骨髓增生异常综合征的治疗进展(4)
(六)免疫抑制剂：抗胸腺淋巴细胞球蛋白(ATG)与环孢霉素A，通过抑制T8细胞来调节MDS的免疫反应，促进MDS造血细胞生长
(七)对低危MDS治疗方案
1、顺式维甲酸(RA)+VitE+EPO(美国费城)：RA100mg/M2/d，VitE800mg/d,EPO 150μ/kg/d或300μ/Kg，每周3次。疗程6个月。23例CR2例，PR6例，总有效率34%。
2、GM-CSF+EPO(意大利，拉其奥罗马协作组)：EPO150U/Kg,300U/Kg每周3次，GM-CSF1μg/Kg/d渐增加，使中粒在≤正常2倍。3个月一疗程，9/26例(34.6%)。
3、RA+IFNα+G-CSF(德国，法兰克福组)：RA25mg/M2/d，第1，3，5，7，9，11月用。IFNα150u万，BiW，一年。G-CSF100-480μg，中粒维持在 1.5×109/L，1年疗程，6/17例(35%)有效。
4、康力龙+小剂量RA±碳酸锂(北京，协和)：康力龙2-8mg/d，RA10mg/d，碳酸锂0.25g/d，疗程>6个月。7/16有效(CR2，PR1例，MR3例)，总有效率37.5%。
5、免疫治疗：1)ATG(美国NIH)，40mg/kg/d，连用4日，11/25(44%)血液学改善。2)CSA(捷克，布拉格)，有效率60～80%。
(八)化疗：
1、小剂量化疗，常采用小剂量Ara-C 10～20mg/M2/d，14天一疗程，或三尖杉1mg/d，10-14日一疗程。NCI用随机方法小剂量Ara-C与支持疗法，认为CR率<20%，不优于支持疗法，予以否定。
2、治疗AML标准方案：近年受到国内外部分医生推崇，对于高危MDS，CR率45～79%，常用方案：
1)DA+G-CSF(新西兰)：DNR30mg/M2/d dl-3, Ara-C
200mg/M2/d连续输注，d1-7,±G-CSF与-G-CSF(G-CSF)从化疗前一天用至中粒>0.5×109/L)。65例MDS CR为63%，+G-CSF与-G-CSF组CR率为73%对52%，2年生存期29%对16%，中粒减少期23天对30天。
2)新药应用：羟基喜树硷，对MDS CR达28%，NCI建议MDS IPSS中高危组用Ara-C+羟基喜树硷±去甲氧柔红霉素。尤其在移植前诱导CR时用。但美国Texas大学认为不能延长患者生存期。
(九)骨髓移植
1、异基因骨髓移植：唯一治愈MDS的方法：美国西雅图：251例据IPSS分类患者，平均年龄38岁，发病生存率40%，复发18%。年龄大，病程长，HLA不匹配，男性，相关治疗MDS者非复发死亡率明显增加。病程长，形态学及遗传学坏者复发率高。5年生存期IPSS低+中-1组60%，中-2组36%。高危组28。但年龄大者很少能采用异基因骨髓移植。
2、自身干细胞移植：可试用<65岁者，欧洲移植组79例MDS/转白血病。第一次CR后自体骨髓移植，2年生存期39%，无病生存期34%，复发率64%，约1/4者可存活2年以上，复发关键无法去除恶性克隆。
总之，MDS为一异质性疾病，治疗应根据每个患者IPSS积分、年龄、等具体情况来决定适宜方案。, 百拇医药(陈书长)
(七)对低危MDS治疗方案
1、顺式维甲酸(RA)+VitE+EPO(美国费城)：RA100mg/M2/d，VitE800mg/d,EPO 150μ/kg/d或300μ/Kg，每周3次。疗程6个月。23例CR2例，PR6例，总有效率34%。
2、GM-CSF+EPO(意大利，拉其奥罗马协作组)：EPO150U/Kg,300U/Kg每周3次，GM-CSF1μg/Kg/d渐增加，使中粒在≤正常2倍。3个月一疗程，9/26例(34.6%)。
3、RA+IFNα+G-CSF(德国，法兰克福组)：RA25mg/M2/d，第1，3，5，7，9，11月用。IFNα150u万，BiW，一年。G-CSF100-480μg，中粒维持在 1.5×109/L，1年疗程，6/17例(35%)有效。
4、康力龙+小剂量RA±碳酸锂(北京，协和)：康力龙2-8mg/d，RA10mg/d，碳酸锂0.25g/d，疗程>6个月。7/16有效(CR2，PR1例，MR3例)，总有效率37.5%。
5、免疫治疗：1)ATG(美国NIH)，40mg/kg/d，连用4日，11/25(44%)血液学改善。2)CSA(捷克，布拉格)，有效率60～80%。
(八)化疗：
1、小剂量化疗，常采用小剂量Ara-C 10～20mg/M2/d，14天一疗程，或三尖杉1mg/d，10-14日一疗程。NCI用随机方法小剂量Ara-C与支持疗法，认为CR率<20%，不优于支持疗法，予以否定。
2、治疗AML标准方案：近年受到国内外部分医生推崇，对于高危MDS，CR率45～79%，常用方案：
1)DA+G-CSF(新西兰)：DNR30mg/M2/d dl-3, Ara-C
200mg/M2/d连续输注，d1-7,±G-CSF与-G-CSF(G-CSF)从化疗前一天用至中粒>0.5×109/L)。65例MDS CR为63%，+G-CSF与-G-CSF组CR率为73%对52%，2年生存期29%对16%，中粒减少期23天对30天。
2)新药应用：羟基喜树硷，对MDS CR达28%，NCI建议MDS IPSS中高危组用Ara-C+羟基喜树硷±去甲氧柔红霉素。尤其在移植前诱导CR时用。但美国Texas大学认为不能延长患者生存期。
(九)骨髓移植
1、异基因骨髓移植：唯一治愈MDS的方法：美国西雅图：251例据IPSS分类患者，平均年龄38岁，发病生存率40%，复发18%。年龄大，病程长，HLA不匹配，男性，相关治疗MDS者非复发死亡率明显增加。病程长，形态学及遗传学坏者复发率高。5年生存期IPSS低+中-1组60%，中-2组36%。高危组28。但年龄大者很少能采用异基因骨髓移植。
2、自身干细胞移植：可试用<65岁者，欧洲移植组79例MDS/转白血病。第一次CR后自体骨髓移植，2年生存期39%，无病生存期34%，复发率64%，约1/4者可存活2年以上，复发关键无法去除恶性克隆。
总之，MDS为一异质性疾病，治疗应根据每个患者IPSS积分、年龄、等具体情况来决定适宜方案。, 百拇医药(陈书长)