病历摘要,讨论,本病应与以下疾病相鉴别,朗格罕细胞组织细胞增生症,泛发性发疹性组织细胞瘤,网状组织细胞增生症,播散性黄瘤病
病历摘要
患者,男性,46岁。因“全身皮疹反复发作并进行性加重3年”来我科就诊。患者于3年前,在无明显诱因下胸背部出现大量散在粟米至绿豆大小皮色丘疹,逐渐形成蚕豆至小核桃大小结节,淡棕色,质软,无压痛。部分结节融合成片,少量破溃、结痂。无明显自觉症状。3年内皮疹陆续增多,逐渐累及全身。曾在外院拟诊“急性发疹性组织细胞瘤”,先后给予泼尼松(30 mg/d)、沙利度胺(反应停)、雷公藤以及羟基脲等治疗,每使用新的治疗药物后2月内皮疹能大部分消退,但不久又全身复发,且皮损数量较前增加。患者自发病以来,无发热、尿频,无骨骼及关节疼痛,体重无明显改变。家族史无特殊。
体格检查
一般情况良好,体温、脉搏、呼吸、血压均正常,全身皮肤及黏膜无黄染,浅表淋巴结无肿大。皮肤科情况:颜面、躯干、四肢、双手背、双足背均可见结节,以面部居多,类似狮面(见图1)。结节呈蚕豆至小核桃大小,淡棕色,质软,无压痛,部分结节表面见毛细血管扩张,部分结节破溃、结痂。
实验室检查
血、尿、粪常规、肝肾功能、电解质及血糖均正常 ......
患者,男性,46岁。因“全身皮疹反复发作并进行性加重3年”来我科就诊。患者于3年前,在无明显诱因下胸背部出现大量散在粟米至绿豆大小皮色丘疹,逐渐形成蚕豆至小核桃大小结节,淡棕色,质软,无压痛。部分结节融合成片,少量破溃、结痂。无明显自觉症状。3年内皮疹陆续增多,逐渐累及全身。曾在外院拟诊“急性发疹性组织细胞瘤”,先后给予泼尼松(30 mg/d)、沙利度胺(反应停)、雷公藤以及羟基脲等治疗,每使用新的治疗药物后2月内皮疹能大部分消退,但不久又全身复发,且皮损数量较前增加。患者自发病以来,无发热、尿频,无骨骼及关节疼痛,体重无明显改变。家族史无特殊。
体格检查
一般情况良好,体温、脉搏、呼吸、血压均正常,全身皮肤及黏膜无黄染,浅表淋巴结无肿大。皮肤科情况:颜面、躯干、四肢、双手背、双足背均可见结节,以面部居多,类似狮面(见图1)。结节呈蚕豆至小核桃大小,淡棕色,质软,无压痛,部分结节表面见毛细血管扩张,部分结节破溃、结痂。
实验室检查
血、尿、粪常规、肝肾功能、电解质及血糖均正常 ......