临床病例讨论——长期腹痛、间断便血、肝脾大、腹泻
[编者按] 自今日起，我们推出一种新的循序渐进(Steps by Steps)式的病例分析讨论方式，它更接近于临床，当医师面对一位病人时的情景。再现了在纷纭复杂的疾病表象下，如何抓住本质的东西，抽丝剥茧，一步步地弄清疾病全貌的过程。
患者男性，39岁，因间断腹痛，便血31年，腹胀、腹泻、乏力4年入院。
患者5岁时脸色苍白，未予重视。8岁时出现间断左下腹疼痛，不剧烈，间断解柏油样成型便或暗红色血便，无发热。在当地县医院检查发现其肝脾增大，重度贫血。全消化道造影未见异常；骨髓穿刺涂片示营养不良性大细胞性贫血。经输血、注射维生素B12、口服叶酸等治疗，贫血短暂好转后再次加重。患者7岁时曾患肺结核，治疗半年痊愈。父母体健，患者有一妹有类似病史，儿时即有贫血、肝脾大，但较轻；一弟体健。
患者自幼起病，主要表现为慢性腹痛、便血。结合年龄和病史分析，常见的病因有：肠道寄生虫感染、肠结核、炎性肠病(IBD)、肠道血管瘤、肠道憩室、肠道息肉等。钩虫、伤寒等肠道感染可引起腹痛和贫血，需做病原学检查排除这种可能。幼时有肺结核病史，应考虑肠结核的可能，但肠结核多伴有结核中毒症状，较少引起大量便血，所以诊断肠结核需要更多的证据。肠道息肉可引起腹痛、便血，需进一步做内镜检查。肠道血管畸形、憩室和IBD有待进一步检查明确。肝脾肿大可能与髓外造血代偿性增生有关。骨髓穿刺涂片检查为营养不良性大细胞性贫血。从患者对治疗的反应结合其左下腹痛和便血症状分析，贫血原因不是单纯的维生素B12、叶酸摄入不足，可能还存在肠道疾病所致的吸收障碍。
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患者14岁时在我院第一次住院，住院期间间断排棕褐色大便，便前有明显腹部绞痛，多次查粪潜血阳性。血常规： Hb 73～111 g/L WBC、 PLT和肝功正常。腹部B超(BUS)：肝肋下5.0 cm，脾肋下1.5 cm。2次全消化道造影发现第6组小肠可疑憩室。结肠镜检查：脾曲有1个2 mm息肉，病理诊断为肠息肉。胃镜检查(-)。小肠镜检查：插至十二指肠降部95 cm，发现3-4处点状出血斑。骨穿：骨髓增生明显活跃(反应性)。眼科检查未见K-F环。转北京儿童医院行剖腹探查术，发现回盲部粗细不均，局部切除小肠70 cm，我院病理科会诊病理切片：符合克罗恩病(Crohn＇s disease)。服泼尼松10 mg/d，2个月后腹痛便血基本缓解，停服激素。
此次住院做了比较全面的检查，最后剖腹探查病理诊断为克罗恩病。全消化道造影和结肠镜检查未发现其余肠道存在病变。
出院后患者腹痛消失，大便黄色成形，能正常生活，30岁时结婚生1子体健。7年前排暗红色血便1次，在当地医院多次复查B超提示肝脾大，Hb 50～60 g/L PLT最低50 ×109/L，WBC偏低。3年来腹胀，腹泻5～20次/d，稀糊样便，伴乏力、头晕、尿量减少，双下肢水肿。BUS：门脉高压，大量腹水，腹水检查“基本正常”。多次大量输白蛋白后腹胀可减轻，服多种中药，上述症状无缓解。1年多前再次排暗红色血便，考虑克罗恩病复发(未做肠镜及造影)，服泼尼松5 mg bid 2个月，便血停止，但腹胀加重，腹泻10次/d，无血便。2003年再次来我院门诊查血常规：Hb 23g/L，WBC 2.7×109/L，PLT 47×109/L。肝肾功：ALT正常，白蛋白ALB 24.5 g/L35～55g/L 总胆红素TBik正常；Cr 1.75 mg/dk<1.5 mg/dk。彩超下腔静脉及肝静脉未见异常。以“肝硬化病因待查”第二次收住我院。
