4.乳糜性胸水(chylothorax)乳糜液漏入胸膜腔称为乳糜胸。此病罕见。近年来随着新生儿胸外科手术及中心静脉营养疗法的发展，新生儿发病率似有增高的趋势。成为新生儿期大量胸腔积液的常见病。其原因可有：①先天性：胸导管发育不良、完全缺如或畸形，引起乳糜外溢。②创伤性：主要由于产伤使胸内压升高，胸导管破裂或抢救复苏临床上也极为常见。③手术后：见于胸、心手术后3～14天发生。④栓塞性：用中心静脉营养疗法时，易使胸导管栓塞或静脉血栓形成，使淋巴回流障碍，导致胸导管破裂发生乳糜胸。⑤自发性：指原因不明者，其预后较好。乳糜胸的症状和体征与其他胸腔积液一样。X胸片亦显示胸腔积液征。诊断主要靠胸腔穿刺，胸水混浊如奶液，其中含脂肪、蛋白质及淋巴细胞(常占90%以上)等。由于反复胸穿放液，丢失大量营养物质可致营养不良及营养不良性水肿，并易造成细胞免疫缺陷。当乳糜胸治愈后可恢复正常。此外，因反复胸穿易引起气胸、血胸及肺部感染等并发症，但很少并发脓胸。本病主要用内科治疗，反复胸腔穿刺或闭式引流促使肺组织扩张。禁食与营养支持疗法：如给喂脱脂乳或中链甘油三脂或静脉营养疗法及脂溶性维生素A、D。有些病例在治疗过程中并发腹泻后痊愈。在一岁内的婴儿病例约一半也可自然痊愈。内科治疗3～4周以上不见效者则应施行手术治疗。
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年长儿及成人乳糜胸多为胸部手术并发症，其次为结核病、丝虫病等慢性感染及胸部淋巴结或肿瘤压迫胸导管所致。
5.乳糜性腹水(chylous ascites) 腹腔内积存大量乳糜液时，称为乳糜腹。当胸导管或腹腔内淋巴总管发生梗阻或穿孔时，淋巴外溢形成乳糜腹。病因与乳糜性胸水相仿，有些由外伤所致，也可由于先天淋巴管畸形。有的在肾病综合征或慢性结核性腹膜炎的过程中并发，有时与乳糜性胸水同时发生。临床上可见腹胀，有腹水征，穿刺可得奶样乳糜，即可确诊为乳糜腹。如果乳糜的漏出与再吸收(通过腹膜淋巴管)速度平衡，则保持一定程度的腹胀可无其他症状。如果乳糜漏出太快，则腹腔压力剧增，而出现各种压迫症状如呼吸困难、纳差、呕吐、下肢、阴囊及腹壁水肿，可危及生命。也有的患儿日后形成淋巴侧支循环而自愈者。故对乳糜腹患儿开始应持保守对症治疗。减少脂肪性饮食即可减少乳糜形成。宜供给中链甘油三酸脂，因可直接被吸收入门静脉。亦应增加蛋白质食物及多种维生素以补充损失。有的患者在饮食治疗的基础上反复穿刺放液，经数月之久，患儿逐渐适应可能引致痊愈。若乳糜增长过快而威胁生命，则应考虑外科手术治疗。
6.淋巴管瘤和恶性淋巴瘤 见肿瘤章。, 百拇医药