如何提高结节病的确诊率
结节病是一种发生于多器官的疾病，病理特征是广泛出现非干酪性类上皮细胞肉芽肿。这是一种原因未明的肉芽肿性疾病，可侵犯全身脏器，尤其好侵犯胸部器官，如肺、胸内淋巴结。近年，国内报道该病的发病率逐年增加。由于其临床表现无特异性，从X线胸片看，肺结节病I期易与中央型肺癌、肺门淋巴结结核、淋巴瘤等混淆，临床上容易造成误诊误治。因此，我们在这里对临床所见96例结节病患者进行分析，以提高大家对该病的认识及确诊率。
临床症状及表现
伴有症状的结节病患者约占40.9%。患者除有咳嗽、胸闷、胸痛、痰中带血等呼吸系统症状外，还可伴有肺外表现如发热、关节酸痛、吞咽困难、面瘫、皮疹、浅表淋巴结肿大等。
结节病好发年龄为30～50岁，女性发病率高于男性。因出现症状而就医的患者约占91%，其中主要为咳嗽者占61%、发热者占21%、胸痛者占17%。合并肺外结节病的患者，发现浅表淋巴结肿大者占17%、皮肤损害者占6%。眼部为结节病的好发部位，我国报道眼结节病为20%左右，而我们仅发现过1例伴发眼部病变的患者，考虑与地区差异及临床忽略有关。结节病侵犯胸膜者临床少见，国外报道其比例约占2%～4%，我们发现过5例患者伴胸腔积液，占结节病总例数的5%。部分结节病还可侵犯腮腺、心脏、骨、肝、脾以及出现精神症状。国外一项多中心随机对照试验数据提示，约61%的患者有肺外结节病，某些以肺外表现为首发症状的结节病可能尚处于疾病的早期阶段，如果能早期诊断和治疗有助于缓解肺外症状，提高治愈率。
, 百拇医药
实验诊断
血清血管紧张素转换酶测定，作为结节病的辅助诊断和活动性判定指标目前被广泛应用于临床。血清血管紧张素转换酶能反映全身肉芽肿的程度，而非肺部的单一情况，其水平主要与结节病活动性相关，也与病变范围有关，临床上疾病活动时趋于升高，皮质激素治疗时水平可降低。国外学者经统计认为，血清血管紧张素转换酶在结节病诊断上的敏感性为57%，特异性为90%。而最近有报道，血清血管紧张素转换酶对于结节病的敏感性，在意大利为37%、在韩国为40%。我们所见结节病患者血清血管紧张素转换酶敏感性为44%。因此，我们认为，对血清血管紧张素转换酶用于结节病活动程度的诊断价值仍有待于研究。
我们所见结节病患者，经纤维支气管镜检查除可见一般炎症表现外，尚可见外压性狭窄、支气管黏膜有小结节或黄白斑。患者支气管肺泡灌洗液血管紧张素转化酶明显增高，且升高程度与淋巴细胞性肺泡炎及胸片呈正相关。支气管肺泡灌洗液中CD4细胞与CD8细胞的比值增高，CD4细胞不仅数量增加而且功能活跃。
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肺是结节病最常累及的器官，以巨噬细胞和T淋巴细胞为特征的间质性肺炎、肺泡炎可先于上皮样肉芽肿出现。结节病由于炎症区血流增加、血管漏液，并且由于67Ga易与炎症细胞的蛋白结合，故在67Ga肺扫描中，静注的67Ga聚集于病变区，其积聚程度与病变范围和疾病活动性显著相关。但67Ga肺摄取亦可见于淋巴瘤、粟粒样转移癌、结核病、尘肺、间质性肺炎等，其敏感性高而特异性较低。我们所见有93.59%的结节病患者67Ga异常浓聚，但呈典型阳性者仅占50%，故不能作为结节病确诊依据，只能作为其诊断及活动性参考指标。
在其他实验室检查中，多数结节病患者的结核菌素纯蛋白衍生物皮试、结核抗体均呈阴性，部分患者血沉增快、24小时尿钙增高，还有部分患者有不同程度的限制性通气功能障碍。但上述表现均无特异性。Kveim试验是诊断结节病的一种皮肤试验方法，阳性率约70%～90%，但由于抗原获得较困难及受激素等影响，近年临床使用均普遍受到限制。
特异性诊断
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结节病的确诊依赖于对肉芽肿组织的活检。我们所见患者的病理检查阳性率，在纵隔淋巴结活检为100%，开胸及经胸腔镜肺活检、经皮肺穿刺活检亦达100%，浅表淋巴结活检为87.50%，经支气管镜支气管黏膜活检为70.59%，经支气管镜肺活检为66.67%。有研究者报道，同时活检四块肺组织可使确诊阳性率达90%以上。
此外，CT，尤其是高分辨CT可作为经支气管肺活检时，选择最佳取材部位的手段，以助于提高阳性率。
我们认为，在上述确诊阳性率较高的方法中，以纵隔镜检查优点明显。因为，在直视下取材，所获组织块较大，且创伤小、操作时间短、较为安全，故是明确纵隔淋巴结肿大性质，尤其是为确诊结节病的最佳检查手段。
治疗观察
结节病的病程一般呈良性经过，肾上腺皮质激素可使结节病肉芽肿发生退行性变，从而达到控制症状的目的，目前仍为治疗结节病的首选药物，但对其适应症、疗程、用量及疗效的看法尚不一致。在我们所见患者中，有4例经激素治疗有效，但在2年内出现复发，故结节病治疗宜连续观察，如血清血管紧张素转换酶活性增高或其他实验室检查结果提示病情有活动，则应加强治疗。