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患者20余年病情基本稳定，但发现肝脾大、重度贫血7年。此次住院的主要原因是便血、腹水及双下肢水肿、肝脾大、血三系减低，突出的表现是重度贫血，Hb 23g/L。贫血的原因可能为多因素，包括慢性失血、克罗恩病所致的造血原料吸收障碍，及肝硬化、脾亢所致。
体格检查 发育不良，体型瘦小，营养差。神志清楚，面色灰暗，声音尖细，无胡须。贫血貌，巩膜无黄染，全身皮肤粗糙，双下肢色素沉着，未见肝掌、蜘蛛痣，浅表淋巴结未扪及。双肺呼吸清，心界不大，心率 80/min，律齐，心尖部II级收缩期吹风样杂音。腹软、膨隆，未见腹壁静脉曲张，无压痛，肝触诊不满意；脾右肋缘下平脐，质韧，无触痛；移动性浊音(+)。肛诊(-)。
查体的初步印象是患者存在明显的生长发育不良，原因与自幼肠道疾病所致的消化吸收障碍、消化道失血有关。甲状腺功能低减可引起生长发育迟缓，但应伴有智力障碍，本例病人智力无异常，不支持甲状腺功能低减。大量的腹水和巨脾提示存在门脉高压症，慢性肠病可引起肝损害，但在克罗恩病基本稳定的情况下出现不好解释，患者年轻，应考虑遗传代谢性肝病，需进一步检查明确。
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辅助检查 血常规：Hb 16～35 g/L WBC 1.57～3.9×109/L PLT 23～49×109/L 为小细胞低色素贫血。2次查外周血网织红细胞分别为2.63%和3.81%0.5～1.5%。尿、粪常规正常。粪潜血5次中3次阳性。多次肝肾功能检查：ALT、AST均正常，Bik 0.93～2.32 mg/dk直接胆红素DBik0.57～1.38 mg/dk0～0.20 mg/dk 总蛋白TP4.4～4.72 g/dk6.0～8.0 g/dk ALB 2.2～2.7g/dk A/G正常，Cr1.75～1.38 mg/dk。ESR 24 mm/第1h。蛋白电泳：α1 6.4%1.4%～1.5%， Akb 53.2%54.0～65.7%，α2、γ正常。Ⅳ型胶原 320 ng/mk(<140 ng/mk)。甲状腺功能T3<0.4 μg/mk0.66～1.92 μg/mk T4、FT3、FT4、TSH正常。溶血全套正常。铁三项血清铁 20 μg/dk(80～180 μg/dk) 总铁结合力187 μg/dk(200～400 μg/dk) 铁饱和度11.0%(30±5%)。血清叶酸、Vit.B12正常。血清铜氧化酶吸光度 0.02(正常>0.12)，血清铜正常。腹水：白细胞78/uk，黎氏反应(+)，比重1.010；总蛋白0.8 g/dk LDH 47U/L ALB 29g/L血-腹水白蛋白梯度5 g/L，腹水找结核菌(-)、细菌培养(-)。血清自身抗体(-)。感染学指标：乙肝五项：HbcAb和HBeAb(+)，余阴性；HIV-Ab、HCV-Ab、TB-Ab(-)、血细菌培养(-)。肿瘤学指标：AFP-、CA125 102.49 U/mk(<35U/mk)，CA 199、CA 242、CA 50、CEA均正常。腹平片：中腹见多个短小气液平。小肠造影：回肠可见多发狭窄，狭窄近端肠管扩张，符合克罗恩病表现。腹部BUS 肝大、实质回声不均、胆囊壁增厚、胆囊多发结石、门脉扩张1.7 cm<1.4 cm，脾大；大量腹水，右肾囊肿。门脉彩超：门脉主干、肠系膜上静脉、脾静脉内径增宽。