脑血管畸形
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【概述】
脑血管畸形(cerebralvascular malformations)主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤。二者是小儿原发性蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage)最常见的原因，在儿童时期并不少见。有人报道小儿脑血管畸形所致蛛网膜下腔出血比颅内动脉瘤高10倍以上，此点与成人相比有很大不同。
脑动静脉畸形(cerebral arteriovenousmalformations)最常发生在两个部位：即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮层下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累。脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。
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【临床表现及诊断】
1.颅内动脉瘤 临床表现是由于动脉瘤对周围组织的直接压迫或因瘤体破裂出血所致。在并发出血以前往往无明显的临床症状，仅偶见第三、第五及第六颅神经麻痹现象；或有轻微的额部或眼眶部疼痛。出血之前，可因难于解释的单侧眼肌麻痹而疑及此病。出血时往往急性发病，可见剧烈头痛、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状。并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神智逐渐昏迷。如出血限局在蛛网膜下腔，病儿可无限局体征，而仅有脑膜刺激征。因出血可有吸收热，眼底检查可见视网膜出血。小婴儿则可有前囱饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶的体征。如出血限局在哑区，则临床表现轻微；出血范围小，生命体征可正常。首次出血病人可获部分甚至完全恢复，但以后将会反复出血。因此，应尽可能早期诊断并及时进行手术治疗。动脉瘤的诊断有赖于脑血管造影的证实。应用这种方法不仅可了解动脉瘤的部位、大小、形态及侧支循环供应情况，而且也明确动脉瘤并发症的情况，如硬膜下或脑内血肿。如果没有出现局灶体征的蛛网膜下腔出血者应做双侧颈动脉造影方能最后确诊。少数病人动脉瘤可为多发。
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2.大脑大静脉的动静脉畸形 是一种较少见的脑血管畸形。根据受累部位及其大小的差异，临床症状很不相同。婴儿及新生儿后颅窝的血管畸形并非少见；而儿童的血管畸形则多位于幕上一侧的大脑半球。本病常见于新生儿期及婴儿期，本病发病较早，且有循环系统症状，值得临床注意。根据动静脉间分流大小，首发症状出现时的年龄、临床症状可分为以下三组：①新生儿发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及紫绀，也可有脑积水和惊厥。②婴儿期由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性脑积水。查体可见头颅增大，头皮及面部静脉恕张、视乳头水肿、心脏肥大、头部听诊可闻持续性、响亮的限局性杂音。此外病儿可有抽搐、鼻出血及精神运动发育迟缓。③较大儿童因交通脑血管破裂的结果，常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血。神经系统体征依出血所致脑组织受损的部位不同而定。病儿可表现头痛、恶心、呕吐及意识障碍，也可有眩晕、抽搐、失语或器质性精神病。查体可见轻度偏瘫、颅神经麻痹、眼球突出、眼睑下垂、斜视、瞳孔反射消失及视乳头水肿等。本病颅骨X线平片可显示颅压增高，并可见有曲线状钙化。诊断有赖于脑血管连续造影(多数是椎动脉造影)，可见在Calen静脉区出现动静脉瘘所致的动脉瘤，其近端有异常粗大而显影很浓的脑动脉供应，远端则有极为扩张迂回的引流静脉进入颅内静脉窦。
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3. 大脑半球静脉畸形 常见于较大儿童或青年人，临床表现多有长期的周期性偏头痛史，直到发生蛛网膜下腔出血才考虑本病。临床特征与血管畸形位置有关，其中以大脑中动脉供应的区域发生最多。病儿首发症状多为限局性运动性发作，有时泛化至全身性发作，可持续数年。颅内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。
【实验室检查】
各种实验室检查能为诊断提供一定依据，其中脑血管造影、脑核磁共振(NMRI)和病理检查具有确诊的价值。
1.脑脊液检查 急性蛛网膜下腔出血者可见血性脑脊液，且压力增加，经1～2周后脑脊液可变黄。白细胞和蛋白轻度增高。血肿无穿破或巨大型脑血管畸形患儿，可仅有颅内压升高。
2.X线头颅平片 有些病例可见钙化斑点及血管沟增粗，少数有颅内压增高或松果体移位。
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3.脑电图 有人报道90%脑血管畸形病例呈现脑电图异常，多是局限性异常，仅少数为弥漫性改变。脑电图异常与病儿年龄和病期无关。脑血管畸形范围的直径在2～3cm以上或呈血肿者，脑电图改变较显著，有癫痫发作者更为多见。畸形位于顶颞叶比枕叶和后颅窝较多呈局限性异常。
4.脑血管造影 常规脑血管造影仍为目前确诊的主要方法。畸形范围直径在2～3cm以上多可显示畸形血管，常表现成堆迂曲的血管团块，有扩张的供血动脉和引流静脉。可伴血肿形成，或仅见畸形由动脉直接至静脉。一般大脑中线血管无移位，但若伴发血肿则可显示向病变对侧移位。极少数病例向病变同侧移位，可能由于脑萎缩所致。近二十年来，数字减影血管造影的应用已日趋增多，其原理是应用数字计算机程序产生血管显像的X线检查方法。由于进行了减影，血液内造影剂的浓度只要达到2%～4%即可显影，较常规脑血管造影时所需浓度要低的多。此外它对脑血管性疾病的诊断价值及其显影均优于常规血管造影，但对颅内小血管可能显示不清。
