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编号:10165301
帕金森病
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     【概述】

    少年型帕金森病(Juvenile Parkinsonism)较少见。遗传方式为常染色体显性,也有隐性或散发病例。病理改变是苍白球萎缩变性。基底节多巴胺含量减少。约4~8岁起病。病程为慢性进行性,可存活至成年,智力不受影响。临床表现在早期可有一侧下肢肌张力不全的步态异常,以后出现典型帕金森征状:齿轮状强直、面部表情减少、少动、动作徐缓、震颤、语言减少、构音障碍、动眼危象等。诊断根据家史和临床表现。需与其他伴有帕金森症状的遗传、变性病鉴别,如肝豆状核变性、遗传性慢性舞蹈病等。近年来发现,少年型帕金森氏病与少年型特发性肌张力不全-帕金森综合征(juvenileidiopathic dystonia-Parkinsonism syndrome)有密切关系;与遗传性肌张力不全伴昼夜波动(hereditary progressive dystonia with diurnal variation)也可能有关。这类疾病的共同特点是儿童期起病,显性遗传,进行性病程,早期有肌张力不全步态(足呈内转位),晚期出现帕金森病征,有明显昼夜症状波动(入睡时和上午轻,下午加重)。这类疾病需长期用左旋多巴治疗,效果较好,多数病例可使症状完全消失。开始全日量10mg/kg,必要时每3~6日递增10mg/kg。一般1g/d生效,不超过3g/d。用复方多巴(左旋多巴与卡比多巴或苄丝肼合用)可减少剂量,减轻副作用。用小剂量安坦(Artane)或滇麦角环肽(Bromocriptine)也有效。, http://www.100md.com