腹部CT(平扫+增强)：肝硬化，脾大、脾内蜂窝样改变，腹水，门静脉扩张，胆囊结石，胆囊慢性炎症，双肾多发囊肿。胃镜：十二指肠球部多发息肉状隆起慢性浅表性胃炎，Hp-，贫血胃黏膜改变；病理：十二指肠黏膜慢性炎症。结肠镜：全结肠及回肠末段10 cm未见明显异常，病理：(回肠末端)小肠黏膜水肿及慢性炎症。骨穿：增生尚可，M∶E＝1.39∶1，全片巨核细胞1个，血小板少见。超声心动图(UCG)和心电图正常。眼科检查：第一次K-F环(+)；第二次K-F环(-)。
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因该病例病情复杂，内科组织了有外科、儿科、神经科、眼科和放射科等多科参加的大查房，综合意见如下：
1.患者为慢性病程，主要表现为腹痛、腹泻、便血、贫血、腹水和营养不良，结合既往手术病理结果和此次入院后的胃肠造影结果，克罗恩病诊断明确。
2.虽然患者临床表现有腹水、脾大、血三系减低和营养不良，血ALB低，腹部CT提示肝硬化和门脉高压，但无A/G比例倒置，γ球蛋白不高，无食管胃底静脉曲张。故可能存在慢性肝病但并非肝硬化。至于慢性肝病的原因，可能为克罗恩病或肝豆状核变性(WD)。
3.WD诊断不肯定，因WD尚无以便血为首发症状的报道；一般WD病人20岁时多有神经系统受累表现，该患者已39岁仍无神经系统受累，因此不支持WD。患者的克罗恩病及小肠切除手术可影响蛋白及微量元素的吸收，血中蛋白及铜减低同样可造成铜蓝蛋白低，故血清铜氧化酶吸光度减低不足以证明WD的存在。眼K-F环检查结果与医生经验有关，可进一步复查。
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4.脾的病变：脾中强化的囊性不均低密度影考虑淋巴管囊肿不除外，脾梗塞可能性大(特别是脾边缘指压样病变改变)，淋巴瘤、转移瘤可能性不大。淋巴管瘤病有类似脾多发囊肿表现，需手术后病理进一步明确诊断。
下一步诊治：进行家系DNA分析、其他微量元素检查和尿铜及肝铜检查进一步除外WD；手术切脾(解决脾亢和诊断问题)、探查小肠病变(明确克罗恩病诊断和解决便血问题)、切除胆囊(解决胆囊结石问题)、术中肝脏活检(明确诊断问题)。
患者接受剖腹探查术，术中见腹腔有大量腹水(约3000 mk)，脾明显肿大，达脐，可见其多个突出表面、大小约1～5 cm的囊肿，行脾切除。肝脏颜色正常，质地稍硬，取病理。探查小肠，距屈氏韧带190 cm以远小肠多个节段性狭窄，狭窄肠段之间肠管扩张(直径7～8 cm)长7～9 cm，有些狭窄带几乎闭死肠腔。回肠末端20 cm正常，结肠未见异常。将病变小肠切除，残留小肠约1.2米。胆囊壁呈慢性炎症改变，胆囊多发结石，切除胆囊。手术过程顺利。患者于术后2周出现发热，最高39℃，伴咳嗽、咯痰，予抗感染治疗后1周体温降至37.5℃左右。手术后1个月出院，出院时血常规：WBC 15.1×109/L Hb 50g/L PLT 214×109/L。
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术后病理报告：肝活检病变符合肝结节性再生性增生。铜染色(-)。脾脏内可见大量扩张的血腔及灶性髓外造血，符合脾紫癜。小肠黏膜急性及慢性炎症，局部黏膜坏死伴小溃疡形成，黏膜下血管充血、水肿，局部纤维组织增生，不除外克罗恩病。慢性胆囊炎，胆囊结石。
根据手术及病理结果分析如下：
