尿路梗阻
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【概述】
泌尿系统是一个管道系统，管腔通畅才能保持泌尿系统的正常功能，管腔发生梗阻就影响尿的分泌和排出。泌尿系统内外很多病变都会引起管腔梗阻，梗阻位置可能在肾脏内、肾盂输尿管连接部、输尿管本身、输尿管膀胱连接部、膀胱颈或尿道，梗阻愈接近肾脏则肾积水发生越快。泌尿系梗阻在小儿泌尿系病变中占重要地位，泌尿系统中很多病变和梗阻常互为因果，如感染和结石可以引起梗阻，不同原因的梗阻又利于感染和结石的发生，加重了病变的复杂性和肾脏的破坏，故凡有泌尿系疾病时，均须注意有无梗阻问题，进行相应的检查，以便解除梗阻，引流尿液，保护肾功能。
【病因】
以梗阻的性质而言，最重要的是机械性梗阻，但神经性功能障碍在小儿泌尿系梗阻中也是一重要因素。下面简述引起小儿泌尿系梗阻的常见原因(图27-26)。
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1.尿道 常见的原因有狭窄，狭窄处可在包皮口、尿道口或尿道。尿道狭窄多由创伤或炎症所引起。而先天性前、后尿道瓣膜，前尿道憩室是小儿泌尿系梗阻的重要原因。此外尚有，尿道结石、盆腔及会阴部肿瘤也可引起梗阻。
2.膀胱及膀胱颈部 膀胱神经功能障碍是较常见的原因，此外膀胱畸形(膀胱憩室、重复膀胱)、结石、膀胱内、外肿瘤都常引起梗阻。
3.输尿管 狭窄的异位输尿管口、输尿管囊肿引起输尿管梗阻。膀胱输尿管反流在小儿较成人多见，而结石、盆腔肿瘤浸润压迫也是梗阻原因。
4.肾及肾盂 最多见的是肾盂、输尿管连接部先天性狭窄，也可因该部瓣膜，异位血管压迫造成梗阻。肾畸形(如蹄铁形肾)、肾异位时尿引流不畅。结石、肿瘤也可引起梗阻。
一般输尿管口以上的梗阻称为上尿路梗阻，而膀胱、膀胱颈部、后尿道、前尿道等部位的梗阻称为下尿路梗阻。
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【临床表现】
由于梗阻的部位、性质及产生的速度不同，临床病象也就不同。引起泌尿系梗阻的原发病若比较易于发现，如泌尿系结石、肿瘤等，临床上便很少出现肾积水的病象。小儿肾盂的容量随年龄而异，1岁左右约为1～1.5ml，5岁以内小儿约每岁增加1ml，以后逐渐接近于成人约为5～7ml，故只有肾积水达到较严重程度时，才会出现腹部肿物或肾功能衰竭的病象。下尿路梗阻时引起排尿困难、尿频和尿不尽感，虽有双肾、输尿管积水，但无临床表现。上尿路梗阻本身并无病象如肾盂输尿管连接部狭窄，异位血管压迫等所致肾积水达数百毫升，甚至可达1000～2000ml，则出现腹部肿物。
肾积水的另一类表现是间歇性梗阻引起间歇性肾积水。当尿液积滞时，可有腰腹部酸痛或胀痛、恶心、呕吐、尿量减少。当梗阻缓解后则疼痛消失，排出大量尿液。腹部检查有时可触及肿物。
由于肾积水可无自觉或客观症状，潜在进行性双肾病变可引起尿毒症。表现为食欲不振、恶心、呕吐、消化不良、贫血等，并可伴有高血压。
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幼儿尿路梗阻可表现为尿失禁，夜尿症(下尿路梗阻表现为充溢性尿失禁，而上尿路梗阻巨大肾积水有大量尿排出时也可有尿失禁及夜尿)。尿道狭窄并发尿道炎时可引起慢性副睾炎，尿道感染严重时并发尿道周围脓肿，脓肿破裂形成尿瘘。此外，肾积水最初的表现可以是急性泌尿系感染或生长迟滞，如果没有注意到梗阻的因素，则会延误正确的治疗。Campbell(1951)分析小儿肾积水828例(临床512例，316例系15919例尸解)，见表276。
