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编号:10165242
马蹄形肾
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     【概述】

    1、融合肾

    融合肾(fused kidney)即两侧肾相融合,有各种类型、如蹄铁形肾、盘形肾、乙状肾、块肾等,其中最常见的是蹄铁形肾。

    2、蹄铁形肾

    蹄铁形肾(horseshoe kidney)即两侧肾的一极可在脊柱之前或腹部大血管之前互相融合,约90%病例是下极互相融合,称蹄铁形肾(图27-10)。其融合的部分名为峡部,为肾实质或结缔组织所构成,多位于腹主动脉及下腔静脉之前,腹主动脉分叉之上。肾较正常位置低,肾盂因受融合的限制,不能正常旋转,输尿管则越过融合的峡部前面下行,由于引流不畅,易并发积水,感染或结石。每300~1000尸检中有1例,多见于男性。临床上约400人中有1例。

    【临床表现】

    主要症状是因神经丛或输尿管受压迫而出现脐周痛或胃肠道症状,在小儿可以全无症状,亦有误诊为腹部肿瘤者。

    蹄铁形肾可并发其他系统的严重畸形,如心血管或神经系统畸形。

    【诊断说明】

    下腹部触及肿物,静脉泌尿系造影显示肾长轴的延长线与正常肾盂相反,向尾侧汇合(图27-10(2))。

    【治疗说明】

    无症状者不必治疗,有压迫症状者用手术切断峡部,如一侧肾患严重病变如结核、肿瘤则须将患侧切除。如一侧有先天性肾积水,肾盂输尿管连接部梗阻,可做该患侧离断性肾盂成型术。, 百拇医药