多发性硬化的诊治探讨(附108例临床分析)
【摘要】 目的 探讨多发性硬化(MS)的临床特点，以期提高广大医务工作者对本病的认识。方法 分析108例多发性硬化患者的临床特点，包括临床一般资料、临床定位、重要辅助检查及治疗转归。结果 MS多见于青壮年女性，起病较急，病程多可缓解，上呼吸道病变感染是其主要诱因之一，脊髓、视神经受累多见，电生理及神经影像学检查对诊断有帮助，糖皮质激素治疗有效。结论 根据临床特点，结合免疫学、神经电生理及影像学检查能提高临床确诊率，磁共振成像较CT意义大。
关键词 多发性硬化 诱发电位 磁共振成像
【文献标识码】 A 【文章编号】 1606-8106(2003)20-2870-02
Clinical analysis on patients with multiple sclerosis
Hu Fafu，Fang Feng，Li Chunsheng，et al.
, http://www.100md.com
Department of Neurology，the Central Hospital of Xinyang，Henan464000.
【Abstract】 Objective To study the clinical features of multiple sclerosis(MS).Methods The general cliniˉcal data，lesion location，the results of important ancillary investigations，treatment and prognosis of108MS patients were conprehensively analyzed.Results Multiple sclerosis is commer in young and middle-aged women.Its onset is relatively acute.The alleviation and recurrence of disease happen alternatively during the course.The infection of upper respiratory tract is the main inducement.Spinal cordes and optic nerves are often involved.Electrophysiology，immunolˉogy and neurologic investigations are helpful to diagnosis.The administration of glucocorticoid is effective.Conclusion In addition to clinical features，CSF immunology，neuroelectrophysiology and imaging investigations altogether care greatly increase the rate of clinical definite diagnosis.Among them MRI is relatively more useful.
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Key words multiple sclerosis evoked potential MRI 多发性硬化(multiple sclerosis，MS)
是中枢神经系统脱髓鞘疾病。目前，病因不清，多数学者认为发病机制与病毒感染、免疫调节障碍有关。由于影像学(MRI、CT)、神经电生理(即诱发电位:VEP、BAEP、SEP)的应用，及脑脊液(CSF)免疫学的进展，对该病的确诊率明显提高，现将我院1995年1月～2003年1月收治的108例MS病人的临床特点作一综合分析和讨论，以期提高广大医务工作者对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 根据1983年Poser等人提出的诊断标准 [1] ，全部为临床确诊病例，共108例(男38例，女70岁)。平均年龄(32±10)岁，其中10～19岁5例，20～29岁48例，30～39岁32例，40～49岁5例，50岁以上8例;以20～39岁年龄段居多，为80例，占74%。急性和亚急性起病者共100例(占92.6%)，慢性起病者8例(占7.4%)。
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1.2 发病诱因 发病前1～2周有感冒受凉者58例，腹痛腹泻者13例，情绪激动者12例，劳累者11例，余14例无明确诱因。