5.头颅CT扫描和磁共振(MRI)CT扫描常可显示动静脉畸形的钙化影，脑实质出血或脑积水伴有的脑血管畸形，如脑内较小的非钙化受损CT扫描常不能显示，仅靠CT扫描鉴别血管畸形或脑肿瘤往往也有困难。但是脑MRI确可显示出血管造影不能察觉小的动静脉畸形异常影像。
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【病理变化】
1.囊性动脉瘤 由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处。其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、脑实质或脑室腔的出血。在局部可形成血肿，压迫脑组织。并可与主动脉缩窄或先天性多囊肾同时存在。
2.动静脉畸形 又称先天性动静脉瘘，在颅内可以单发，也可以多发。动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺，动静脉间直接形成短路，以致病变供应区的动脉极度扩大，甚至形成动脉瘤样畸形；而病变周围的静脉回流不畅，扩张瘀血。在血管内压力影响下，畸形部分逐渐扩大，终至压迫附近脑组织，导致脑萎缩，且易引起出血。
【治疗说明】
对脑血管畸形的治疗，首先是防止出血，控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者，则应针对降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。
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1.非手术疗法 对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静剂。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，似有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。
2.手术疗法 近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展，手术死亡率和致残率大为降低，手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史，或病变小、手术易达到者，应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可能需做脑室分流术。
【预后说明】
对于有脑动静脉畸形的患者，尽管首次出血后的前五年内，再出血的危险性可能较大，但是发生颅内出血的危险性估计每年为3%病人。由于现代外科手术技术的进展，手术治疗的死亡率已显著减少。近年有人报道既往有脑出血者手术治疗死亡率为1.8%。既往无脑出血者，则手术治疗无死亡。儿童患者包括手术疗法及非手术疗法总的死亡率为11%～21%。对于Calen静脉动脉瘤患儿，如能存活3～4年之久则少有死亡。, 百拇医药
脑血管畸形(cerebralvascular malformations)主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤。二者是小儿原发性蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage)最常见的原因，在儿童时期并不少见。有人报道小儿脑血管畸形所致蛛网膜下腔出血比颅内动脉瘤高10倍以上，此点与成人相比有很大不同。
脑动静脉畸形(cerebral arteriovenousmalformations)最常发生在两个部位：即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮层下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累。脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。
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【临床表现及诊断】
1.颅内动脉瘤 临床表现是由于动脉瘤对周围组织的直接压迫或因瘤体破裂出血所致。在并发出血以前往往无明显的临床症状，仅偶见第三、第五及第六颅神经麻痹现象；或有轻微的额部或眼眶部疼痛。出血之前，可因难于解释的单侧眼肌麻痹而疑及此病。出血时往往急性发病，可见剧烈头痛、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状。并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神智逐渐昏迷。如出血限局在蛛网膜下腔，病儿可无限局体征，而仅有脑膜刺激征。因出血可有吸收热，眼底检查可见视网膜出血。小婴儿则可有前囱饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶的体征。如出血限局在哑区，则临床表现轻微；出血范围小，生命体征可正常。首次出血病人可获部分甚至完全恢复，但以后将会反复出血。因此，应尽可能早期诊断并及时进行手术治疗。动脉瘤的诊断有赖于脑血管造影的证实。应用这种方法不仅可了解动脉瘤的部位、大小、形态及侧支循环供应情况，而且也明确动脉瘤并发症的情况，如硬膜下或脑内血肿。如果没有出现局灶体征的蛛网膜下腔出血者应做双侧颈动脉造影方能最后确诊。少数病人动脉瘤可为多发。
