POEMS(Crow-Fukase)综合征14例报告并文献复习
地址：解放军总医院(100853)
本文综合报道三个医院收治的14例POEMS综合征,并收集1987-1993年12月国内20篇报道,选取资料较完整的38例,列表与国外同类资料进行比较。目的是提高对本综合征的认识, 及时治疗,以期取得较好的预后。
本组14列中,6男、8女,平均年龄48岁(25-67)。 自发病到诊断明确平均 21个月。其临床具备多发性周围神经病(PNP) (14/14)、视神经乳头水肿(7/10)、CSF蛋白升高(11/12); 肝和淋巴结肿大(10/14)、脾大(12/14);女性化乳房(2/4),阳痿(5/6)、闭经(6/6),糖耐异常(5/7), 甲减(6/11); M-蛋白(+)(3/11), 骨髓中浆细胞 >2%者(8/12);硬化或/和混合型骨病(7/14),其病 灶骨活检证实为浆细胞瘤1 例。皮肤色素沉着(14/14), 多汗(4/6), 厚糙皮(5/9), 多毛症(7/14)。 肢体浮肿(14/14), 胸水(4/11), 腹水(7/14),低热(5/6),杵状指(2/9)、伴闭塞性血管病(3 例, 其中脑A 1例, 下腔V2 例)。获尸检3 例证实诊断。
经激素、维生素、抗肿瘤性免疫抑制剂(如CTX、硫唑嘌呤、马法兰) 、支持疗法,出院时12例好转。Enevoldson TP (1992) 用三苯氧胺(Tamoxifen为抗雌激素、抗肿瘤药 )治疗有效。
国内外资料对比有以下几点差别: 1.视乳头性水肿率更高些; 2.国内组脾肿大更多见,而淋巴结肿大者少见; 3. 男子女性化乳房和阳痿及糖耐量异常较国外少; 4.M-蛋白(+)者明显低于国外组; 5.其它,如多汗、皮肤糙厚、多毛、胸腹水及低烧发生率都低于国外组。
国内外三大组报道中,男:女约为2～3:1(本组6男,8女);目前对本综合征尚无统一诊断标准。由于 Nakanishi(102例)和Bardwiek(41例) 在总结时制表出示的病例数较多,已被许多作者采用。我们体会,无疑是临床具备条件越多越肯定。但对指导早期临床诊断不利, 且病情在不同阶段可有不同侧重。应具有其基本条件: (一)PNP(包括CSF、EMG、SEP异常、视乳头性水肿等);
(二)异常球蛋白症(包括硬化性或兼融骨性孤立浆细胞瘤或髓外浆细胞瘤,M-蛋白(+)、单克隆IgG或Ig ); (三 )除外其它伴PNP的疾病 (如"MM",SLE等),即可诊断。本组中1例病程长达9年,但尸检前未肯定诊断。又本组1例系医务工作者,首发症状为闭经、乏力、消瘦, 四肢末端麻木、震颤感,半年内症状繁多,逐渐呈现感觉-运动性神经病、肢体水肿、 皮肤色素沉着,但无脏器肿大和腹水;骨髓浆细胞两次检查为1.2-0.8%,r-球蛋白稍高(21.3%;>20%仅2次/10次检查),4/7次M-蛋白(+),呈IgG-κ型轻链,且髂骨有孤立性硬化兼融骨病灶,骨活检为浆细胞瘤。及时予以系统治疗病情好转。随访4年, 未发现骨髓瘤,病情无复发,仍在工作。(M-蛋白转阴,血IgG正常)。
其发病机理未完全明了。已知与浆细胞产生异常免疫球蛋白有关的自家免疫性疾病;多系统受累,又称为多因素综合征。近来研究发现病人血中、腹水、血管内皮细胞中白介素-6(IL-6)升高,可能参与该综合征的病因学机制。尚待进一步研究。
( 本文刊于中华医学会 第一次全国学术会议论文汇编 1994,4 西安), 百拇医药(孙 斌 朱 克 管维平 陈小飞)
