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疯牛病的治疗有了新思路
http://www.100md.com 2003年12月10日 37c医学网
     英国科学家以鼠为实验对象,首次证明治愈动物的海绵状脑病是可能的。该研究为深入了解海绵状脑病的发病机理,及攻克疯牛病及其人类表现形式新型克雅氏症等,提供了新的线索和希望。

    疯牛病等海绵状脑病都与锯蛋白(又称普里昂蛋白)有关。生物体内都存在正常形态的锯蛋白,但无论是人还是动物患上海绵状脑病,大脑中都会大量充斥异常的锯蛋白,往往导致脑部组织形成海绵状空洞,病人随之出现健忘、精神错乱等症状,重者甚至死亡。正常锯蛋白接触异常锯蛋白后会发生变异。

    此前一些研究认为,异常锯蛋白在大脑中的积聚导致了海绵状脑病,因此,不少科学家试图通过寻找阻止异常锯蛋白积聚的办法来治疗这类疾病,但效果都不尽如人意。

    英国医学研究理事会马卢奇和他的同事们在新一期美国《科学》杂志上撰文说,他们通过实验发现,导致海绵状脑病的可能不是异常锯蛋白的积聚,而是正常锯蛋白向异常锯蛋白转换时产生的某种目前还未知的有害中间产物。

    马卢奇等在研究中培育出了一种转基因鼠,在出生几周后为其注入异常锯蛋白。第12周时,有害锯蛋白并未渗入实验鼠的神经细胞,但鼠脑中充满海绵状空洞,实验鼠表现出海绵状脑病的早期症状。这时,研究人员将实验鼠体内控制大脑神经细胞中正常锯蛋白产生的一个基因“关闭”,神经细胞中的正常锯蛋白随之被清除。结果发现,在大脑神经细胞中正常锯蛋白被清除后,转基因鼠的海绵状脑病发病进程终止,症状也出现好转。1年多后,转基因鼠状况正常,虽然大脑中神经细胞以外的区域仍聚积有异常锯蛋白,但神经细胞并未受到损伤。

    研究人员指出,新实验结果表明大脑非神经细胞中所含异常锯蛋白没什么害处,导致海绵状脑病的根本原因,可能是锯蛋白在神经细胞内部由正常转换为异常时产生的某种有毒中间产物有关。他们认为,如果能开发出阻碍这一转换过程或清除神经细胞内正常锯蛋白的技术,也许可以用来治疗海绵状脑病。, 百拇医药