小脑扁桃体下疝3例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1726-7587(2003)02-0170-02
1 病历摘要
例1，女，19岁，以右手及右上肢无力伴肌肉萎缩18个月入院。无肢体疼痛及麻木，无胸部束带感，无二便障碍，病前无感冒史。查体:BP100/59mmHg，神清语利，双瞳孔不等大，左瞳孔直径3.5mm，右瞳孔直径2.0mm，光反射迅速，眼动充分，面纹对称，无舌肌萎缩及纤颤。双转颈有力，右胸锁乳突肌欠丰满，右下肢肌力远端Ⅲ～Ⅳ级，近端Ⅳ + 级;右手大小鱼际肌、骨间肌及前臂肌明显萎缩，右三角肌欠丰满，右肌张力低，未引起肌束震颤，右肱二头肌、右肱三头肌腱反射均低，双膝腱、双跟腱反射对称灵活，双踝阵挛3次，双巴氏征(-)，双Pussep征(±);右T 6 ～T 10 可疑痛觉减弱，右腹壁反射上中下均(-)。辅助检查颈椎核磁共振示:小脑扁桃体下缘变尖，其下缘达枕大孔，后缘至斜坡下缘间连线以下坡8mm，相当于枕大孔前后径37mm，C 2 至扫描所及T 4 椎体水平脊髓增粗，其中央可见带状长T 1 长T 2 异常信号，最宽处达1.1cm;横断面示病变位于脊髓中央部，周边部脊髓受压变薄;第四脑室大小形态未见异常，注射GD-DTPA后未见异常强化，椎体及椎间盘未见异常。诊断:chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症。诊断明确后转外科治疗。
, http://www.100md.com
例2，女，21岁，以饮水呛咳1年，伴双下肢走路不稳2个月，加重伴声音嘶哑1个月入院。无头痛、 恶心及呕吐，无肌肉萎缩及肉跳，无感冒病史，家族中无此类病史。查体:BP100/67.5mmHg，心肺听诊正常，神清，声音嘶哑，眼位居中，眼动自如，面纹对称，伸舌居中，舌肌欠丰满，舌肌纤颤(+)，软腭活动可，悬雍垂居中，咽反射(-)，双下肢肌力Ⅴ级，睁眼闭眼昂伯征(+)，走路蹒跚，步距加宽，指鼻轮替准确，双下肢关节觉、位置觉减弱，双Pussep征(±)。头部核磁示:小脑扁桃体下缘达枕大孔下1.5mm，第三脑室、第四脑室及侧脑室无扩大，余正常。诊断:小脑扁桃体下疝，转外地治疗。
例3，男，52岁，以头晕1个月入院，无肢体无力。既往史:腰骶脊髓膨出。查体:BP142.5/90mmHg，神清语利，眼动自如，水平眼震(+)，面纹对称，伸舌居中，Riner试验气导>骨导，Weber试验居中，四肢肌力Ⅴ级，双腱反射活跃，Rombeng征(+)，双巴氏征(-)，深浅感觉正常。头部核磁示:小脑扁桃体下疝。给予扩张血管、改善微循环治疗，病情有好转。
, 百拇医药
2 讨论
小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到颈椎内延髓和第四脑室延长并部分向椎管内移位，是枕大孔区畸形的一种。由于枕大孔区在发生学上神经管在此闭合最晚，所以先天发育畸形易出现于此区，枕大孔畸形往往不是一种单一畸形。随着核磁技术的应用，小脑扁桃体下疝的诊断率明显提高。Chiari描述了可伴有脑积水的后颅窝构造畸形的多种表现，并把后脑伸长畸形分成四型。临床Ⅰ型多见，主要是小脑扁桃体呈长舌状经枕大孔向下移位，由于下移的小脑扁桃体压迫延髓、颈髓，牵拉颅神经和颈神经，蛛网膜粘连阻塞第四脑室，影响脑脊液循环，椎动脉移位变形造成脑供血障碍，出现一系列小 脑、脑干、脊髓和颅神经症状。关于小脑扁桃体下疝畸形与脊髓空洞症并存及其相互关系的问题，Doyon报道脊髓空洞症100例中小脑扁桃体下疝占84%。例1中即为小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症。
(收稿日期:2003-04-11) (编辑 林木), 百拇医药(于慧君)