1.克罗恩病：术后病理显示为小肠跳跃性、节段性病变，肠腔狭窄、溃疡形成。镜下病理虽未见克罗恩病的特征性改变(肠壁全层炎和非干酪坏死性肉芽肿)，但仍可确定是克罗恩病。因既往未正规治疗该病，加之该病迁延、易复发的特性，导致患者长期迁延不愈的病程。
2.肝脏病变：肝脏病理活检为肝结节性再生性增生，无纤维化，故不诊断肝硬化。任何慢性消耗性疾病或肠疾病均会出现这种非特异性肝脏改变。肝细胞缺氧、肿胀，肝小叶结构发生改变，导致门脉血回流不畅，压力升高，所以存在门脉高压，加之明显的低蛋白血症， 引起脾大、腹水。所以肝脏病变由克罗恩病所致。
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3.WD的问题：曾发现角膜K-F环，血清铜氧化酶吸光度减低，诊治过程中曾怀疑WD。但WD难以解释病程全貌，再次请眼科会诊否认了角膜K-F环。克罗恩病及部分小肠切除可影响蛋白质及微量元素的吸收，血中蛋白及铜减低同样可造成铜蓝蛋白低，故血清铜氧化酶吸光度减低也不足以证明WD的存在。术后病理肝脏标本铜染色(-)，否定了WD。由此看出，角膜K-F环的识别存在眼科医生的经验问题，因此应防止误导WD的诊断。
4.脾脏病变：病理检查排除了脾脏淋巴瘤的可能，脾大可能是因自幼长期重度贫血，导致髓外造血代偿性增大。另外，病理结果虽未发现脾亢，但脾紫癜同样可以造成类似脾亢的全血细胞减少现象。
5.贫血：原因为综合性，慢性消耗性疾病、营养状况差、长期反复便血导致缺铁和脾脏病变，均可导致贫血。
出院3个月后电话随访，病人体力较入院前改善，腹胀和双下肢水肿减轻(间断服用利尿剂)，食欲好转，体重增加5 kg。
点评
患者幼年起病，间断腹痛，便血31年，腹泻、脾大4年。入院时Hb 仅23g/L。我们开始考虑克罗恩病合并肝硬化，肝硬化可能是肝豆状核变性所致。通过检查和分析，考虑是克罗恩病所致的慢性肝损害，手术病理证实了术前的诊断。
刘晓红, 百拇医药(沈建中(内科) 朱峰(消化科))
患者男性，39岁，因间断腹痛，便血31年，腹胀、腹泻、乏力4年入院。
患者5岁时脸色苍白，未予重视。8岁时出现间断左下腹疼痛，不剧烈，间断解柏油样成型便或暗红色血便，无发热。在当地县医院检查发现其肝脾增大，重度贫血。全消化道造影未见异常；骨髓穿刺涂片示营养不良性大细胞性贫血。经输血、注射维生素B12、口服叶酸等治疗，贫血短暂好转后再次加重。患者7岁时曾患肺结核，治疗半年痊愈。父母体健，患者有一妹有类似病史，儿时即有贫血、肝脾大，但较轻；一弟体健。
患者自幼起病，主要表现为慢性腹痛、便血。结合年龄和病史分析，常见的病因有：肠道寄生虫感染、肠结核、炎性肠病(IBD)、肠道血管瘤、肠道憩室、肠道息肉等。钩虫、伤寒等肠道感染可引起腹痛和贫血，需做病原学检查排除这种可能。幼时有肺结核病史，应考虑肠结核的可能，但肠结核多伴有结核中毒症状，较少引起大量便血，所以诊断肠结核需要更多的证据。肠道息肉可引起腹痛、便血，需进一步做内镜检查。肠道血管畸形、憩室和IBD有待进一步检查明确。肝脾肿大可能与髓外造血代偿性增生有关。骨髓穿刺涂片检查为营养不良性大细胞性贫血。从患者对治疗的反应结合其左下腹痛和便血症状分析，贫血原因不是单纯的维生素B12、叶酸摄入不足，可能还存在肠道疾病所致的吸收障碍。
