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编号:10413482
脑血管病引起的半侧舞蹈症(附6例)
http://www.100md.com 2004年2月10日 《中风与神经疾病杂志》
     脑深部结构的血管性病变引起的半侧舞蹈症在临床上并不多见,我们曾收治6例,报告如下。

    病例报告

    例1 女, 81岁,有隐性糖尿病。入院前Ⅰ8天,左肢体出现阵发性抽动,一分钟即过,每日多次发作,意识清楚。一周后左上下肢出现大幅度、快速而无规律的不自主运动,同时伴左侧面舌不自主动作,情绪激动时加重,入睡后消失。检查,左肢体及左面舌舞蹈样多动,但无偏瘫,腱反射对称,无病理征,感觉正常。经给血管扩张剂,2周后左半侧舞蹈症状消失。又一月后患者死于头部急性外伤。尸检除见右半球硬膜下血肿外,右苍白球与壳核交界处靠内囊后肢可见条状软化灶(1×4×1mm)。病灶的病理变化时间与临床舞蹈症状出现时间符合。

    例2 男,61岁,患高血压病10年,伴冠心病及糖康病。因突然出现左上下肢舞蹈样不自主运动20天入院。检查:欣快。注意力不集中,有轻度人格改变。左肢体以近端为主的舞蹈样运动,面舌肌不显。左肢体无偏瘫,肌张力及腱反射低下,无病理征,感觉正常。尿糖+++,血糖l56~234mg%。CSF蛋白68mg%, 糖147mg%, 余项正常。EEG、ECG、血常规及头颅平片均正常。病后第25天脑CT扫描(包括增强)除有脑萎缩外;未见其他病灶。住院20天明显好转出院。又l6个月后复查脑CT,皮层有散在多个小灶梗塞,但临床未发生更多的神经系统症状。
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    例3 男,54岁, 素健。2天前突然一过性头昏,眼前冒金星,又10分钟后左上下肢出现不可控制的舞蹈样动作,伴轻度无力。检查. Bp120/80,左鼻唇沟稍浅,左上肢肌力5级-,张力低,左上下肢有舞蹈样运动,左肢体腱反射减低,无病理征及感觉障碍。一周后症状全消失。ECG、超声心动、胸透、血糖、总胆固醇、甘油三脂、血及尿常规、ANA、类风湿因子,诸项检查均正常。病后第7天脑CT扫描示右尾状核头部及内囊前肢有6×8mm低密度灶(3个层面,见图l)。

    例4 男,62岁,患高血压病l8年。1979~83年间曾发生三次右侧轻偏瘫,基本恢复。入院前5日右上下肢突然发生舞蹈样运动伴轻度无力。捡查:轻度运动性失语,伸舌稍偏右,右下肢轻度无力,右上下肢舞蹈样不自主运动,近端著,面及舌不自主运动轻。EEG示左半球电活动减慢,中度异常。病后第6天脑CT扫描示左丘脑4×4mm边缘清晰之高密度影〈39.2Hu,左侧脑室前角外下方有2个不规则小片状低密度区,轻度脑萎缩〈见图2〉。经氟哌啶醇治疗34天好转至生活自理出院。一年后复查脑CT时左丘脑高密度影消失,余同前。
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    例5 男, 69岁,患高血压病及原发性血小板增多症。在抗高血压治疗中曾出现一过性视物变形。l0日后左肢体及左面舌突然出现舞蹈样不自主多动,一周病情达高峰。检查:左面和舌、左上下肢舞蹈样不自主运动,张力及腱反射减低,无偏瘫及病理征,感觉正常。EEG示右半球波率慢。ECG、CSF、胸片、血糖、总胆固醇、尿素氮,谐项检查均正常。血小板77.5万/mm3,骨穿示巨核细胞增多。发病后第9天脑CT扫描示轻度脑萎缩,右顶叶皮层下有小片,低密度区,基底节区未见异常。给血管扩张剂,2周后左半侧舞蹈症状消失。

