颈部血管滤泡性淋巴组织增生1例报告
患者，男，57岁。发现左侧颈部肿块10余年，肿块呈缓慢生长，近来因肿块增大影响颈部活动而入院。查体:一般可，沿左侧胸锁乳突肌后缘自下颌角平面至锁骨上可及 大小不一肿块数枚。最大直径约10cm，肿块质偏硬，表面光滑，活动度差，边界欠清。气管向健侧移位，余无特殊。CT提示:左颈部多个占位性病灶，考虑为肿大淋巴结可能，性质待定。鼻咽部及双甲状腺CT扫描无异常。余理化检查均在正常范围内。术前诊断:左颈部肿块性质待定，恶性淋巴瘤?于2002年2月28日手术，术中见胸锁乳突肌后方10余枚自上而下排列的肿块，包膜完整，厚，互相粘连致密，未见与周围组织浸润，肿块切面实性，均质肉状，呈灰红色。术中冰冻切片提示:淋巴组织，转移性可能性大，来源待查。予以所有肿块完整切除，石蜡切片示:血管滤泡性淋巴组织增生(切片经浙江大学邵逸夫医院病理会诊确诊)。术后恢复良好，现正随访中。
讨论:血管滤泡性淋巴组织增生，又称Castleman病，极为罕见。国外于1956年首次报道。据国外文献不完全统计至今约500例 [1] 。国内文献检索从1994～2002年报道共计44例。该病是一种以淋巴组织和小血管肿瘤样增生为特征的疾病。患者多为20～50岁青壮年，性别、各人种发病率无明显差异 [2] 。多见于纵隔及肺门处，其次为颈部，偶发于腹膜后[3] 。对本病发病机制尚有不同看法，大多数学者认为是某种病毒感染所致慢性非特异性炎性反应。根据临床表现可分为孤立型和多中心型。孤立型预后良好，治 疗方法为手术切除。多中心型表现为全身淋巴结肿大，且可累及脾，伴贫血，蛋白尿，高r球蛋白血症。类固醇激素和化疗对此有一定效果，但不能完全治愈，远期预后不良。由于该病较少见，术前诊断困难，术中冰冻切片对淋巴组织有局限性，容易误诊。临床上需与转移性淋巴结肿大、恶性淋巴瘤、血管免疫母细胞性淋巴结病等相鉴别。超声引导下细针穿刺活检可能是本病早期诊断的较好办法。
作者单位:1 314400浙江省海宁卫生学校
2 310000浙江大学邵逸夫医院, 百拇医药
讨论:血管滤泡性淋巴组织增生，又称Castleman病，极为罕见。国外于1956年首次报道。据国外文献不完全统计至今约500例 [1] 。国内文献检索从1994～2002年报道共计44例。该病是一种以淋巴组织和小血管肿瘤样增生为特征的疾病。患者多为20～50岁青壮年，性别、各人种发病率无明显差异 [2] 。多见于纵隔及肺门处，其次为颈部，偶发于腹膜后[3] 。对本病发病机制尚有不同看法，大多数学者认为是某种病毒感染所致慢性非特异性炎性反应。根据临床表现可分为孤立型和多中心型。孤立型预后良好，治 疗方法为手术切除。多中心型表现为全身淋巴结肿大，且可累及脾，伴贫血，蛋白尿，高r球蛋白血症。类固醇激素和化疗对此有一定效果，但不能完全治愈，远期预后不良。由于该病较少见，术前诊断困难，术中冰冻切片对淋巴组织有局限性，容易误诊。临床上需与转移性淋巴结肿大、恶性淋巴瘤、血管免疫母细胞性淋巴结病等相鉴别。超声引导下细针穿刺活检可能是本病早期诊断的较好办法。
作者单位:1 314400浙江省海宁卫生学校
2 310000浙江大学邵逸夫医院, 百拇医药