原发性骨髓纤维化症1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1680-077X(2004)02-0174-01
患者，男，61岁，乏力、食欲不振1年，体重减轻10kg。查体:发育正常，营养一般，贫血貌，面黄消瘦，巩膜无黄染，皮肤无出血点，体表淋巴结未触及，有骨痛。实验室检查:白细胞10.4×10 9 /L，中性粒0.52，淋巴细胞0.20，幼稚细胞0.25，红细胞2.67×10 12 /L，血红蛋白53g/L，血小板82×10 9 /L。B超检查:肝脾显著增大，肝回声不均。X线检查:骨盆片示诸骨质不均匀密度增高，以髂骨翼和髋臼明显，边缘模糊，与相对正常区分界不明显;颈椎片示椎体密度增高，形态正常，椎间隙及附件结构无明显异常变化;胸片示:肋骨及肩胛骨等骨质密度不均匀增高，其中散在絮状低密度区，边缘模糊，各骨质形态无异常，肋骨髓腔有硬化狭窄倾向，肺野内纹理增多，呈细网格状改变，表现为间质纤维化。X线诊断:骨髓纤维化。患者上消化道造影显示胃动力缓慢，有中量滞留液，未见明确器质性改变。临床根据贫血征象做骨髓穿刺，多次干抽。最后骨髓活检示:骨髓中大量网状纤维组织增生，骨小梁增多，脂肪组织及粒细胞、红细胞均明显减少。临床诊断:原发性骨髓纤维化症。
讨论:原发性骨髓纤维化症是一种少见病，临床以贫血、肝脾肿大为特点。通过文献检索，近20年国内影像学 X线分析，彭氏报告11例，张氏报告5例为较多病例 [1，2] 。该病影像表现为骨质的普遍硬化，密度不均，伴或不伴有散在边缘模糊小片状或网格状透光区，四肢骨髓腔狭窄，外形无改变，极少骨膜下骨质吸收及骨膜新骨形成，躯干骨在硬化同时发生骨小梁粗厚和磨玻璃样改变 [3，4] 。本例影像学除符合以上表现外，尚有以下特点:①肝脾肿大明显;②双肺间质纤维化;③胃肠钡餐显示动力缓慢。
本病常需与以下疾病鉴别:①成骨性骨转移:表现为非弥漫性小片状骨硬化，不对称。②石骨症:骨质硬化如象牙质状，密度均匀，涉及全身大部分骨质，椎体有“夹心面包”征。③氟骨症:临床见氟斑牙，有地方高氟水饮用史，除骨质硬化外，可见肌腱和韧带钙化。④极少数成人慢性白血病晚期见广泛骨硬化，鉴别需结合临床及实验室检查。
参考文献
1 彭勃.原因不明骨髓硬化病.中华放射学杂志，1983，17:53.
2 张雪哲，李子勋，刘钟生.原发性骨髓纤维化(附5例报告).实用放射学杂志，1989，5:73-76.
3 上海第一医学院X线诊断学编写组.X线诊断学，第二册.上海:上海科技出版社，1978，593-596.
4 王玉凯.骨肿瘤X线诊断学，北京:人民卫生出版社，1995，344-345.
作者单位:050041河北石家庄解放军第206医院放射科
(收稿日期:2003-09-15)
(编辑使 臻), http://www.100md.com(宋国勇)
患者，男，61岁，乏力、食欲不振1年，体重减轻10kg。查体:发育正常，营养一般，贫血貌，面黄消瘦，巩膜无黄染，皮肤无出血点，体表淋巴结未触及，有骨痛。实验室检查:白细胞10.4×10 9 /L，中性粒0.52，淋巴细胞0.20，幼稚细胞0.25，红细胞2.67×10 12 /L，血红蛋白53g/L，血小板82×10 9 /L。B超检查:肝脾显著增大，肝回声不均。X线检查:骨盆片示诸骨质不均匀密度增高，以髂骨翼和髋臼明显，边缘模糊，与相对正常区分界不明显;颈椎片示椎体密度增高，形态正常，椎间隙及附件结构无明显异常变化;胸片示:肋骨及肩胛骨等骨质密度不均匀增高，其中散在絮状低密度区，边缘模糊，各骨质形态无异常，肋骨髓腔有硬化狭窄倾向，肺野内纹理增多，呈细网格状改变，表现为间质纤维化。X线诊断:骨髓纤维化。患者上消化道造影显示胃动力缓慢，有中量滞留液，未见明确器质性改变。临床根据贫血征象做骨髓穿刺，多次干抽。最后骨髓活检示:骨髓中大量网状纤维组织增生，骨小梁增多，脂肪组织及粒细胞、红细胞均明显减少。临床诊断:原发性骨髓纤维化症。
讨论:原发性骨髓纤维化症是一种少见病，临床以贫血、肝脾肿大为特点。通过文献检索，近20年国内影像学 X线分析，彭氏报告11例，张氏报告5例为较多病例 [1，2] 。该病影像表现为骨质的普遍硬化，密度不均，伴或不伴有散在边缘模糊小片状或网格状透光区，四肢骨髓腔狭窄，外形无改变，极少骨膜下骨质吸收及骨膜新骨形成，躯干骨在硬化同时发生骨小梁粗厚和磨玻璃样改变 [3，4] 。本例影像学除符合以上表现外，尚有以下特点:①肝脾肿大明显;②双肺间质纤维化;③胃肠钡餐显示动力缓慢。
本病常需与以下疾病鉴别:①成骨性骨转移:表现为非弥漫性小片状骨硬化，不对称。②石骨症:骨质硬化如象牙质状，密度均匀，涉及全身大部分骨质，椎体有“夹心面包”征。③氟骨症:临床见氟斑牙，有地方高氟水饮用史，除骨质硬化外，可见肌腱和韧带钙化。④极少数成人慢性白血病晚期见广泛骨硬化，鉴别需结合临床及实验室检查。
参考文献
1 彭勃.原因不明骨髓硬化病.中华放射学杂志，1983，17:53.
2 张雪哲，李子勋，刘钟生.原发性骨髓纤维化(附5例报告).实用放射学杂志，1989，5:73-76.
3 上海第一医学院X线诊断学编写组.X线诊断学，第二册.上海:上海科技出版社，1978，593-596.
4 王玉凯.骨肿瘤X线诊断学，北京:人民卫生出版社，1995，344-345.
作者单位:050041河北石家庄解放军第206医院放射科
(收稿日期:2003-09-15)
(编辑使 臻), http://www.100md.com(宋国勇)