肝肺综合症(5)
六、病程与预后
由肝硬化、肝炎至出现呼吸困难、低氧血症被诊断HPS多数(80%)患者约需数年，少数患者可在短期内发生HPS及相关症状。患者病情不一，有的处在肝硬化失代偿期，有肝功能异常及门脉高压表现；有的在慢性肝炎稳定状态下发生HPS，肝功能异常改变不明显；亦有在急性暴发型肝炎时发生HPS。未经治疗的HPS从发病到死亡时间目前尚不清楚，美国Mago医院报道的22例HPS，在发生HPS及出现相关症状后，有41%的患者平均在2年半内死亡，死因为胃肠道出血、肾功能衰竭和败血症。对HPS选择性地实施肝移植术和肺血管栓塞术，常可获得较好的疗效。因此，积极开展HPS手术治疗是提高疗效、改善预后的方向。
七、典型病例
患者女，23岁，住院号C326426。因紫绀、杵状指、活动后气短11年于1988年4月住我院。患者幼年健康，无心肺疾患史。1976年因乏力，查ALT异常，此后复查正常。1977年起出现紫绀、杵状指、心悸和活动后气短，1987年心导管检查(二次)、数字减影肺血管造影、血红蛋白电泳和吸收光谱测定均无异常。先天性心脏病、肺动静脉瘘和高铁血红蛋白病、硫化血红蛋白病可被排除。家庭中胞兄3岁时有肝硬化、紫绀，19岁时因肝硬化腹水死亡。体检：巩膜无黄染，KP环(一)，口唇、指(趾)紫绀、颈背部有蜘蛛痣。心肺(一)。脾肋下1.0cm，有肝掌。立位X线胸片、ECG、UCG、肝容量通气功能测定、胃镜、肺动脉造影和血铜氧化酶测定均无异常，HBsAg(一)，腹腔动脉和肠系膜上动脉造影示脾静脉迂曲增粗，有肝硬化改变，B型超声波检查示脾增大，血浆凝血酶原时间15～17秒，活动度<48%，静动脉分流占总血流量15.8%，肺弥散量占预计值的41%，血气分析吸空气PaO2为 55.7mmHg(卧位)39.3mmHg(坐位)99mTc-MAA动态肺灌注显象有肺血管扩张，99mTc-MAA右至左分流量为43%诊断HPS，出院后在外院手术肝活检证实为门脉性肝硬化。
, 百拇医药
参考文献
1. Chang SW,Ohare N. The lung in liver disease. Clin Chest Med,1996,17:1
2. Krowka MJ, Clinical management of hepatopulmonary syndrome. Semin Liver Dis,1993,13:414-422
3. Castro M,Krowka MJ.Hepatopulmonary syndrome. A pulmonary vascular complocation of liver disease. Clin Chest Med, 1996,17:35-48
4. 陆慰萱，路刚，朱元珏等，动态肺灌注显像在诊断肝肺综合征中的价值，，中华结核和呼吸杂志，1996，19：219-221
, 百拇医药
5. Van Obbergh L,Carlier M, de Clety SC, et al.Liver transplantation and pulmonary gas exchanges in hypoxemic children. Am Rev Respir Dis,1993,148:1408-1410
6. Berthelot P,Walker JG,Sherlock S,et al. Arterial change in the lung in cirrhosis of the liver-lung spider nevi.N Eng1 J Med,1966,274:291-298
7. Rodriguez-Roisin R,Roca J,Agusti A,et al. Gas exchange and pulmonary vascular reactivity in patients with liver cirrhosis, Am Rev Respir Dis,1987,135:1085-1092
, 百拇医药
8. Krowka MJ,Dickson ER,Cortese DA.Hepatopulmonary syndrome. Clinical observations and lack of therapeutic response to somatostatin analogue. Chest,1993,104:515-521
9. Lange PA,Stoller JK. The hepatopulmonary syndrome. Effect of liver transplantation. Clin chest Med,1996,17:115-123
10.陆慰萱 王莞尔 罗慰慈等，对肝肺综合征诊治的探讨 中华内科杂志，1998，37：808-810, http://www.100md.com
由肝硬化、肝炎至出现呼吸困难、低氧血症被诊断HPS多数(80%)患者约需数年，少数患者可在短期内发生HPS及相关症状。患者病情不一，有的处在肝硬化失代偿期，有肝功能异常及门脉高压表现；有的在慢性肝炎稳定状态下发生HPS，肝功能异常改变不明显；亦有在急性暴发型肝炎时发生HPS。未经治疗的HPS从发病到死亡时间目前尚不清楚，美国Mago医院报道的22例HPS，在发生HPS及出现相关症状后，有41%的患者平均在2年半内死亡，死因为胃肠道出血、肾功能衰竭和败血症。对HPS选择性地实施肝移植术和肺血管栓塞术，常可获得较好的疗效。因此，积极开展HPS手术治疗是提高疗效、改善预后的方向。
七、典型病例
患者女，23岁，住院号C326426。因紫绀、杵状指、活动后气短11年于1988年4月住我院。患者幼年健康，无心肺疾患史。1976年因乏力，查ALT异常，此后复查正常。1977年起出现紫绀、杵状指、心悸和活动后气短，1987年心导管检查(二次)、数字减影肺血管造影、血红蛋白电泳和吸收光谱测定均无异常。先天性心脏病、肺动静脉瘘和高铁血红蛋白病、硫化血红蛋白病可被排除。家庭中胞兄3岁时有肝硬化、紫绀，19岁时因肝硬化腹水死亡。体检：巩膜无黄染，KP环(一)，口唇、指(趾)紫绀、颈背部有蜘蛛痣。心肺(一)。脾肋下1.0cm，有肝掌。立位X线胸片、ECG、UCG、肝容量通气功能测定、胃镜、肺动脉造影和血铜氧化酶测定均无异常，HBsAg(一)，腹腔动脉和肠系膜上动脉造影示脾静脉迂曲增粗，有肝硬化改变，B型超声波检查示脾增大，血浆凝血酶原时间15～17秒，活动度<48%，静动脉分流占总血流量15.8%，肺弥散量占预计值的41%，血气分析吸空气PaO2为 55.7mmHg(卧位)39.3mmHg(坐位)99mTc-MAA动态肺灌注显象有肺血管扩张，99mTc-MAA右至左分流量为43%诊断HPS，出院后在外院手术肝活检证实为门脉性肝硬化。
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7. Rodriguez-Roisin R,Roca J,Agusti A,et al. Gas exchange and pulmonary vascular reactivity in patients with liver cirrhosis, Am Rev Respir Dis,1987,135:1085-1092
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8. Krowka MJ,Dickson ER,Cortese DA.Hepatopulmonary syndrome. Clinical observations and lack of therapeutic response to somatostatin analogue. Chest,1993,104:515-521
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10.陆慰萱 王莞尔 罗慰慈等，对肝肺综合征诊治的探讨 中华内科杂志，1998，37：808-810, http://www.100md.com