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患者14岁时在我院第一次住院，住院期间间断排棕褐色大便，便前有明显腹部绞痛，多次查粪潜血阳性。血常规： Hb 73～111 g/L WBC、 PLT和肝功正常。腹部B超(BUS)：肝肋下5.0 cm，脾肋下1.5 cm。2次全消化道造影发现第6组小肠可疑憩室。结肠镜检查：脾曲有1个2 mm息肉，病理诊断为肠息肉。胃镜检查(-)。小肠镜检查：插至十二指肠降部95 cm，发现3-4处点状出血斑。骨穿：骨髓增生明显活跃(反应性)。眼科检查未见K-F环。转北京儿童医院行剖腹探查术，发现回盲部粗细不均，局部切除小肠70 cm，我院病理科会诊病理切片：符合克罗恩病(Crohn＇s disease)。服泼尼松10 mg/d，2个月后腹痛便血基本缓解，停服激素。
此次住院做了比较全面的检查，最后剖腹探查病理诊断为克罗恩病。全消化道造影和结肠镜检查未发现其余肠道存在病变。
出院后患者腹痛消失，大便黄色成形，能正常生活，30岁时结婚生1子体健。7年前排暗红色血便1次，在当地医院多次复查B超提示肝脾大，Hb 50～60 g/L PLT最低50 ×109/L，WBC偏低。3年来腹胀，腹泻5～20次/d，稀糊样便，伴乏力、头晕、尿量减少，双下肢水肿。BUS：门脉高压，大量腹水，腹水检查“基本正常”。多次大量输白蛋白后腹胀可减轻，服多种中药，上述症状无缓解。1年多前再次排暗红色血便，考虑克罗恩病复发(未做肠镜及造影)，服泼尼松5 mg bid 2个月，便血停止，但腹胀加重，腹泻10次/d，无血便。2003年再次来我院门诊查血常规：Hb 23g/L，WBC 2.7×109/L，PLT 47×109/L。肝肾功：ALT正常，白蛋白ALB 24.5 g/L35～55g/L 总胆红素TBik正常；Cr 1.75 mg/dk<1.5 mg/dk。彩超下腔静脉及肝静脉未见异常。以“肝硬化病因待查”第二次收住我院。
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患者20余年病情基本稳定，但发现肝脾大、重度贫血7年。此次住院的主要原因是便血、腹水及双下肢水肿、肝脾大、血三系减低，突出的表现是重度贫血，Hb 23g/L。贫血的原因可能为多因素，包括慢性失血、克罗恩病所致的造血原料吸收障碍，及肝硬化、脾亢所致。
体格检查 发育不良，体型瘦小，营养差。神志清楚，面色灰暗，声音尖细，无胡须。贫血貌，巩膜无黄染，全身皮肤粗糙，双下肢色素沉着，未见肝掌、蜘蛛痣，浅表淋巴结未扪及。双肺呼吸清，心界不大，心率 80/min，律齐，心尖部II级收缩期吹风样杂音。腹软、膨隆，未见腹壁静脉曲张，无压痛，肝触诊不满意；脾右肋缘下平脐，质韧，无触痛；移动性浊音(+)。肛诊(-)。
查体的初步印象是患者存在明显的生长发育不良，原因与自幼肠道疾病所致的消化吸收障碍、消化道失血有关。甲状腺功能低减可引起生长发育迟缓，但应伴有智力障碍，本例病人智力无异常，不支持甲状腺功能低减。大量的腹水和巨脾提示存在门脉高压症，慢性肠病可引起肝损害，但在克罗恩病基本稳定的情况下出现不好解释，患者年轻，应考虑遗传代谢性肝病，需进一步检查明确。
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辅助检查 血常规：Hb 16～35 g/L WBC 1.57～3.9×109/L PLT 23～49×109/L 为小细胞低色素贫血。2次查外周血网织红细胞分别为2.63%和3.81%0.5～1.5%。尿、粪常规正常。粪潜血5次中3次阳性。多次肝肾功能检查：ALT、AST均正常，Bik 0.93～2.32 mg/dk直接胆红素DBik0.57～1.38 mg/dk0～0.20 mg/dk 总蛋白TP4.4～4.72 g/dk6.0～8.0 g/dk ALB 2.2～2.7g/dk A/G正常，Cr1.75～1.38 mg/dk。