1.3 首发症状 单纯视力下降30例(单眼26例，双眼4例)，伴肢体麻木9例。肢体麻木12例，无力10例，麻木无力14例，下肢抽搐1例。复视9例，复视伴吞咽困难2例，眼睑下垂4例，构音障碍伴吞咽困难4例，突发眩晕7例。记忆和精神障碍3例。行走不稳、震颤2例。
1.4 临床定位 视神经损害37例，眼底改变表现为视乳头苍白、视神经萎缩34例，10例行视野检查，8例有不同程度视野缺损。脑干损害33例，包括眼运动神经损害15例(以动眼和外展神经为主)，有上睑下垂或复视，舌咽迷走神经损害6例，表现为真性球麻痹;内侧纵束损害7例，有核间性眼肌麻痹和水平或旋转性眼震;前庭神经核或根性损害5例，有明显的眩晕。脊髓损害54例，表现为肢体运动障碍，节段型感觉障碍，反射异常及不同程度的痛性肌强直和大小便障碍，3例有Lhermitte征。大脑损害30例，以记忆减退或欣快等情绪、性格改变为主。小脑损害13例，表现为意向性震颤，共济失调，吟诗样言语等。
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1.5 实验室检查 除5例血液有IgG轻度增高外，血沉和一些免疫学指标基本处于正常范围。脑脊液(CSF)常规，生化检查个别有蛋白轻度升高，10例CSF细胞学检查有单核细胞增生或淋巴细胞样反应，但未行寡克隆带，IgG指数和24h IgG合生率检查。108例均做了视觉、脑干听觉及体感诱发电位(VEP、BAEP、SEP)，分别含有VEP异常68例，BAEP异常54例，SEP异常75例，以波峰潜伏期延长为主，BAEP还表现为峰间期延长，也有波形波峰改变。临床定位有视神经损害者多有VEP异常，有脊髓损害者多有SEP异常;而临床定位无视神经、脑干、脊髓损害的仍有一部分有VEP、BAEP、SEP异常，但潜伏期较短。MRI检查108例中有101例异常，表现为脑白质、脑干、脊髓内出现的单个或多个T1加权相低信号，T2加权相高信号病灶，有7例未发现异常信号的病灶。CT检查108例中，发现脑白质及脑干内有单个或多个低密度病灶者50例，有4例低密度病灶在额颞叶，脑室扩大3例。
1.6 治疗与预后 28例应用甲基强的松龙500～1000mg/d静滴5天，以后改为强的松30mg/d口服，1周后逐渐减量;80例用地塞米松20mg/d静滴，1周后逐渐减量，2周后改为强的松30mg/d口服，并根据病情减量。住院时间:使用甲基强的松龙组住院时间(3.8±1.9)周;使用地塞米松组住院时间为(4.1±2.0)周。经t检验，两种治疗方法病人的住院时间差异无显著性。治疗结果:使用甲基强的松龙组痊愈5例，好转23例;使用地塞米松组痊愈4例，好转7例，无变化6例;两组均无恶化者。经χ 2 检验，两种方法的疗效差异无显者性。
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2 讨论
MS发病机制未明，多数认为与病毒感染、免疫障碍、遗传易感、内分泌及环境、生活方式等多因素综合致病有关。本资料显示上呼吸道病变感染是MS重要诱发因素之一。我国MS起病急、病程短、病情重，青壮年女性多见，且以视神经和脊髓损害 [2] 为主。本组急性亚急性起病者占绝大数(91.8%)，以20～39岁组起病最多(74%)，且女性多于男性一倍，累及病灶依次为脊髓(50%)，视神经(34%)，脑干(3%)，大脑(28%)，小脑(2%)，与文献 [3，4] 基本符合。本组资料表明，正确使用VEP、BAEP、SEP，可以发现亚临床病灶，为早期确诊MS提供可靠依据，三项同时检查，阳性率几乎接近100%。MRI发现有病灶例数(101/108)明显优于CT(50/108)，且对脑干和脊髓的检查更有独特之处，但仍应注意脑室周围的脱髓鞘病灶在MRI成像需与缺血 及脑白质营养不良鉴别，而脊髓局部病灶又应与炎症及肿瘤鉴别。VEP对视神经病变较MRI灵敏，同样，MRI对听觉、躯体感觉通路上的损害不如BAEP、SEP敏感，而MRI对于脑内功能静区及脱髓鞘轻的小病灶有其特异性。所以，诱发电位、MRI、CT在诊断MS时相互补充、互不取代 [5] 。目前对MS的治疗多主张应用激素、免疫抑制剂、干扰素等，但何时应用颇有争议，本组易采用短期大剂量应用甲基强的松龙冲击、地塞米松静滴，同时短期应用强的松口服;治疗效果良好，痊愈和好转占94%，无恶化病例，与文献 [4] 报道接近。短期应用未发现激素之副作用。甲基强的松龙与地塞米松相比，二者在临床效果和住院时间上无明显区别，但前者药品价格较高，所以，我们推荐应用地塞米松静滴，口服强的松短期维持的治疗方案。
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参考文献
1 Poser CM，Paty DW，Scheinbery，et al.New diagnostic criteria for multiˉple sclerosis，Guidelines for research protocols.Ann Neural，1983，13(3):227-231.