表27-6 828例尿路梗阻年龄分布
年龄
6月以下
6月～
1～2岁
3～6岁
7～10岁
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11～15岁
例数
266
104
159
155
93
51
从表27-6可以看出绝大多数病例是婴幼儿。
【病理生理】
泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻最终都造成肾内压力升高，肾盏、肾盂尿液排出障碍，尿在肾盂内停留时间延长，肾盂扩张，肾曲管内压力逐渐升高，曲管扩张影响尿的分泌，同时压迫附近血管引起肾实质的贫血性萎缩。由于肾孟、肾盏扩张，肾实质萎缩，肾功能障碍，称肾积水(hydronephrosis)。
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肾积水在病程进展上可分为：①肾盂扩大，肾盂壁变薄；②肾乳头萎缩(此时肾孟造影表现为杯形的肾小盏逐渐变平以致终于向外层凸出)；③肾实质进行性萎缩而变薄。当肾孟为肾内型时，肾实质萎缩就出现更早和更严重。
泌尿系梗阻、尿从肾盂，肾盏排出受阻时，部分液体可进入淋巴管和静脉(肾盂淋巴管反流，肾盂静脉反流)，这样就稍降低肾盂和肾曲管内的压力，仍有继续分泌尿的能力。两侧输尿管被阻塞时，则尿毒症常在3天内发生，如梗阻在8天内消除，则肾功能常仍可恢复。部分梗阻或间歇性梗阻所引起的肾积水，常可达极大容积。
泌尿系梗阻由于梗阻的部位、性质不同而后果也不同。肾、输尿管以上梗阻(上尿路梗阻)，由于梗阻部位距肾近，肾积水发展迅速，但仅患侧受累，而对侧肾常呈代偿性肥大，故总肾功能正常。膀胱以下梗阻时，由于膀胱肌肉增厚，加强排尿力量以克服梗阻。膀胱肌束错综交叉，增厚时，在平整的粘膜表面出现成小梁，如持续时间长，则膀胱粘膜从肌肉从中凸出形成假性憩室。由于膀胱迫尿肌代偿而膀胱颈部、三角部组织肥大、突隆，如有炎症就更加重了膀胱颈部梗阻。当加强的排尿力量仍不能克服梗阻时，则每次排尿后有剩余尿。一般来说剩余尿量的多少和膀胱功能不足的程度成正比。继之肾、输尿管积水，输尿管壁肌肉增厚，输尿管扩张、伸长，形成曲折、粘连、固定，加重梗阻及肾积水的发展。膀胱以下泌尿系梗阻时，虽然膀胱作为缓冲地区，肾积水发展慢，但双侧肾受累，总肾功能低下。
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综合上述下尿路梗阻进程见图27-27。
【诊断及鉴别诊断】
首先应注意病史，当小儿申诉腹痛或腰痛时须与急腹症鉴别。如以腹部肿物为突出表现，则须与其他腹膜后肿物如肾母细胞瘤、畸胎瘤、神经母细胞瘤等鉴别。如以膀胱颈部刺激症状如尿频、尿急、排尿困难为主诉，则须注意排尿情况，如排尿细小无力，排尿时间延长，排尿后有滴尿。如膀胱内有移动性梗阻则尿流可发生突然中断。须做肛诊注意有无盆腔肿瘤、结石以及肛门括约肌情况。插入导尿管除能测剩余尿量外，并可除外尿道狭窄。
X线检查是主要诊断方法，平片可见肾影轮廓、骨骼影、阳性结石或钙化影。
静脉肾盂造影可了解双侧肾、输尿管情况。小儿常规用60%或76%泛影葡胺，新生儿8～10ml，<6月10～12ml，6～12月12～15ml，而肾功能不良(尿素氮高达50mg/dl，而不是尿闭)时，可加大剂量达2.2ml/kg，加等量葡萄糖液快速滴入，延迟摄片，60～120分钟摄全尿路片，则多可见肾盂影，必要时尚可采用肾穿刺造影以了解梗阻部位，但须两侧分别进行以免发生肾功能衰竭。
