http://www.100md.com
陈学良
【文献标识码】 A 【文章编号】 1680-077X(2004)02-0132-03
从系统论和控制的原理出发，MDS是目前血液学中信息度较低的一组“灰区病”(grey zone disease)。FAB分型法存在不少争议之处。WHO于1997年对MDS的FAB分型方案进行了较大修正，但仍然是一种有待不断补充、修正与完善的“开发式”分型体系，其实任何分型均是人为的，故而是“约定俗成”的，除非确实必要，就不宜改动太频、太多。在与新分型国际接轨的过程中将一些基础问题及临床实际问题提出讨论，供同道们参考。
1 WHO建议新分型简介
1997年公布了WHO造血与淋巴组织肿瘤分类方案。按细胞系分为髓系、淋巴系、组织细胞/树突细胞、肥大细胞系四大类。
WHO将髓系恶性病分为4类:(慢性)骨髓增殖性疾病(CMPD)，骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD)，骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)。此4类有关部分具体分类方案如下:
(1)骨髓增殖性疾病(MPD)
(2)骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD)慢性粒单核细胞白血病(CMML)非典型慢性髓细胞白血病(aCML)幼年型粒单核细胞白血病(JMML)
(3)骨髓增生异常综合征(MDS)难治性贫血不伴有环状铁粒幼细胞(RA) 伴有环状铁粒幼细胞(RARS)难治性血细胞减少伴有多系增生异常(RCMD)难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)5q- 综合征骨髓增生异常综合征 ......
从系统论和控制的原理出发，MDS是目前血液学中信息度较低的一组“灰区病”(grey zone disease)。FAB分型法存在不少争议之处。WHO于1997年对MDS的FAB分型方案进行了较大修正，但仍然是一种有待不断补充、修正与完善的“开发式”分型体系，其实任何分型均是人为的，故而是“约定俗成”的，除非确实必要，就不宜改动太频、太多。在与新分型国际接轨的过程中将一些基础问题及临床实际问题提出讨论，供同道们参考。
1 WHO建议新分型简介
1997年公布了WHO造血与淋巴组织肿瘤分类方案。按细胞系分为髓系、淋巴系、组织细胞/树突细胞、肥大细胞系四大类。
WHO将髓系恶性病分为4类:(慢性)骨髓增殖性疾病(CMPD)，骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD)，骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)。此4类有关部分具体分类方案如下:
(1)骨髓增殖性疾病(MPD)
(2)骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD)慢性粒单核细胞白血病(CMML)非典型慢性髓细胞白血病(aCML)幼年型粒单核细胞白血病(JMML)
(3)骨髓增生异常综合征(MDS)难治性贫血不伴有环状铁粒幼细胞(RA) 伴有环状铁粒幼细胞(RARS)难治性血细胞减少伴有多系增生异常(RCMD)难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)5q- 综合征骨髓增生异常综合征 ......