脾脏增大
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【概述】
脾脏增大是婴儿及儿童时期的常见体征,一般见于全身性疾患如感染、血液病、代谢病、肿瘤等,仅限于脾脏本身的疾病则少见。急性感染时,常于数日内即见脾脏充血,可在左肋缘下触及,慢性感染所致的脾大则主要由于增生性浸润。应当指出,在多数早产儿及30%的足月儿,刚出生后即可摸到脾脏,5~6个月的正常婴儿则仅有15%可以触及,此后一般不能触到,至3~4岁时只有极少数偶能触及。
【病因诊断及鉴别诊断】
现将比较常见的和有些少见的脾肿大原因,分类列表(表28-21)以便参考。为了寻找原因,首先要从病史分析,是否有微生物、寄生虫等感染因素,是否有先天性溶血病或代谢病,是否有其他血液病、肿瘤类疾病。体格检查时注意发现其他体征,结合病史有时即可确诊。必要时进行特殊的化验检查,如血象、骨髓象、血培养、皮肤试验、抗人球蛋白试验,抗体测验以及尿、大便和寄生虫等检查,还可利用超声波、X线、同位素、CT扫描等技术作出诊断。婴儿时期有时虽无病态,偶可出现轻、中度脾大,如果常规化验正常,则4~6周后应追踪观察。如果伴有发热、倦怠、体重减轻、咳嗽、腹胀等,则应继续复查,寻找其根源。此外,脾大往往与地区流行病(如疟疾)和种族遗传病(如广东、广西等地多见的地中海贫血)有关,也应注意追查。
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表28-21脾脏增大的病因分类①
病 因 分 类
疾 病 名 称
备 注
急性感染
感染是脾大最常见的原因
细菌病
化脓性球菌感染、伤寒或副伤寒、粟粒性肺结核、布鲁氏菌病、败血症、脾脓肿等
新生儿败血症也可致肝、脾肿大脾脓肿可原发,或继发于脾静脉血栓形成
病毒病
传染性单核细胞增多症、巨细胞包涵体病、全身性单纯疱疹感染、先天性风疹肝炎等
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脾大一般持续较久
立克次体病
斑疹伤寒
慢性感染
细菌病
亚急性细菌性心内膜炎、结核病、布鲁氏菌病等
脾大可以是结核病唯一的临床表现
真菌病
组织胞浆菌病,球孢子菌病
寄生虫病
疟疾、黑热病、弓形虫病、血吸虫病、包虫病等
慢性疟疾脾大特别显著,硬度也大
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血液病
先天性溶血性贫血
细胞膜缺陷
遗传性球形细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿
伴有不同程度胆红素血症,网织细胞增多,脾大和红细胞渗透性脆性增高
酶缺陷
丙酮酸激酶缺乏症
酶缺陷时代谢异常产物聚集巨噬细胞内,可致脾肿大,用血红蛋白电泳可确诊
血红蛋白合成异常
地中海贫血、镰状细胞病
获得性溶血性贫血
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同种免疫性
新生儿溶血病(Rh血型不合)(ABO血型不合)
直接抗人球蛋白试验:Rh溶血者为阳性,ABO溶血者为弱阳性
自身免疫性
结缔组织病(红斑狼疮、类风湿病)含铁血黄素沉着症
检查狼疮细胞、抗核抗体等伴有反复咳血,肺X线片见网状内有巨噬细胞
营养性贫血
小细胞及大细胞性贫血
合并感染时(雅克什综合征)脾较大,白细胞增多
骨髓外造血
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骨骼石化症(大理石骨病)骨髓纤维化
伴有骨折、盲目及耳聋,小儿罕见,贫血,进行性脾肝肿大,周围血多幼稚的红细胞及粒细胞,骨髓穿刺发现骨质坚硬,正常骨髓被纤 维组织代替
其它血液病
真性红细胞增多症真性血小板增多症
伴有面赤、头痛、四肢疼痛血小板数达75万以上/mm3
先天代谢病
脂类代谢病
戈谢病、尼曼-匹克病等
骨髓中找特殊细胞
己糖代谢病
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半乳糖血症、果糖耐受不良症
粘多糖病
承■病等
患者尿中含粘多糖过多
铜代谢异常
肝豆状核变性
肾小管转运障碍
范可尼氏综合征
心血管异常
心脏充血
右心衰竭、缩窄性心包炎
心源性慢性阻性充血
