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     系统性硬化症又称硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病。

    一、临床表现

    1.皮肤表现：是最主要的受累部位，一般可分为三期：①硬性肿胀期：始发于手指、手背和颜面，呈硬性水肿状肿胀，压之无凹痕，手指有时像腊肠样。此期持续时间较短，常易被忽视；②硬化期：多由四肢，尤其是上肢和颜面开始，逐渐累及躯干。继肿胀逐渐消退之后，皮肤呈板样硬，有蜡样光泽，难以捏起或成皱褶。还可见色素沉着或色素减退、毛细血管扩张、脱毛和手指端紫绀；③萎缩期：皮肤、皮下组织和皮肤附属器均可发生萎缩 ......