    例6 男,60岁,高血压病史l0年余。20天前曾发生2次右肢体一过性无力。入院前4天突然发生左面及左上下肢不自主舞蹈样动作,同时易激动,伴视听幻觉。检查:兴奋状态,除左半侧舞蹈外,左上下肢轻度力弱,肌张力稍低,无病理征。住院45天痊愈出院。脑CT扫描示脑室中度对称性扩大,右基底节苍白球与壳核交界区近内囊后肢有△形低密度灶(约8×8mm),皮层有散在小点状低密度灶。

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    本文6例,根据中老年起病,高血压病及动脉硬化,伴/不伴糖尿病史,半数已有卒中病史,突然一侧肢体不自主舞蹈样运动,情绪激动时加重,睡眠时消失,而无痴呆及家族史,症状持续l~数周消失,可诊断为血管病性半侧舞蹈症。l例由尸检证实为苍白球与壳核交界部缺血软化;5例由临床结合脑CT扫描诊断,其中l例为对侧丘脑小灶性出血,2例为尾状核头部、基底节与内囊缺血性病灶;另2例(例2、5)除脑萎缩性改变外,未见具体病灶。Weisbeg等(l984)〔1〕报导2例半侧舞蹈症,均于发病7日后经CT扫描证实为对侧尾状核和纹状体缺血性病灶。Saris氏(l983)〔2〕报告l例47岁男性高血压、糖尿病患者,突然左侧肢体无力和左上肢舞蹈,脑CT扫描示右侧纹状体有低密度病灶,Saris氏复习文献,在经尸检证实为基底节的血管性病变所致的对侧肢体运动异常的ll例中,4例为半侧舞蹈,其病灶位于尾状核、壳核和苍白球;其他7例则表现为另外类型的不自主运动。Kase等〔3〕报导l例54岁女性高血压患者,由于基底节腔隙性梗塞所致的偏身舞蹈-偏身投掷症,CT扫描示右侧壳核周边有一小的圆形低密灶。症状控制后第二次CT扫描示原病灶有好转,而内囊前肢和尾状核头部外侧有新的梗塞灶(增强后)。认为该综合征临床少见的原因:(l)由于继发内囊损害;(2)腔隙梗塞除损害壳核、尾状核外,苍白球也受到损害,致使不随意运动消失;(3)只损及壳核或尾状核,但无内囊和苍白球损害而出现该综合征的病例,可能是破坏了某些传导通路。作者强调症状依赖于损害的局部定位。
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    但是,另一些作者有不同的病例和见解。Gilmore等〔4〕报导l例硬膜下血肿清除后迟发性舞蹈症。之前,Bean等报告l例l2岁男性白血病患儿,左侧硬膜下血肿表现为右侧舞蹈症,当血肿清除后症状完全消失。因而作者进一步支持以上倩况,指出在人类基底节各部位的损害均可产生舞蹈症。而且许多学者认为蹈舞症并非单一部位损害,而系多部位损害所致。Kotagal等〔5〕报告l例73岁的男性糖尿病患者,因外伤性双侧硬膜下血肿引起双上肢舞蹈样不自主运动,CT示双侧硬膜下血肿,脑室受压。每侧引流出约80ml巧克力色液体。术后不自主运动完全消失,2个月后复查情况良好。因而认为在这些患者中,可能由于大脑受外力压迫,影响脑血液循环,不论是影响皮层6区、 8区,还是皮层下结构,均可引起舞蹈症状。