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门静脉高压
班替氏综合征
脾大明显,伴有白细胞、血小板减少和贫血,X线显示上消化道静脉曲张
新生儿血栓性脾静脉炎
肿瘤
肝硬变
良性
脾囊肿
超声波、同位素扫描对脾囊肿有诊断意义;先天性囊肿多见于5岁以上女孩,无其他症状创伤性假性囊肿X线片上可见囊壁钙化
血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤
少见
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恶性
白血病、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤
常伴有发热、贫血及淋巴结肿大
其它疾病
组织细胞增生症X(包括"恶网")
严重佝偻病
慢性肉芽肿病
患性联遗传病时对葡萄球菌易感,可用四唑氮蓝试验作出诊断
结节病、淀粉样变性
脾功能亢进
①重度脾大较多见于寄生虫病、细菌或病毒感染、营养不良合并感染所致贫血、先天代谢病、班替氏综合征等。肝大与脾大同时出现的较多见于新生儿及婴幼儿感染、营养性贫血、营养不良合并感染所致贫血、溶血性贫血、先天代谢病、白血病、恶性淋巴瘤、组织细胞增生症X、淀粉样变性等
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【病理生理】
目前认为脾脏肿大的病理变化是多种多样的,分别简述如下。
1.胎儿性造血 生后脾脏主要产生淋巴细胞(35%~50%为T淋巴细胞,50%~65%为B淋巴细胞)。但在紧急情况如出血、溶血、婴儿贫血或未成熟白细胞浸润时,脾脏可因恢复胎儿期造血功能而肿大。
2.充血性脾大 脾脏有大量静脉血窦,具有收缩和膨胀的特点。当脾静脉回流发生障碍时,例如门静脉高压,可使脾充血肿大。小儿患真性红细胞增多症或真性血小板增多症时,也可因储血细胞过多以致脾肿大。
3.脾功能亢进 脾功能过盛时可使血液中一种或多种血细胞破坏过多,引起贫血、出血或抵御感染的能力减低。门静脉压增高时即可出现此现象(详见下文专节)。
4.免疫因素 脾脏是产生抗体的器官,与免疫功能有直接关系。感染及抗原性刺激可使淋巴组织增生,产生更多的浆细胞、淋巴细胞及巨噬细胞而致脾脏增大。, http://www.100md.com
脾脏增大是婴儿及儿童时期的常见体征,一般见于全身性疾患如感染、血液病、代谢病、肿瘤等,仅限于脾脏本身的疾病则少见。急性感染时,常于数日内即见脾脏充血,可在左肋缘下触及,慢性感染所致的脾大则主要由于增生性浸润。应当指出,在多数早产儿及30%的足月儿,刚出生后即可摸到脾脏,5~6个月的正常婴儿则仅有15%可以触及,此后一般不能触到,至3~4岁时只有极少数偶能触及。
【病因诊断及鉴别诊断】
现将比较常见的和有些少见的脾肿大原因,分类列表(表28-21)以便参考。为了寻找原因,首先要从病史分析,是否有微生物、寄生虫等感染因素,是否有先天性溶血病或代谢病,是否有其他血液病、肿瘤类疾病。体格检查时注意发现其他体征,结合病史有时即可确诊。必要时进行特殊的化验检查,如血象、骨髓象、血培养、皮肤试验、抗人球蛋白试验,抗体测验以及尿、大便和寄生虫等检查,还可利用超声波、X线、同位素、CT扫描等技术作出诊断。婴儿时期有时虽无病态,偶可出现轻、中度脾大,如果常规化验正常,则4~6周后应追踪观察。如果伴有发热、倦怠、体重减轻、咳嗽、腹胀等,则应继续复查,寻找其根源。此外,脾大往往与地区流行病(如疟疾)和种族遗传病(如广东、广西等地多见的地中海贫血)有关,也应注意追查。
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表28-21脾脏增大的病因分类①
病 因 分 类
疾 病 名 称
备 注
急性感染
感染是脾大最常见的原因
细菌病
化脓性球菌感染、伤寒或副伤寒、粟粒性肺结核、布鲁氏菌病、败血症、脾脓肿等
新生儿败血症也可致肝、脾肿大脾脓肿可原发,或继发于脾静脉血栓形成
病毒病
传染性单核细胞增多症、巨细胞包涵体病、全身性单纯疱疹感染、先天性风疹肝炎等
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脾大一般持续较久
立克次体病