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排尿性膀胱尿道造影在诊断儿童下尿路梗阻很常用。造影剂可通过三种方法进入膀胱：①经静脉给药；②经尿道插导尿管入膀胱，注药后，拉出导管，做排尿性膀胱尿道造影(在婴儿则须用手压膀胱做排尿性膀胱尿道造影)；③经耻骨上区穿刺注药。
任何方法都要注意下列要点：①当排尿时要多次摄影，以观察有无膀胱输尿管反流(因膀胱输尿管反流不是在每次检查时都能见到)，要摄斜位片。②将膀胱充盈至它的容量，以便估计有无成小梁(膀胱容量5～13岁=146+6.1×年龄ml，新生儿为75ml，大儿童可达300ml)。③膀胱排空后注意剩余尿的问题。
尿道的局部片最好用斜位，它的优点是排尿时可以看到尿道的全长，而斜位睾丸所受放射量最少。
膀胱尿道造影须注意正常的充盈缺损即内括约肌在排尿终末时更为明显，而正常精阜部也可有充盈缺损。B型超声波检查无损伤且可协助尿路梗阻的定位，如输尿管近端梗阻，则输尿管不扩张，而下尿路梗阻或输尿管远端梗阻、反流，则输尿管出现扩张。此外肾核素扫描，除可协助梗阻定位诊断外，可了解分肾功能。
【治疗说明】
最理想的治疗是解除梗阻，改进或维持肾功能，这就需要根据梗阻的部位、性质及双侧肾的情况来决定。如肾盂输尿管连接部狭窄，就可以用狭窄段切除吻合及同时做肾造瘘治疗。如果病人因为梗阻已经引起严重损害、情况危急或是梗阻的原因不能除去，则应在梗阻之上做尿的引流，如肾造瘘、输尿管造口、膀胱造口等。这种引流可以是暂时性的，在梗阻解除后即终止；如果梗阻无法解除，也可以是永久性的。如同时有尿路感染则抗感染及支持治疗也很重要。, http://www.100md.com
泌尿系统是一个管道系统，管腔通畅才能保持泌尿系统的正常功能，管腔发生梗阻就影响尿的分泌和排出。泌尿系统内外很多病变都会引起管腔梗阻，梗阻位置可能在肾脏内、肾盂输尿管连接部、输尿管本身、输尿管膀胱连接部、膀胱颈或尿道，梗阻愈接近肾脏则肾积水发生越快。泌尿系梗阻在小儿泌尿系病变中占重要地位，泌尿系统中很多病变和梗阻常互为因果，如感染和结石可以引起梗阻，不同原因的梗阻又利于感染和结石的发生，加重了病变的复杂性和肾脏的破坏，故凡有泌尿系疾病时，均须注意有无梗阻问题，进行相应的检查，以便解除梗阻，引流尿液，保护肾功能。
【病因】
以梗阻的性质而言，最重要的是机械性梗阻，但神经性功能障碍在小儿泌尿系梗阻中也是一重要因素。下面简述引起小儿泌尿系梗阻的常见原因(图27-26)。
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1.尿道 常见的原因有狭窄，狭窄处可在包皮口、尿道口或尿道。尿道狭窄多由创伤或炎症所引起。而先天性前、后尿道瓣膜，前尿道憩室是小儿泌尿系梗阻的重要原因。此外尚有，尿道结石、盆腔及会阴部肿瘤也可引起梗阻。
2.膀胱及膀胱颈部 膀胱神经功能障碍是较常见的原因，此外膀胱畸形(膀胱憩室、重复膀胱)、结石、膀胱内、外肿瘤都常引起梗阻。
3.输尿管 狭窄的异位输尿管口、输尿管囊肿引起输尿管梗阻。膀胱输尿管反流在小儿较成人多见，而结石、盆腔肿瘤浸润压迫也是梗阻原因。
4.肾及肾盂 最多见的是肾盂、输尿管连接部先天性狭窄，也可因该部瓣膜，异位血管压迫造成梗阻。肾畸形(如蹄铁形肾)、肾异位时尿引流不畅。结石、肿瘤也可引起梗阻。