结节病临床表现多样，需仔细分析临床和病理学资料，方能做出正确诊断，并应正确判断疾病活动性以指导临床治疗。, http://www.100md.com(李霞 刘锦铭)
临床症状及表现
伴有症状的结节病患者约占40.9%。患者除有咳嗽、胸闷、胸痛、痰中带血等呼吸系统症状外，还可伴有肺外表现如发热、关节酸痛、吞咽困难、面瘫、皮疹、浅表淋巴结肿大等。
结节病好发年龄为30～50岁，女性发病率高于男性。因出现症状而就医的患者约占91%，其中主要为咳嗽者占61%、发热者占21%、胸痛者占17%。合并肺外结节病的患者，发现浅表淋巴结肿大者占17%、皮肤损害者占6%。眼部为结节病的好发部位，我国报道眼结节病为20%左右，而我们仅发现过1例伴发眼部病变的患者，考虑与地区差异及临床忽略有关。结节病侵犯胸膜者临床少见，国外报道其比例约占2%～4%，我们发现过5例患者伴胸腔积液，占结节病总例数的5%。部分结节病还可侵犯腮腺、心脏、骨、肝、脾以及出现精神症状。国外一项多中心随机对照试验数据提示，约61%的患者有肺外结节病，某些以肺外表现为首发症状的结节病可能尚处于疾病的早期阶段，如果能早期诊断和治疗有助于缓解肺外症状，提高治愈率。
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血清血管紧张素转换酶测定，作为结节病的辅助诊断和活动性判定指标目前被广泛应用于临床。血清血管紧张素转换酶能反映全身肉芽肿的程度，而非肺部的单一情况，其水平主要与结节病活动性相关，也与病变范围有关，临床上疾病活动时趋于升高，皮质激素治疗时水平可降低。国外学者经统计认为，血清血管紧张素转换酶在结节病诊断上的敏感性为57%，特异性为90%。而最近有报道，血清血管紧张素转换酶对于结节病的敏感性，在意大利为37%、在韩国为40%。我们所见结节病患者血清血管紧张素转换酶敏感性为44%。因此，我们认为，对血清血管紧张素转换酶用于结节病活动程度的诊断价值仍有待于研究。
我们所见结节病患者，经纤维支气管镜检查除可见一般炎症表现外，尚可见外压性狭窄、支气管黏膜有小结节或黄白斑。患者支气管肺泡灌洗液血管紧张素转化酶明显增高，且升高程度与淋巴细胞性肺泡炎及胸片呈正相关。支气管肺泡灌洗液中CD4细胞与CD8细胞的比值增高，CD4细胞不仅数量增加而且功能活跃。
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肺是结节病最常累及的器官，以巨噬细胞和T淋巴细胞为特征的间质性肺炎、肺泡炎可先于上皮样肉芽肿出现。结节病由于炎症区血流增加、血管漏液，并且由于67Ga易与炎症细胞的蛋白结合，故在67Ga肺扫描中，静注的67Ga聚集于病变区，其积聚程度与病变范围和疾病活动性显著相关。但67Ga肺摄取亦可见于淋巴瘤、粟粒样转移癌、结核病、尘肺、间质性肺炎等，其敏感性高而特异性较低。我们所见有93.59%的结节病患者67Ga异常浓聚，但呈典型阳性者仅占50%，故不能作为结节病确诊依据，只能作为其诊断及活动性参考指标。
在其他实验室检查中，多数结节病患者的结核菌素纯蛋白衍生物皮试、结核抗体均呈阴性，部分患者血沉增快、24小时尿钙增高，还有部分患者有不同程度的限制性通气功能障碍。但上述表现均无特异性。Kveim试验是诊断结节病的一种皮肤试验方法，阳性率约70%～90%，但由于抗原获得较困难及受激素等影响，近年临床使用均普遍受到限制。
特异性诊断
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结节病的确诊依赖于对肉芽肿组织的活检。我们所见患者的病理检查阳性率，在纵隔淋巴结活检为100%，开胸及经胸腔镜肺活检、经皮肺穿刺活检亦达100%，浅表淋巴结活检为87.50%，经支气管镜支气管黏膜活检为70.59%，经支气管镜肺活检为66.67%。有研究者报道，同时活检四块肺组织可使确诊阳性率达90%以上。
此外，CT，尤其是高分辨CT可作为经支气管肺活检时，选择最佳取材部位的手段，以助于提高阳性率。
我们认为，在上述确诊阳性率较高的方法中，以纵隔镜检查优点明显。因为，在直视下取材，所获组织块较大，且创伤小、操作时间短、较为安全，故是明确纵隔淋巴结肿大性质，尤其是为确诊结节病的最佳检查手段。
治疗观察
结节病的病程一般呈良性经过，肾上腺皮质激素可使结节病肉芽肿发生退行性变，从而达到控制症状的目的，目前仍为治疗结节病的首选药物，但对其适应症、疗程、用量及疗效的看法尚不一致。在我们所见患者中，有4例经激素治疗有效，但在2年内出现复发，故结节病治疗宜连续观察，如血清血管紧张素转换酶活性增高或其他实验室检查结果提示病情有活动，则应加强治疗。
结节病临床表现多样，需仔细分析临床和病理学资料，方能做出正确诊断，并应正确判断疾病活动性以指导临床治疗。, http://www.100md.com(李霞 刘锦铭)
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