本文综合报道三个医院收治的14例POEMS综合征,并收集1987-1993年12月国内20篇报道,选取资料较完整的38例,列表与国外同类资料进行比较。目的是提高对本综合征的认识, 及时治疗,以期取得较好的预后。
本组14列中,6男、8女,平均年龄48岁(25-67)。 自发病到诊断明确平均 21个月。其临床具备多发性周围神经病(PNP) (14/14)、视神经乳头水肿(7/10)、CSF蛋白升高(11/12); 肝和淋巴结肿大(10/14)、脾大(12/14);女性化乳房(2/4),阳痿(5/6)、闭经(6/6),糖耐异常(5/7), 甲减(6/11); M-蛋白(+)(3/11), 骨髓中浆细胞 >2%者(8/12);硬化或/和混合型骨病(7/14),其病 灶骨活检证实为浆细胞瘤1 例。皮肤色素沉着(14/14), 多汗(4/6), 厚糙皮(5/9), 多毛症(7/14)。 肢体浮肿(14/14), 胸水(4/11), 腹水(7/14),低热(5/6),杵状指(2/9)、伴闭塞性血管病(3 例, 其中脑A 1例, 下腔V2 例)。获尸检3 例证实诊断。
经激素、维生素、抗肿瘤性免疫抑制剂(如CTX、硫唑嘌呤、马法兰) 、支持疗法,出院时12例好转。Enevoldson TP (1992) 用三苯氧胺(Tamoxifen为抗雌激素、抗肿瘤药 )治疗有效。
国内外资料对比有以下几点差别: 1.视乳头性水肿率更高些; 2.国内组脾肿大更多见,而淋巴结肿大者少见; 3. 男子女性化乳房和阳痿及糖耐量异常较国外少; 4.M-蛋白(+)者明显低于国外组; 5.其它,如多汗、皮肤糙厚、多毛、胸腹水及低烧发生率都低于国外组。
国内外三大组报道中,男:女约为2～3:1(本组6男,8女);目前对本综合征尚无统一诊断标准。由于 Nakanishi(102例)和Bardwiek(41例) 在总结时制表出示的病例数较多,已被许多作者采用。我们体会,无疑是临床具备条件越多越肯定。但对指导早期临床诊断不利, 且病情在不同阶段可有不同侧重。应具有其基本条件: (一)PNP(包括CSF、EMG、SEP异常、视乳头性水肿等);
(二)异常球蛋白症(包括硬化性或兼融骨性孤立浆细胞瘤或髓外浆细胞瘤,M-蛋白(+)、单克隆IgG或Ig ); (三 )除外其它伴PNP的疾病 (如"MM",SLE等),即可诊断。本组中1例病程长达9年,但尸检前未肯定诊断。又本组1例系医务工作者,首发症状为闭经、乏力、消瘦, 四肢末端麻木、震颤感,半年内症状繁多,逐渐呈现感觉-运动性神经病、肢体水肿、 皮肤色素沉着,但无脏器肿大和腹水;骨髓浆细胞两次检查为1.2-0.8%,r-球蛋白稍高(21.3%;>20%仅2次/10次检查),4/7次M-蛋白(+),呈IgG-κ型轻链,且髂骨有孤立性硬化兼融骨病灶,骨活检为浆细胞瘤。及时予以系统治疗病情好转。随访4年, 未发现骨髓瘤,病情无复发,仍在工作。(M-蛋白转阴,血IgG正常)。
其发病机理未完全明了。已知与浆细胞产生异常免疫球蛋白有关的自家免疫性疾病;多系统受累,又称为多因素综合征。近来研究发现病人血中、腹水、血管内皮细胞中白介素-6(IL-6)升高,可能参与该综合征的病因学机制。尚待进一步研究。
( 本文刊于中华医学会 第一次全国学术会议论文汇编 1994,4 西安), 百拇医药(孙 斌 朱 克 管维平 陈小飞)