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先天性心脏病
http://www.100md.com 青囊医学
     先天性心脏病是小儿最常见的心脏疾病,据有关资料统计,每

    1000个新生儿出生,其中就有7—8个先天性心脏病患儿。如不及时治疗,不仅死亡率高,而且会影响婴儿的发育成长,给家庭也会带来极大的负担和苦恼。

    一、室间隔缺损

    正常人心脏的左右心室之间有一“隔墙”分开,医学上称为室间隔,如果室间隔有缺损,左右心室之间的血液就会出现异常分流,医学上称为室间隔缺损。正常情况下左心室的压力高,如果室间隔上有裂孔,左心室内的部分血液就会逆流至右心室,时间长了就会出现心力衰竭。

    (一)、临床表现

    小型缺损者可无症状,仅胸骨左缘3~4肋间有一收缩期杂音,常在其他病就诊或体检时发现。中、大型缺损分流量大的可出现发育差、消瘦、乏力、多汗、面色苍白,体力活动后常有心悸、气急,易患支气管炎和肺炎等,体格检查主要是在胸骨左缘3~4肋间听到收缩期响亮而粗糙的杂音,伴震颤。
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    (二)、诊断要点

    1.中、大型缺损患儿有无力、气急和活动后心悸表现。体检胸骨左缘3~4肋间可听到收缩期响亮而粗糙的杂音,常伴震颤。

    2.X线检查,轻者心脏正常,重者左心房、左心室和右心室增大。

    3.心电图检查,中型以上缺损可有左心室或左、右心室肥大改变和]、Ⅱ度房室传导阻滞。

    4.可做超声心动图和心导管检查,加以确诊。

    (三)、治疗方案

    室间隔缺损在婴儿期有自行关闭的可能。有限度的分流不需手术。若缺损大,分流量大,患儿有呼吸急促、喂养困难、消瘦、多汗等心力衰竭症状的,应尽可能在2岁之内手术治疗。

    二、房间隔缺损
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    正常人心脏的左右心房之间也有一“隔墙”分开,医学上称房间隔,如果房间隔有缺损,那么左右心房之间的血液就会发生异常分流,医学上称为房间隔缺损。

    (一)、临床表现

    缺损小者多数无明显症状。缺损大者,由于体循环供血不足,表现为发育迟缓和活动后心慌、气急、乏力、多汗等。由于肺循环充血,易患呼吸道感染。体格检查在患儿的胸骨左缘2-3肋间可听到响亮的喷射性收缩期杂音。

    (二)、诊断要点

    1.临床表现:活动后心悸、气急、乏力和多汗。体检在胸骨左缘 2—3肋间可听到收缩期杂音。

    2.X线检查:缺损大者出现右心房、右心室及肺动脉扩张。

    3.心电图检查,右心室肥大,可有完全性或不完全性右束支传导阻滞。
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    4.超声心动图和心导管检查可以确诊。

    (三)、治疗方案

    部分房间隔缺损病人在婴儿期会自行闭合。小型缺损、分流量小者不必手术,预后良好。中、大型缺损宜在4—6岁时做房间隔修补术。近年来应用非开胸双碟片联扣关闭缺损已获成功。

    三、动脉导管未闭

    动脉导管是胎儿血液循环中的一个特殊结构,它是连接肺动脉和主动脉的通路。由于胎儿时期肺脏还未膨胀展开,血液的气体交换是在胎盘内进行的。动脉导管起到代替肺脏功能,将右心室射出的血液通过动脉导管进入主动脉,然后再由主动脉输向全身。当孩子出生后,肺开始膨胀,动脉导管也就完成了它的历史使命,以后逐渐萎缩关闭。如果出生后动脉导管仍未闭合,就会造成血液异常分流,医学上叫动脉导管未闭。

    (一)、临床表现
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    患儿的临床表现取决于导管粗细和血液分流量的大小。导管细、分流量少的可无症状;导管粗、分流量大的可出现疲乏、无力、面色苍白、发育差,体型瘦长者易合并肺部感染。体格检查在胸骨左缘第2肋间可听到连续性机器样杂音。

    (二)、诊断要点

    1.临床上病人有疲乏无力、生长发育落后、活动后气急和心悸等表现。体检在胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音。

    2.X线检查,分流量大的有左心室和左心房增大,晚期有右心室肥大。

    3.心电图检查,左心室和左心房增大。

    4.超声心动图和心导管检查可以确诊。

    (三)、治疗方案

    早产儿动脉导管未闭,于生后第一周内用消炎痛治疗,可使动脉导管关闭。婴儿期动脉导管未闭者有心力衰竭即进行手术,无心力衰竭者可于学龄前手术。近年来,国内已开始采用非开胸的以插导管进行动脉导管关闭的治疗方法,取得了良好的效果。
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    四、法乐四联症

    法乐四联症是儿童时期最常见的一种青紫型心脏病,其主要病变为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形共同存在,故称为法乐四联症。青紫是由于肺动脉狭窄严重阻碍了血液流向肺的通路,而右心的静脉血又通过室间隔缺损和骑跨的主动脉混入左心新鲜的动脉血造成的。

    (一)、临床表现

    患儿自出生2—3个月后皮肤粘膜逐渐出现青紫,以肢体末梢、唇、指、耳垂、鼻尖处明显。由于缺氧,患儿稍活动或吃奶、哭闹时即有气急、呼吸困难及青紫加重。多数患儿当行走活动时因缺氧会自行蹲下休息片刻后再继续活动。少数患儿可有头晕、头痛或胸闷不适等症状,严重的可发生昏厥或意识障碍,甚至死亡。体格检查见患儿发育差,重者智力也落后。听诊在胸骨左缘2-4肋间可听到响亮的收缩期粗糙杂音,常伴有震颤。

    (二)、诊断要点
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    1.患儿有青紫、呼吸困难、蹲踞等症状。体格检查在胸骨左缘 2-4肋间听到响亮收缩期杂音。

    2.实验室检查:因严重缺氧,患儿血红细胞高达5xlO的12次幂/L以上。

    3.X线检查:心脏呈靴形。

    4.心电图检查:右心室肥大及劳损。

    5.超声心动图和心导管检查可以确诊。

    (三)、治疗方案

    法乐四联症病人缺氧发作时应采取胸膝体位,无效时可皮下注射吗啡。反复发作可口服盐酸普萘洛尔(心得安)治疗。几乎所有病例最终均需通过手术治疗。, 百拇医药