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弥漫性特发性骨肥厚1例
http://www.100md.com 2003年6月12日 《中国医学论坛报》 2003年第22期
     弥漫性特发性骨肥厚(DISH)是一种常见的中老年人骨骼疾病,但在我国报道不多。由于其椎体影像学特点有时与强直性脊柱炎(AS)典型的“竹节样改变”类似,因此可能造成误诊。但根据两种疾病的临床特点,并不难鉴别。本文希望通过1例DISH的诊疗经过,进一步加深对该病的认识。

    病历摘要

    患者男性,67岁。因持续性腰背痛3个月,于2002年11月8日入院。患者于2002年7月始无明显诱因渐出现持续性腰背部钝痛,无放射,步行及卧床变换体位时为著,症状进行性加重,无晨僵,亦无其他关节肿痛。于我院心内科行心电图和超声心动图检查未见异常,遂转入免疫科进一步诊治。患者既往曾有腰背部不适,但无交替性臀区疼痛、足跟疼痛;病程中无发热、皮疹、脱发、口腔溃疡、口眼干及雷诺现象。

    查体:心、肺、腹查体无阳性发现;脊柱活动基本正常、棘突无压痛,枕墙距0 cm、指地距4 cm,胸廓活动度正常(增加2.5 cm),Schober试验阳性(增加2.5 cm),骨盆挤压、4字试验(-),余关节无红肿、压痛。
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    实验室检查:血常规白细胞7.5×109/L,中性粒细胞74.6%,血红蛋白146 g/L,血小板219 ×

    109/L;血沉(ESR)10 mm/1h,C反应蛋白(CRP)1.59

    mg/L;蛋白电泳、免疫球蛋白、补体正常;抗核抗体(ANA)、抗可提取核抗原(ENA)、类风湿因子(RF)、抗角蛋白抗体(AKA)+抗核周因子(APF)、HLA-B27均(-)。

    X线片示:椎体前侧骨质增生明显,前纵韧带钙化(图1);右足第一跖趾关节轻度骨质增生;双足跟骨骨质增生(图3);骨盆骨质增生;双膝关节骨质增生;双手、腕、肘关节未见异常。骶髂关节CT示:关节面略有增生、硬化,关节间隙未见明显狭窄,提示退行性变;胸腰椎MRI(图2)示:椎体可见唇样增生,无椎间盘病变和脊髓受压表现;核素骨扫描示:双侧骶髂关节放射性分布欠均匀,提示退行性病变可能性大。诊为DISH,予积极镇痛、理疗及适当的功能训练,患者症状有所改善。
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    分析与讨论

    DISH是骨关节炎的一种临床亚型,多见于60岁以上的老年男性,除全身外周关节可受累外,主要涉及脊柱者多见,骨赘大量增生,有时可融合在一起。临床症状不如X线表现的严重,患者多主诉轻度疼痛和关节强硬感,但能保持较好的活动。本病常易误诊为AS,但由于与HLA-B27无关,都发生于老年人,骨过度增生与骨关节炎相似,故认为其是骨关节炎的一特殊类型。DISH与AS的临床鉴别要点见表1。

    本例初诊时因腰背痛、胸椎X线片成“竹节样改变”,考虑有AS可能。但根据临床上其发病年龄大、炎症指标(ESR、CRP)无异常;复习其影像学资料,包括椎体、外周关节在内的骨质增生显著,符合DISH

    的X线诊断标准有:(1)连续4个椎体前侧部位钙化或骨化;(2)无严重的椎间盘病变;(3)椎体边缘硬化,有时可见脊柱外钙化,尤其是鹰嘴突及跟骨部位可见大骨赘。进一步追查骶髂关节CT亦为增生性改变、而无侵蚀性病变,HLA-B27阴性,结合DISH与AS的鉴别要点(表1),考虑DISH诊断成立。表1
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    DISH与AS的鉴别要点


    临床

    AS

    DISH

    本例

    发病年龄

    <40

    >60

    67

    胸腰驼背

    ++

    ±

    -
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    脊柱活动受限

    ++

    ±

    Schober阳性

    疼痛

    +

    +

    +

    胸廓膨胀受限

    ++

    ±

    -

    骨过度增生
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    +

    ++

    显著

    骶髂关节侵蚀

    ++

    -

    -

    前纵韧带钙化

    ±

    ++

    存在

    附着点病变

    ++

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    -

    HLA-B27频率

    90%

    正常人群

    -

    DISH的治疗原则与骨关节炎相同,旨在减轻症状,减少疾病对关节功能带来的限制(病残)和延缓疾病的进展。通常以单纯镇痛药作为治疗的第一步,而糖皮质激素无全身应用的指征,同时可辅以物理治疗。但DISH为弥漫性的骨关节病变,局部用药(包括局部注射糖皮质激素)往往难以达到预期的疗效,也不宜选择手术。本例病人疼痛明显,严重影响生活质量,常规非类固醇类抗炎药治疗无效,故加用曲马多缓释片等多种镇痛药物治疗,同时积极辅以理疗,取得了一定的效果。但对DISH的治疗有待进一步探讨。, http://www.100md.com(北京协和医院 风湿免疫科 李梦涛 周炜 曾小峰)