一般输尿管口以上的梗阻称为上尿路梗阻，而膀胱、膀胱颈部、后尿道、前尿道等部位的梗阻称为下尿路梗阻。
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【临床表现】
由于梗阻的部位、性质及产生的速度不同，临床病象也就不同。引起泌尿系梗阻的原发病若比较易于发现，如泌尿系结石、肿瘤等，临床上便很少出现肾积水的病象。小儿肾盂的容量随年龄而异，1岁左右约为1～1.5ml，5岁以内小儿约每岁增加1ml，以后逐渐接近于成人约为5～7ml，故只有肾积水达到较严重程度时，才会出现腹部肿物或肾功能衰竭的病象。下尿路梗阻时引起排尿困难、尿频和尿不尽感，虽有双肾、输尿管积水，但无临床表现。上尿路梗阻本身并无病象如肾盂输尿管连接部狭窄，异位血管压迫等所致肾积水达数百毫升，甚至可达1000～2000ml，则出现腹部肿物。
肾积水的另一类表现是间歇性梗阻引起间歇性肾积水。当尿液积滞时，可有腰腹部酸痛或胀痛、恶心、呕吐、尿量减少。当梗阻缓解后则疼痛消失，排出大量尿液。腹部检查有时可触及肿物。
由于肾积水可无自觉或客观症状，潜在进行性双肾病变可引起尿毒症。表现为食欲不振、恶心、呕吐、消化不良、贫血等，并可伴有高血压。
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幼儿尿路梗阻可表现为尿失禁，夜尿症(下尿路梗阻表现为充溢性尿失禁，而上尿路梗阻巨大肾积水有大量尿排出时也可有尿失禁及夜尿)。尿道狭窄并发尿道炎时可引起慢性副睾炎，尿道感染严重时并发尿道周围脓肿，脓肿破裂形成尿瘘。此外，肾积水最初的表现可以是急性泌尿系感染或生长迟滞，如果没有注意到梗阻的因素，则会延误正确的治疗。Campbell(1951)分析小儿肾积水828例(临床512例，316例系15919例尸解)，见表276。
表27-6 828例尿路梗阻年龄分布
年龄
6月以下
6月～
1～2岁
3～6岁
7～10岁
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11～15岁
例数
266
104
159
155
93
51
从表27-6可以看出绝大多数病例是婴幼儿。
【病理生理】
泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻最终都造成肾内压力升高，肾盏、肾盂尿液排出障碍，尿在肾盂内停留时间延长，肾盂扩张，肾曲管内压力逐渐升高，曲管扩张影响尿的分泌，同时压迫附近血管引起肾实质的贫血性萎缩。由于肾孟、肾盏扩张，肾实质萎缩，肾功能障碍，称肾积水(hydronephrosis)。
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肾积水在病程进展上可分为：①肾盂扩大，肾盂壁变薄；②肾乳头萎缩(此时肾孟造影表现为杯形的肾小盏逐渐变平以致终于向外层凸出)；③肾实质进行性萎缩而变薄。当肾孟为肾内型时，肾实质萎缩就出现更早和更严重。
泌尿系梗阻、尿从肾盂，肾盏排出受阻时，部分液体可进入淋巴管和静脉(肾盂淋巴管反流，肾盂静脉反流)，这样就稍降低肾盂和肾曲管内的压力，仍有继续分泌尿的能力。两侧输尿管被阻塞时，则尿毒症常在3天内发生，如梗阻在8天内消除，则肾功能常仍可恢复。部分梗阻或间歇性梗阻所引起的肾积水，常可达极大容积。