    舞蹈样运动是由于促动肌与拮抗肌的不协调收缩所致。本文6例病灶部位不同,为什么会产生几乎相同的半侧舞蹈症状?目前已知锥体外系是多神经元构成复杂的不同环路,任何随意运动的协调和肌张力的维持,有赖于全部锥体外环路结构和功能的完整。新纹状体的尾状核、壳核损害常出现舞蹈样运动、手足徐动症,抑或发生肌紧张异常(dystonia)。例4为对侧丘脑小灶出血,考虑是由于纹状体-丘脑-皮层的锥体外环路中断所致,而基底节区及丘脑的大块缺血性或出血性病变,临床见不到舞蹈症,这与内囊轶是常见的,尽管后者病变更广泛,但是精损害重有关,严重的肢体瘫致使舞蹈动作沉没。本组中另2例脑CT扫描未显示具体病灶,可能因缺血性改变尚未达到坏死软化的程度,或许与脑其他部位梗塞一样,因病灶较小CT扫描未能清楚的显示,或正处于CT的等密度期而未显示。而皮层6区、皮层下局限性病变,不论其大小,我们未曾见舞蹈样运动,但是,我们认为锥体外环路正常结构和功能的破坏,抑或神经介质方面的平衡失凋,均可出现舞蹈症状的推断,可能是正确的。本组患者半侧舞蹈样不自主运动上肢较下肢更显著外,其中4例累及面舌,2例幸免。据CT扫描所示病灶形态对本组病例能提供是否累及面舌的规律;与其他病例相比,CT扫描示尾状核和壳核病灶仅出现对侧面舌、上肢轻瘫,而无不自主动作。说明CT扫描也只是粗略的客观证据,尚不能满意的解释临床所见的舞蹈症状。
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    文中例2,6具有明显精神异常,以情绪不稳、性格改变,冲动、幻觉、妄想为主,但不系统。随舞蹈症的好转而精神症状消失。我们认为这不是一种偶合现象,与基底节的病变为主的其他病(如肝豆状核变性,小舞蹈和慢性进行性舞蹈病等)一样,精神症状是常见的,尽管后者病变更广泛,但是精神障碍可能有共同的病理学基础。因为丘脑既与锥体外系有着密切联系,又是边缘系统的组成部分,因而成为发生精神症状的客观基础;抑或因局部病灶引起神经介质的改变而产生精神异常,尚不明了。

    此6例血管病性半侧舞蹈症均恢复良好,症状持续2~4周或稍长则完全消失。推测这是由于功能的代偿机制,或许以由于神经介质的重新平衡来解释。其中伴轻瘫的3例,在舞蹈症状消失后无明显后遗症;系因内囊受累轻微之故。

    (本文图l,2见封三)

    参考文献

    1.Weisber LA, et al. Hemichorea due to small deep nonhemorrhagic cerebrovascular lesion. Computerized Radiol 1984;8(2):ll9
, 百拇医药
    2.Saris S. Chorea caused by caudate infarction. Arch Neurol 1983; 40(9):590.

    3.Kase CS, et aI. Hemaichorea, hemiballismus and lacunar infarction in the basal gang1ia. Neurol 198l; 3l:452.

    4.Gilmore PC, et al. Chorea: a late complication of a subdural hematoma. Neurol 1979; 29(7):l044.

    5.Kotagal S, et al.Chorea as a manifestation of bilateral subdural hematoma in an elderly
, 百拇医药
    man. Arch Neurol l98l;38(3):l95.

    Hemichorea caused by cerebrovascular lesion.(A report of six cases)

    Sun Bin, Zhu Ke

    Six cases in whom hemichorea occurred at age over sixty are reported. Three patients had history of apoplexy and all there was a history of hypertension, atheroscherosis or/and diabetes mellitus in six。

    The onset of choreiform movements was suddenly and they were more distinct over the upper extremiteis than the lower one. Only 4 cases had involuntory movement of the facial and tongue mucles. All cases had no history of demantia or positive family history. The symptoms disappeared one to several weeks after the onset. The diagnosis was made on the basis of clinical features,by CT scan or autopsy. Lschemic lesions were revealed in all but one, in which a small hypertensive Hemorrhage was found. Ischemic area located in basal ganglla in 2 cases,head of caudate nucleus in 1 and indifinte in the others.

    The literature concerning hemichorea Due to cerebroyascularlesion were reviewed and the pathogenesis, mental abnomolity and prognosis were discussed., http://www.100md.com(《中风与神经疾病杂志》)