ESR 24 mm/第1h。蛋白电泳：α1 6.4%1.4%～1.5%， Akb 53.2%54.0～65.7%，α2、γ正常。Ⅳ型胶原 320 ng/mk(<140 ng/mk)。甲状腺功能T3<0.4 μg/mk0.66～1.92 μg/mk T4、FT3、FT4、TSH正常。溶血全套正常。铁三项血清铁 20 μg/dk(80～180 μg/dk) 总铁结合力187 μg/dk(200～400 μg/dk) 铁饱和度11.0%(30±5%)。血清叶酸、Vit.B12正常。血清铜氧化酶吸光度 0.02(正常>0.12)，血清铜正常。腹水：白细胞78/uk，黎氏反应(+)，比重1.010；总蛋白0.8 g/dk LDH 47U/L ALB 29g/L血-腹水白蛋白梯度5 g/L，腹水找结核菌(-)、细菌培养(-)。血清自身抗体(-)。感染学指标：乙肝五项：HbcAb和HBeAb(+)，余阴性；HIV-Ab、HCV-Ab、TB-Ab(-)、血细菌培养(-)。肿瘤学指标：AFP-、CA125 102.49 U/mk(<35U/mk)，CA 199、CA 242、CA 50、CEA均正常。腹平片：中腹见多个短小气液平。小肠造影：回肠可见多发狭窄，狭窄近端肠管扩张，符合克罗恩病表现。腹部BUS 肝大、实质回声不均、胆囊壁增厚、胆囊多发结石、门脉扩张1.7 cm<1.4 cm，脾大；大量腹水，右肾囊肿。门脉彩超：门脉主干、肠系膜上静脉、脾静脉内径增宽。腹部CT(平扫+增强)：肝硬化，脾大、脾内蜂窝样改变，腹水，门静脉扩张，胆囊结石，胆囊慢性炎症，双肾多发囊肿。胃镜：十二指肠球部多发息肉状隆起慢性浅表性胃炎，Hp-，贫血胃黏膜改变；病理：十二指肠黏膜慢性炎症。结肠镜：全结肠及回肠末段10 cm未见明显异常，病理：(回肠末端)小肠黏膜水肿及慢性炎症。骨穿：增生尚可，M∶E＝1.39∶1，全片巨核细胞1个，血小板少见。超声心动图(UCG)和心电图正常。眼科检查：第一次K-F环(+)；第二次K-F环(-)。
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因该病例病情复杂，内科组织了有外科、儿科、神经科、眼科和放射科等多科参加的大查房，综合意见如下：
1.患者为慢性病程，主要表现为腹痛、腹泻、便血、贫血、腹水和营养不良，结合既往手术病理结果和此次入院后的胃肠造影结果，克罗恩病诊断明确。
2.虽然患者临床表现有腹水、脾大、血三系减低和营养不良，血ALB低，腹部CT提示肝硬化和门脉高压，但无A/G比例倒置，γ球蛋白不高，无食管胃底静脉曲张。故可能存在慢性肝病但并非肝硬化。至于慢性肝病的原因，可能为克罗恩病或肝豆状核变性(WD)。
3.WD诊断不肯定，因WD尚无以便血为首发症状的报道；一般WD病人20岁时多有神经系统受累表现，该患者已39岁仍无神经系统受累，因此不支持WD。患者的克罗恩病及小肠切除手术可影响蛋白及微量元素的吸收，血中蛋白及铜减低同样可造成铜蓝蛋白低，故血清铜氧化酶吸光度减低不足以证明WD的存在。眼K-F环检查结果与医生经验有关，可进一步复查。
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4.脾的病变：脾中强化的囊性不均低密度影考虑淋巴管囊肿不除外，脾梗塞可能性大(特别是脾边缘指压样病变改变)，淋巴瘤、转移瘤可能性不大。淋巴管瘤病有类似脾多发囊肿表现，需手术后病理进一步明确诊断。