泌尿系梗阻由于梗阻的部位、性质不同而后果也不同。肾、输尿管以上梗阻(上尿路梗阻)，由于梗阻部位距肾近，肾积水发展迅速，但仅患侧受累，而对侧肾常呈代偿性肥大，故总肾功能正常。膀胱以下梗阻时，由于膀胱肌肉增厚，加强排尿力量以克服梗阻。膀胱肌束错综交叉，增厚时，在平整的粘膜表面出现成小梁，如持续时间长，则膀胱粘膜从肌肉从中凸出形成假性憩室。由于膀胱迫尿肌代偿而膀胱颈部、三角部组织肥大、突隆，如有炎症就更加重了膀胱颈部梗阻。当加强的排尿力量仍不能克服梗阻时，则每次排尿后有剩余尿。一般来说剩余尿量的多少和膀胱功能不足的程度成正比。继之肾、输尿管积水，输尿管壁肌肉增厚，输尿管扩张、伸长，形成曲折、粘连、固定，加重梗阻及肾积水的发展。膀胱以下泌尿系梗阻时，虽然膀胱作为缓冲地区，肾积水发展慢，但双侧肾受累，总肾功能低下。
, http://www.100md.com
综合上述下尿路梗阻进程见图27-27。
【诊断及鉴别诊断】
首先应注意病史，当小儿申诉腹痛或腰痛时须与急腹症鉴别。如以腹部肿物为突出表现，则须与其他腹膜后肿物如肾母细胞瘤、畸胎瘤、神经母细胞瘤等鉴别。如以膀胱颈部刺激症状如尿频、尿急、排尿困难为主诉，则须注意排尿情况，如排尿细小无力，排尿时间延长，排尿后有滴尿。如膀胱内有移动性梗阻则尿流可发生突然中断。须做肛诊注意有无盆腔肿瘤、结石以及肛门括约肌情况。插入导尿管除能测剩余尿量外，并可除外尿道狭窄。
X线检查是主要诊断方法，平片可见肾影轮廓、骨骼影、阳性结石或钙化影。
静脉肾盂造影可了解双侧肾、输尿管情况。小儿常规用60%或76%泛影葡胺，新生儿8～10ml，<6月10～12ml，6～12月12～15ml，而肾功能不良(尿素氮高达50mg/dl，而不是尿闭)时，可加大剂量达2.2ml/kg，加等量葡萄糖液快速滴入，延迟摄片，60～120分钟摄全尿路片，则多可见肾盂影，必要时尚可采用肾穿刺造影以了解梗阻部位，但须两侧分别进行以免发生肾功能衰竭。
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排尿性膀胱尿道造影在诊断儿童下尿路梗阻很常用。造影剂可通过三种方法进入膀胱：①经静脉给药；②经尿道插导尿管入膀胱，注药后，拉出导管，做排尿性膀胱尿道造影(在婴儿则须用手压膀胱做排尿性膀胱尿道造影)；③经耻骨上区穿刺注药。
任何方法都要注意下列要点：①当排尿时要多次摄影，以观察有无膀胱输尿管反流(因膀胱输尿管反流不是在每次检查时都能见到)，要摄斜位片。②将膀胱充盈至它的容量，以便估计有无成小梁(膀胱容量5～13岁=146+6.1×年龄ml，新生儿为75ml，大儿童可达300ml)。③膀胱排空后注意剩余尿的问题。
尿道的局部片最好用斜位，它的优点是排尿时可以看到尿道的全长，而斜位睾丸所受放射量最少。
膀胱尿道造影须注意正常的充盈缺损即内括约肌在排尿终末时更为明显，而正常精阜部也可有充盈缺损。B型超声波检查无损伤且可协助尿路梗阻的定位，如输尿管近端梗阻，则输尿管不扩张，而下尿路梗阻或输尿管远端梗阻、反流，则输尿管出现扩张。此外肾核素扫描，除可协助梗阻定位诊断外，可了解分肾功能。
【治疗说明】
最理想的治疗是解除梗阻，改进或维持肾功能，这就需要根据梗阻的部位、性质及双侧肾的情况来决定。如肾盂输尿管连接部狭窄，就可以用狭窄段切除吻合及同时做肾造瘘治疗。如果病人因为梗阻已经引起严重损害、情况危急或是梗阻的原因不能除去，则应在梗阻之上做尿的引流，如肾造瘘、输尿管造口、膀胱造口等。这种引流可以是暂时性的，在梗阻解除后即终止；如果梗阻无法解除，也可以是永久性的。如同时有尿路感染则抗感染及支持治疗也很重要。, http://www.100md.com