斑疹伤寒
慢性感染
细菌病
亚急性细菌性心内膜炎、结核病、布鲁氏菌病等
脾大可以是结核病唯一的临床表现
真菌病
组织胞浆菌病,球孢子菌病
寄生虫病
疟疾、黑热病、弓形虫病、血吸虫病、包虫病等
慢性疟疾脾大特别显著,硬度也大
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血液病
先天性溶血性贫血
细胞膜缺陷
遗传性球形细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿
伴有不同程度胆红素血症,网织细胞增多,脾大和红细胞渗透性脆性增高
酶缺陷
丙酮酸激酶缺乏症
酶缺陷时代谢异常产物聚集巨噬细胞内,可致脾肿大,用血红蛋白电泳可确诊
血红蛋白合成异常
地中海贫血、镰状细胞病
获得性溶血性贫血
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同种免疫性
新生儿溶血病(Rh血型不合)(ABO血型不合)
直接抗人球蛋白试验:Rh溶血者为阳性,ABO溶血者为弱阳性
自身免疫性
结缔组织病(红斑狼疮、类风湿病)含铁血黄素沉着症
检查狼疮细胞、抗核抗体等伴有反复咳血,肺X线片见网状内有巨噬细胞
营养性贫血
小细胞及大细胞性贫血
合并感染时(雅克什综合征)脾较大,白细胞增多
骨髓外造血
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骨骼石化症(大理石骨病)骨髓纤维化
伴有骨折、盲目及耳聋,小儿罕见,贫血,进行性脾肝肿大,周围血多幼稚的红细胞及粒细胞,骨髓穿刺发现骨质坚硬,正常骨髓被纤 维组织代替
其它血液病
真性红细胞增多症真性血小板增多症
伴有面赤、头痛、四肢疼痛血小板数达75万以上/mm3
先天代谢病
脂类代谢病
戈谢病、尼曼-匹克病等
骨髓中找特殊细胞
己糖代谢病
, 百拇医药
半乳糖血症、果糖耐受不良症
粘多糖病
承■病等
患者尿中含粘多糖过多
铜代谢异常
肝豆状核变性
肾小管转运障碍
范可尼氏综合征
心血管异常
心脏充血
右心衰竭、缩窄性心包炎
心源性慢性阻性充血
, 百拇医药
门静脉高压
班替氏综合征
脾大明显,伴有白细胞、血小板减少和贫血,X线显示上消化道静脉曲张
新生儿血栓性脾静脉炎
肿瘤
肝硬变
良性
脾囊肿
超声波、同位素扫描对脾囊肿有诊断意义;先天性囊肿多见于5岁以上女孩,无其他症状创伤性假性囊肿X线片上可见囊壁钙化
血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤
少见
, 百拇医药
恶性
白血病、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤
常伴有发热、贫血及淋巴结肿大
其它疾病
组织细胞增生症X(包括"恶网")
严重佝偻病
慢性肉芽肿病
患性联遗传病时对葡萄球菌易感,可用四唑氮蓝试验作出诊断
结节病、淀粉样变性
脾功能亢进
①重度脾大较多见于寄生虫病、细菌或病毒感染、营养不良合并感染所致贫血、先天代谢病、班替氏综合征等。肝大与脾大同时出现的较多见于新生儿及婴幼儿感染、营养性贫血、营养不良合并感染所致贫血、溶血性贫血、先天代谢病、白血病、恶性淋巴瘤、组织细胞增生症X、淀粉样变性等
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【病理生理】
目前认为脾脏肿大的病理变化是多种多样的,分别简述如下。
1.胎儿性造血 生后脾脏主要产生淋巴细胞(35%~50%为T淋巴细胞,50%~65%为B淋巴细胞)。但在紧急情况如出血、溶血、婴儿贫血或未成熟白细胞浸润时,脾脏可因恢复胎儿期造血功能而肿大。
2.充血性脾大 脾脏有大量静脉血窦,具有收缩和膨胀的特点。当脾静脉回流发生障碍时,例如门静脉高压,可使脾充血肿大。小儿患真性红细胞增多症或真性血小板增多症时,也可因储血细胞过多以致脾肿大。
3.脾功能亢进 脾功能过盛时可使血液中一种或多种血细胞破坏过多,引起贫血、出血或抵御感染的能力减低。门静脉压增高时即可出现此现象(详见下文专节)。
4.免疫因素 脾脏是产生抗体的器官,与免疫功能有直接关系。感染及抗原性刺激可使淋巴组织增生,产生更多的浆细胞、淋巴细胞及巨噬细胞而致脾脏增大。, http://www.100md.com