1 病历摘要
例1，女，19岁，以右手及右上肢无力伴肌肉萎缩18个月入院。无肢体疼痛及麻木，无胸部束带感，无二便障碍，病前无感冒史。查体:BP100/59mmHg，神清语利，双瞳孔不等大，左瞳孔直径3.5mm，右瞳孔直径2.0mm，光反射迅速，眼动充分，面纹对称，无舌肌萎缩及纤颤。双转颈有力，右胸锁乳突肌欠丰满，右下肢肌力远端Ⅲ～Ⅳ级，近端Ⅳ + 级;右手大小鱼际肌、骨间肌及前臂肌明显萎缩，右三角肌欠丰满，右肌张力低，未引起肌束震颤，右肱二头肌、右肱三头肌腱反射均低，双膝腱、双跟腱反射对称灵活，双踝阵挛3次，双巴氏征(-)，双Pussep征(±);右T 6 ～T 10 可疑痛觉减弱，右腹壁反射上中下均(-)。辅助检查颈椎核磁共振示:小脑扁桃体下缘变尖，其下缘达枕大孔，后缘至斜坡下缘间连线以下坡8mm，相当于枕大孔前后径37mm，C 2 至扫描所及T 4 椎体水平脊髓增粗，其中央可见带状长T 1 长T 2 异常信号，最宽处达1.1cm;横断面示病变位于脊髓中央部，周边部脊髓受压变薄;第四脑室大小形态未见异常，注射GD-DTPA后未见异常强化，椎体及椎间盘未见异常。诊断:chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症。诊断明确后转外科治疗。
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例2，女，21岁，以饮水呛咳1年，伴双下肢走路不稳2个月，加重伴声音嘶哑1个月入院。无头痛、 恶心及呕吐，无肌肉萎缩及肉跳，无感冒病史，家族中无此类病史。查体:BP100/67.5mmHg，心肺听诊正常，神清，声音嘶哑，眼位居中，眼动自如，面纹对称，伸舌居中，舌肌欠丰满，舌肌纤颤(+)，软腭活动可，悬雍垂居中，咽反射(-)，双下肢肌力Ⅴ级，睁眼闭眼昂伯征(+)，走路蹒跚，步距加宽，指鼻轮替准确，双下肢关节觉、位置觉减弱，双Pussep征(±)。头部核磁示:小脑扁桃体下缘达枕大孔下1.5mm，第三脑室、第四脑室及侧脑室无扩大，余正常。诊断:小脑扁桃体下疝，转外地治疗。
例3，男，52岁，以头晕1个月入院，无肢体无力。既往史:腰骶脊髓膨出。查体:BP142.5/90mmHg，神清语利，眼动自如，水平眼震(+)，面纹对称，伸舌居中，Riner试验气导>骨导，Weber试验居中，四肢肌力Ⅴ级，双腱反射活跃，Rombeng征(+)，双巴氏征(-)，深浅感觉正常。头部核磁示:小脑扁桃体下疝。给予扩张血管、改善微循环治疗，病情有好转。
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2 讨论
小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到颈椎内延髓和第四脑室延长并部分向椎管内移位，是枕大孔区畸形的一种。由于枕大孔区在发生学上神经管在此闭合最晚，所以先天发育畸形易出现于此区，枕大孔畸形往往不是一种单一畸形。随着核磁技术的应用，小脑扁桃体下疝的诊断率明显提高。Chiari描述了可伴有脑积水的后颅窝构造畸形的多种表现，并把后脑伸长畸形分成四型。临床Ⅰ型多见，主要是小脑扁桃体呈长舌状经枕大孔向下移位，由于下移的小脑扁桃体压迫延髓、颈髓，牵拉颅神经和颈神经，蛛网膜粘连阻塞第四脑室，影响脑脊液循环，椎动脉移位变形造成脑供血障碍，出现一系列小 脑、脑干、脊髓和颅神经症状。关于小脑扁桃体下疝畸形与脊髓空洞症并存及其相互关系的问题，Doyon报道脊髓空洞症100例中小脑扁桃体下疝占84%。例1中即为小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症。
(收稿日期:2003-04-11) (编辑 林木), 百拇医药(于慧君)