肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗(1)
肾血管平滑肌脂肪瘤是常见的肾间叶组织肿瘤，由脂肪细胞，厚壁血管和平滑肌组成。为良性肿瘤。但亦有极罕见病例呈现侵润性生长甚至转移。但是否有恶性病看法不一。传统的观点认为，肾外和淋巴结受累是多中心病灶，并非是恶性病变的证据。本病可单独发生或伴发于结节性硬化症。本病是在1951年被正式命名，而首次被组织学描述是1911年的一例结节性脑硬化伴肾肿瘤病例。本病并不少见，1995年Fujii对17,941例无任何肿瘤临床表现的健康人作超声检查时发现，有41例(0.23%)显示有高回声肾肿块而提示本病，最后确认者24例。随诊断手段和方法的不断进步，尤其是B超和CT的广泛应用，本病的发现率和术前诊断率大为提高。典型病例诊断常无困难，但脂肪含量极少或平滑肌含量多时，易与其它肾实质肿瘤混淆。更需与肾癌作鉴别诊断。
一、临床表现：
临床症状有无或其程度取决于肿瘤大小、位置、数目、对周围器官或组织有无压迫、是否伴有肿瘤内出血或破裂出因以及是否伴有结节性硬化症。
, 百拇医药
肾血管平滑肌脂肪瘤可单独发生或伴发于结节性硬化症。后者系家属性、遗传性疾病，表现为智力迟钝、癫痫、皮脂腺瘤。这类患者的脑、眼、心、肺和骨骼都可发生血管平滑肌脂肪瘤。这类患者发病年龄轻，多灶性和双侧性病变多见，肿瘤体积大，生长快，症状较明显。约80%的结节性硬化症患者有肾血管平滑肌脂肪瘤，而80%的肾血管平滑肌脂肪瘤患者并不伴有结节性硬化症。伴发于结节性硬化的肾血管平滑肌脂肪瘤83%为双侧，肿瘤较大，症状明显，需手术者多，与单纯肾血管平滑肌脂肪瘤的临床特征有差异。
主要症状为腹或腰部疼痛、肿块、血尿、恶心、呕吐、高血压、休克、贫血、肾功能衰竭和尿路感染等。本病好发于女性。临床上有三种不同表现形式：1.无任何临床症状；2.肿瘤大引起局不适和其他压迫或激惹邻近器官症状；3.由于肿瘤内出血或破裂出血而导致突发疼痛、低血压、休克等。有症状者约占40%。肿瘤<4cm者仅24%有症状，肿瘤>4cm者52%有症状。
Steiner对24例28个肿瘤进行了平均4年(1-14年)的随访观察，发现肿瘤是否继续增长与肿瘤大小及是否伴有结节性硬化相关。随访过程中64%大小无变化，36%平均长大4.2cm(1.5-10.5cm)。以肿瘤大小分层，肿瘤≤4cm者27%继续增大，>4cm者46%长大。
, 百拇医药
Lemaitre报道了10年间55例的随访情况，单个肿瘤、多个肿瘤以及伴有结节性硬化的多个肿瘤三组的平均增长率分别为17%、128%和47%，年无生长率为5%、22%和18%。提示任何类型的肿瘤都有可能不断长大，必须密切随访，尤其是多个肿瘤更是。
影响肾血管平滑肌脂肪瘤增大的因素中，除早已确定的肿瘤大小这一因素外，肿瘤数量、是否伴有结节性硬化，亦是影响肿瘤发展的因素。肿瘤内出血和除了脂肪组织以外的组织成分，亦为影响因素。
肾血管平滑肌脂肪瘤有区域淋巴结、血管、腹膜后间隙、邻近器官受累、甚至肝脏发现同样病变，是否转移尚有争议。支持为良性病变的理由是，区域淋巴结受累者，经长期随访(18-20年)，并无异常发现；组织学检查显示血管内病变是由于肿瘤经血管间隙向静脉内生长或肿瘤起源于静脉壁所致。近来有个案报道，左肾下极不典型的肾血管平滑肌脂肪瘤切除后二年，左腹膜后和肝脏发现结节，肝活检显示与肾肿瘤有相同的组织学改变，细胞HMB-45染色阳性以及基质中SMA阳性的梭状细胞增多，认为是由于原发肿瘤转移所致(Y ip S. K. 2001)。, 百拇医药(唐孝达)
一、临床表现：
临床症状有无或其程度取决于肿瘤大小、位置、数目、对周围器官或组织有无压迫、是否伴有肿瘤内出血或破裂出因以及是否伴有结节性硬化症。
, 百拇医药
肾血管平滑肌脂肪瘤可单独发生或伴发于结节性硬化症。后者系家属性、遗传性疾病，表现为智力迟钝、癫痫、皮脂腺瘤。这类患者的脑、眼、心、肺和骨骼都可发生血管平滑肌脂肪瘤。这类患者发病年龄轻，多灶性和双侧性病变多见，肿瘤体积大，生长快，症状较明显。约80%的结节性硬化症患者有肾血管平滑肌脂肪瘤，而80%的肾血管平滑肌脂肪瘤患者并不伴有结节性硬化症。伴发于结节性硬化的肾血管平滑肌脂肪瘤83%为双侧，肿瘤较大，症状明显，需手术者多，与单纯肾血管平滑肌脂肪瘤的临床特征有差异。
主要症状为腹或腰部疼痛、肿块、血尿、恶心、呕吐、高血压、休克、贫血、肾功能衰竭和尿路感染等。本病好发于女性。临床上有三种不同表现形式：1.无任何临床症状；2.肿瘤大引起局不适和其他压迫或激惹邻近器官症状；3.由于肿瘤内出血或破裂出血而导致突发疼痛、低血压、休克等。有症状者约占40%。肿瘤<4cm者仅24%有症状，肿瘤>4cm者52%有症状。
Steiner对24例28个肿瘤进行了平均4年(1-14年)的随访观察，发现肿瘤是否继续增长与肿瘤大小及是否伴有结节性硬化相关。随访过程中64%大小无变化，36%平均长大4.2cm(1.5-10.5cm)。以肿瘤大小分层，肿瘤≤4cm者27%继续增大，>4cm者46%长大。
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Lemaitre报道了10年间55例的随访情况，单个肿瘤、多个肿瘤以及伴有结节性硬化的多个肿瘤三组的平均增长率分别为17%、128%和47%，年无生长率为5%、22%和18%。提示任何类型的肿瘤都有可能不断长大，必须密切随访，尤其是多个肿瘤更是。
影响肾血管平滑肌脂肪瘤增大的因素中，除早已确定的肿瘤大小这一因素外，肿瘤数量、是否伴有结节性硬化，亦是影响肿瘤发展的因素。肿瘤内出血和除了脂肪组织以外的组织成分，亦为影响因素。
肾血管平滑肌脂肪瘤有区域淋巴结、血管、腹膜后间隙、邻近器官受累、甚至肝脏发现同样病变，是否转移尚有争议。支持为良性病变的理由是，区域淋巴结受累者，经长期随访(18-20年)，并无异常发现；组织学检查显示血管内病变是由于肿瘤经血管间隙向静脉内生长或肿瘤起源于静脉壁所致。近来有个案报道，左肾下极不典型的肾血管平滑肌脂肪瘤切除后二年，左腹膜后和肝脏发现结节，肝活检显示与肾肿瘤有相同的组织学改变，细胞HMB-45染色阳性以及基质中SMA阳性的梭状细胞增多，认为是由于原发肿瘤转移所致(Y ip S. K. 2001)。, 百拇医药(唐孝达)