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2.大脑大静脉的动静脉畸形 是一种较少见的脑血管畸形。根据受累部位及其大小的差异，临床症状很不相同。婴儿及新生儿后颅窝的血管畸形并非少见；而儿童的血管畸形则多位于幕上一侧的大脑半球。本病常见于新生儿期及婴儿期，本病发病较早，且有循环系统症状，值得临床注意。根据动静脉间分流大小，首发症状出现时的年龄、临床症状可分为以下三组：①新生儿发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及紫绀，也可有脑积水和惊厥。②婴儿期由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性脑积水。查体可见头颅增大，头皮及面部静脉恕张、视乳头水肿、心脏肥大、头部听诊可闻持续性、响亮的限局性杂音。此外病儿可有抽搐、鼻出血及精神运动发育迟缓。③较大儿童因交通脑血管破裂的结果，常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血。神经系统体征依出血所致脑组织受损的部位不同而定。病儿可表现头痛、恶心、呕吐及意识障碍，也可有眩晕、抽搐、失语或器质性精神病。查体可见轻度偏瘫、颅神经麻痹、眼球突出、眼睑下垂、斜视、瞳孔反射消失及视乳头水肿等。本病颅骨X线平片可显示颅压增高，并可见有曲线状钙化。诊断有赖于脑血管连续造影(多数是椎动脉造影)，可见在Calen静脉区出现动静脉瘘所致的动脉瘤，其近端有异常粗大而显影很浓的脑动脉供应，远端则有极为扩张迂回的引流静脉进入颅内静脉窦。
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3. 大脑半球静脉畸形 常见于较大儿童或青年人，临床表现多有长期的周期性偏头痛史，直到发生蛛网膜下腔出血才考虑本病。临床特征与血管畸形位置有关，其中以大脑中动脉供应的区域发生最多。病儿首发症状多为限局性运动性发作，有时泛化至全身性发作，可持续数年。颅内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。
【实验室检查】
各种实验室检查能为诊断提供一定依据，其中脑血管造影、脑核磁共振(NMRI)和病理检查具有确诊的价值。
1.脑脊液检查 急性蛛网膜下腔出血者可见血性脑脊液，且压力增加，经1～2周后脑脊液可变黄。白细胞和蛋白轻度增高。血肿无穿破或巨大型脑血管畸形患儿，可仅有颅内压升高。
2.X线头颅平片 有些病例可见钙化斑点及血管沟增粗，少数有颅内压增高或松果体移位。
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3.脑电图 有人报道90%脑血管畸形病例呈现脑电图异常，多是局限性异常，仅少数为弥漫性改变。脑电图异常与病儿年龄和病期无关。脑血管畸形范围的直径在2～3cm以上或呈血肿者，脑电图改变较显著，有癫痫发作者更为多见。畸形位于顶颞叶比枕叶和后颅窝较多呈局限性异常。
4.脑血管造影 常规脑血管造影仍为目前确诊的主要方法。畸形范围直径在2～3cm以上多可显示畸形血管，常表现成堆迂曲的血管团块，有扩张的供血动脉和引流静脉。可伴血肿形成，或仅见畸形由动脉直接至静脉。一般大脑中线血管无移位，但若伴发血肿则可显示向病变对侧移位。极少数病例向病变同侧移位，可能由于脑萎缩所致。近二十年来，数字减影血管造影的应用已日趋增多，其原理是应用数字计算机程序产生血管显像的X线检查方法。由于进行了减影，血液内造影剂的浓度只要达到2%～4%即可显影，较常规脑血管造影时所需浓度要低的多。此外它对脑血管性疾病的诊断价值及其显影均优于常规血管造影，但对颅内小血管可能显示不清。
5.头颅CT扫描和磁共振(MRI)CT扫描常可显示动静脉畸形的钙化影，脑实质出血或脑积水伴有的脑血管畸形，如脑内较小的非钙化受损CT扫描常不能显示，仅靠CT扫描鉴别血管畸形或脑肿瘤往往也有困难。但是脑MRI确可显示出血管造影不能察觉小的动静脉畸形异常影像。
, http://www.100md.com
【病理变化】
1.囊性动脉瘤 由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处。其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、脑实质或脑室腔的出血。在局部可形成血肿，压迫脑组织。并可与主动脉缩窄或先天性多囊肾同时存在。
2.动静脉畸形 又称先天性动静脉瘘，在颅内可以单发，也可以多发。动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺，动静脉间直接形成短路，以致病变供应区的动脉极度扩大，甚至形成动脉瘤样畸形；而病变周围的静脉回流不畅，扩张瘀血。在血管内压力影响下，畸形部分逐渐扩大，终至压迫附近脑组织，导致脑萎缩，且易引起出血。
【治疗说明】
对脑血管畸形的治疗，首先是防止出血，控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者，则应针对降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。
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1.非手术疗法 对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静剂。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，似有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。
2.手术疗法 近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展，手术死亡率和致残率大为降低，手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史，或病变小、手术易达到者，应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可能需做脑室分流术。
【预后说明】
对于有脑动静脉畸形的患者，尽管首次出血后的前五年内，再出血的危险性可能较大，但是发生颅内出血的危险性估计每年为3%病人。由于现代外科手术技术的进展，手术治疗的死亡率已显著减少。近年有人报道既往有脑出血者手术治疗死亡率为1.8%。既往无脑出血者，则手术治疗无死亡。儿童患者包括手术疗法及非手术疗法总的死亡率为11%～21%。对于Calen静脉动脉瘤患儿，如能存活3～4年之久则少有死亡。, 百拇医药