小儿肾病综合症(2)
【小儿肾病常见的病理类型及其发生率】
各家报告不一，此与年龄、穿刺指征掌握不一等因素有关。不同年龄的患者的情况如下：
【常见几种病理类型所致肾病的病理改变及其临床表现】 1、微小病变(MCNS)：
病理：光镜下无改变或极轻微病变，电镜示弥漫性上皮细胞足突融合，免疫荧光阴性。
临床上：男孩多见(2-2.6：1)，发病高峰为3-4岁(比局灶节段硬化和膜增生为幼)。临床多表现为单纯肾病、激素敏感。
2、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)
病理：系膜细胞和/或系膜基质弥漫增生，光镜下基膜正常，系膜区有Ig (IgG、IgM、 IgA)和/或补体沉积。
临床：是我国肾病患儿活检中常见的改变。除肾病四大临床特点外多具有血尿，部分还伴有血压增高，约1/2-2/3对激素治疗不敏感，但延长隔日用药疗程，又有一部分获得缓解。当肾病状态持续并逐渐出现肾功能减退而再次活检时常又兼有局灶节段性硬化。
3、灶节段性肾小球硬化(FSGS)
病理：以始自近髓肾单位肾小秋局灶节段性玻璃样变和硬化为特点，硬化处有大块电子致密物(IgM及C3)沉积。
临床：常见两种情况：肾病起病即呈非选择性蛋白尿，常有镜下血尿及血牙高，激素耐药，常呈持续肾病状态及逐渐进展的肾功能减退。另一种起病似(MCNS)，但多次反复后发展为典型的(FSGS)。
4、膜增生性肾炎(MPGN)
病理：系膜细胞和其基质重度弥漫增生，广泛的系膜内皮下插入，基膜增厚及双轨征形成。电镜下依致密沉积物之部分分为三型。免疫荧光可见IgG、 C3沿毛细管壁及系膜区粗颗粒沉积。
临床以伴有低补体血症为特点。常以急性肾炎综合症起病，肾功能受损较多，且常呈慢性进展过程。
5、膜性肾病(MN)
病理： 以不连续的颗粒状上皮下沉淀物、基膜弥漫增厚、钉突改变为特点，免疫荧光以IgG、C3沿毛细血管袢细颗粒状沉淀为特点。
临床：小儿原发性者少见，多系继发于狼疮肾或乙肝肾。
四、上述几种病理类型可致成小儿肾病外，其它病理改变液可临床表现为肾病。如毛细血管内增生性肾炎。IgA肾病、IgM肾病等。
【小儿肾病综合症时肾穿刺检查的适应征】, http://www.100md.com(杨霁云)
各家报告不一，此与年龄、穿刺指征掌握不一等因素有关。不同年龄的患者的情况如下：
【常见几种病理类型所致肾病的病理改变及其临床表现】 1、微小病变(MCNS)：
病理：光镜下无改变或极轻微病变，电镜示弥漫性上皮细胞足突融合，免疫荧光阴性。
临床上：男孩多见(2-2.6：1)，发病高峰为3-4岁(比局灶节段硬化和膜增生为幼)。临床多表现为单纯肾病、激素敏感。
2、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)
病理：系膜细胞和/或系膜基质弥漫增生，光镜下基膜正常，系膜区有Ig (IgG、IgM、 IgA)和/或补体沉积。
临床：是我国肾病患儿活检中常见的改变。除肾病四大临床特点外多具有血尿，部分还伴有血压增高，约1/2-2/3对激素治疗不敏感，但延长隔日用药疗程，又有一部分获得缓解。当肾病状态持续并逐渐出现肾功能减退而再次活检时常又兼有局灶节段性硬化。
3、灶节段性肾小球硬化(FSGS)
病理：以始自近髓肾单位肾小秋局灶节段性玻璃样变和硬化为特点，硬化处有大块电子致密物(IgM及C3)沉积。
临床：常见两种情况：肾病起病即呈非选择性蛋白尿，常有镜下血尿及血牙高，激素耐药，常呈持续肾病状态及逐渐进展的肾功能减退。另一种起病似(MCNS)，但多次反复后发展为典型的(FSGS)。
4、膜增生性肾炎(MPGN)
病理：系膜细胞和其基质重度弥漫增生，广泛的系膜内皮下插入，基膜增厚及双轨征形成。电镜下依致密沉积物之部分分为三型。免疫荧光可见IgG、 C3沿毛细管壁及系膜区粗颗粒沉积。
临床以伴有低补体血症为特点。常以急性肾炎综合症起病，肾功能受损较多，且常呈慢性进展过程。
5、膜性肾病(MN)
病理： 以不连续的颗粒状上皮下沉淀物、基膜弥漫增厚、钉突改变为特点，免疫荧光以IgG、C3沿毛细血管袢细颗粒状沉淀为特点。
临床：小儿原发性者少见，多系继发于狼疮肾或乙肝肾。
四、上述几种病理类型可致成小儿肾病外，其它病理改变液可临床表现为肾病。如毛细血管内增生性肾炎。IgA肾病、IgM肾病等。
【小儿肾病综合症时肾穿刺检查的适应征】, http://www.100md.com(杨霁云)