门脉高压症发病机制和内科药物治疗进展(1)
门脉高压症(portal hypertension)是因门脉系统阻力增加和/或血流量增加，而导致门脉及其分支内静力压增高的临床综合病征。其临床表现及并发症有胃食管静脉曲张、上消化道出血、腹水、自发性腹膜炎、脾大、脾功能亢进及门-体分流性脑病等。正常门脉血流量约1000～1200ml/min，门脉压力(Ppv)为0.67～ 1.33kPa(5～10mmHg)。如Ppv和肝静脉嵌压(wedged hepatic venous pressure,WHVP)>3.33kPa(25mmHg)，或肝静脉压力梯度(hepatic venous-pressure gradient,HVPG)>2.0kPa(15mmHg)，或门脉与下腔静脉压力差>0.67kPa(5mmHg)，即可诊断门脉高压症。
门脉高压症的病因分类
门脉高压症的病因很多，分类方法也很多。从引起门脉高压的病变部位来考虑，将有助于临床疾病的诊断和鉴别诊断。临床上常对门脉高压采用以下分类(并参阅图—1)。
一.肝前性门脉高压症(Prehepatic portal hypertension)
(一)门静脉或脾静脉血流受阻
1.血栓形成
2.肿瘤侵犯或压迫
3.外伤
4.先天性狭窄或闭锁
5.高凝状态，如骨髓增生性疾病、胶原疾病等
6.腹腔感染、腹膜后纤维化
(二)门脉血流量增加
1.非肝病性脾肿大 如：真性红细胞增多症、骨髓纤维化等
2.特发性热带性脾肿大
3.脾动—静脉瘘
4.门静脉海绵性变
二.肝内性门脉高压症(intrahepatic portal hypertension)
(一) 窦前性
1.血吸虫病
2.胆汁性肝硬化(早期)
3.慢性活动性肝炎
4.肝硬化
5.特发性门脉高压
6.先天性肝纤维化
7.肝再生结节性增生
8.结节病
9.淀粉样变
10.转移性肝癌
11.血色病
12.肝紫癜病
13.中毒：如：氯化乙烯、砷、铜等, 百拇医药(王家马龙)
门脉高压症的病因分类
门脉高压症的病因很多，分类方法也很多。从引起门脉高压的病变部位来考虑，将有助于临床疾病的诊断和鉴别诊断。临床上常对门脉高压采用以下分类(并参阅图—1)。
一.肝前性门脉高压症(Prehepatic portal hypertension)
(一)门静脉或脾静脉血流受阻
1.血栓形成
2.肿瘤侵犯或压迫
3.外伤
4.先天性狭窄或闭锁
5.高凝状态，如骨髓增生性疾病、胶原疾病等
6.腹腔感染、腹膜后纤维化
(二)门脉血流量增加
1.非肝病性脾肿大 如：真性红细胞增多症、骨髓纤维化等
2.特发性热带性脾肿大
3.脾动—静脉瘘
4.门静脉海绵性变
二.肝内性门脉高压症(intrahepatic portal hypertension)
(一) 窦前性
1.血吸虫病
2.胆汁性肝硬化(早期)
3.慢性活动性肝炎
4.肝硬化
5.特发性门脉高压
6.先天性肝纤维化
7.肝再生结节性增生
8.结节病
9.淀粉样变
10.转移性肝癌
11.血色病
12.肝紫癜病
13.中毒：如：氯化乙烯、砷、铜等, 百拇医药(王家马龙)