下一步诊治：进行家系DNA分析、其他微量元素检查和尿铜及肝铜检查进一步除外WD；手术切脾(解决脾亢和诊断问题)、探查小肠病变(明确克罗恩病诊断和解决便血问题)、切除胆囊(解决胆囊结石问题)、术中肝脏活检(明确诊断问题)。
患者接受剖腹探查术，术中见腹腔有大量腹水(约3000 mk)，脾明显肿大，达脐，可见其多个突出表面、大小约1～5 cm的囊肿，行脾切除。肝脏颜色正常，质地稍硬，取病理。探查小肠，距屈氏韧带190 cm以远小肠多个节段性狭窄，狭窄肠段之间肠管扩张(直径7～8 cm)长7～9 cm，有些狭窄带几乎闭死肠腔。回肠末端20 cm正常，结肠未见异常。将病变小肠切除，残留小肠约1.2米。胆囊壁呈慢性炎症改变，胆囊多发结石，切除胆囊。手术过程顺利。患者于术后2周出现发热，最高39℃，伴咳嗽、咯痰，予抗感染治疗后1周体温降至37.5℃左右。手术后1个月出院，出院时血常规：WBC 15.1×109/L Hb 50g/L PLT 214×109/L。
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术后病理报告：肝活检病变符合肝结节性再生性增生。铜染色(-)。脾脏内可见大量扩张的血腔及灶性髓外造血，符合脾紫癜。小肠黏膜急性及慢性炎症，局部黏膜坏死伴小溃疡形成，黏膜下血管充血、水肿，局部纤维组织增生，不除外克罗恩病。慢性胆囊炎，胆囊结石。
根据手术及病理结果分析如下：
1.克罗恩病：术后病理显示为小肠跳跃性、节段性病变，肠腔狭窄、溃疡形成。镜下病理虽未见克罗恩病的特征性改变(肠壁全层炎和非干酪坏死性肉芽肿)，但仍可确定是克罗恩病。因既往未正规治疗该病，加之该病迁延、易复发的特性，导致患者长期迁延不愈的病程。
2.肝脏病变：肝脏病理活检为肝结节性再生性增生，无纤维化，故不诊断肝硬化。任何慢性消耗性疾病或肠疾病均会出现这种非特异性肝脏改变。肝细胞缺氧、肿胀，肝小叶结构发生改变，导致门脉血回流不畅，压力升高，所以存在门脉高压，加之明显的低蛋白血症， 引起脾大、腹水。所以肝脏病变由克罗恩病所致。
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3.WD的问题：曾发现角膜K-F环，血清铜氧化酶吸光度减低，诊治过程中曾怀疑WD。但WD难以解释病程全貌，再次请眼科会诊否认了角膜K-F环。克罗恩病及部分小肠切除可影响蛋白质及微量元素的吸收，血中蛋白及铜减低同样可造成铜蓝蛋白低，故血清铜氧化酶吸光度减低也不足以证明WD的存在。术后病理肝脏标本铜染色(-)，否定了WD。由此看出，角膜K-F环的识别存在眼科医生的经验问题，因此应防止误导WD的诊断。
4.脾脏病变：病理检查排除了脾脏淋巴瘤的可能，脾大可能是因自幼长期重度贫血，导致髓外造血代偿性增大。另外，病理结果虽未发现脾亢，但脾紫癜同样可以造成类似脾亢的全血细胞减少现象。
5.贫血：原因为综合性，慢性消耗性疾病、营养状况差、长期反复便血导致缺铁和脾脏病变，均可导致贫血。
出院3个月后电话随访，病人体力较入院前改善，腹胀和双下肢水肿减轻(间断服用利尿剂)，食欲好转，体重增加5 kg。
点评
患者幼年起病，间断腹痛，便血31年，腹泻、脾大4年。入院时Hb 仅23g/L。我们开始考虑克罗恩病合并肝硬化，肝硬化可能是肝豆状核变性所致。通过检查和分析，考虑是克罗恩病所致的慢性肝损害，手术病理证实了术前的诊断。
刘晓红, 百拇医药(沈建中(内科) 朱峰(消化科))