2 史玉泉.实用神经病学，第二版.上海:上海科学技术出版社，1994，858-864.
3 李善宗，胡学强.多发性硬化60例临床分析.中国神经精神疾病杂志，1999，25(1):46.
4 李露斯.60例复发型多发性硬化住院病人的临床分析.中风与神经疾病杂志，1997，14(5):299.
5 杨清成，姚建忠，胡亚梅，等.诱发电位、MRI、CT对多发性硬化的诊断价值.临床医学，1996，16(7):13.
作者单位:464000河南省信阳市中心医院神经内科
(编辑李年令), http://www.100md.com(胡法富)
关键词 多发性硬化 诱发电位 磁共振成像
【文献标识码】 A 【文章编号】 1606-8106(2003)20-2870-02
Clinical analysis on patients with multiple sclerosis
Hu Fafu，Fang Feng，Li Chunsheng，et al.
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Department of Neurology，the Central Hospital of Xinyang，Henan464000.
【Abstract】 Objective To study the clinical features of multiple sclerosis(MS).Methods The general cliniˉcal data，lesion location，the results of important ancillary investigations，treatment and prognosis of108MS patients were conprehensively analyzed.Results Multiple sclerosis is commer in young and middle-aged women.Its onset is relatively acute.The alleviation and recurrence of disease happen alternatively during the course.The infection of upper respiratory tract is the main inducement.Spinal cordes and optic nerves are often involved.Electrophysiology，immunolˉogy and neurologic investigations are helpful to diagnosis.The administration of glucocorticoid is effective.Conclusion In addition to clinical features，CSF immunology，neuroelectrophysiology and imaging investigations altogether care greatly increase the rate of clinical definite diagnosis.Among them MRI is relatively more useful.
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Key words multiple sclerosis evoked potential MRI 多发性硬化(multiple sclerosis，MS)
是中枢神经系统脱髓鞘疾病。目前，病因不清，多数学者认为发病机制与病毒感染、免疫调节障碍有关。由于影像学(MRI、CT)、神经电生理(即诱发电位:VEP、BAEP、SEP)的应用，及脑脊液(CSF)免疫学的进展，对该病的确诊率明显提高，现将我院1995年1月～2003年1月收治的108例MS病人的临床特点作一综合分析和讨论，以期提高广大医务工作者对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 根据1983年Poser等人提出的诊断标准 [1] ，全部为临床确诊病例，共108例(男38例，女70岁)。平均年龄(32±10)岁，其中10～19岁5例，20～29岁48例，30～39岁32例，40～49岁5例，50岁以上8例;以20～39岁年龄段居多，为80例，占74%。急性和亚急性起病者共100例(占92.6%)，慢性起病者8例(占7.4%)。
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1.2 发病诱因 发病前1～2周有感冒受凉者58例，腹痛腹泻者13例，情绪激动者12例，劳累者11例，余14例无明确诱因。
1.3 首发症状 单纯视力下降30例(单眼26例，双眼4例)，伴肢体麻木9例。肢体麻木12例，无力10例，麻木无力14例，下肢抽搐1例。复视9例，复视伴吞咽困难2例，眼睑下垂4例，构音障碍伴吞咽困难4例，突发眩晕7例。记忆和精神障碍3例。行走不稳、震颤2例。
1.4 临床定位 视神经损害37例，眼底改变表现为视乳头苍白、视神经萎缩34例，10例行视野检查，8例有不同程度视野缺损。脑干损害33例，包括眼运动神经损害15例(以动眼和外展神经为主)，有上睑下垂或复视，舌咽迷走神经损害6例，表现为真性球麻痹;内侧纵束损害7例，有核间性眼肌麻痹和水平或旋转性眼震;前庭神经核或根性损害5例，有明显的眩晕。脊髓损害54例，表现为肢体运动障碍，节段型感觉障碍，反射异常及不同程度的痛性肌强直和大小便障碍，3例有Lhermitte征。大脑损害30例，以记忆减退或欣快等情绪、性格改变为主。小脑损害13例，表现为意向性震颤，共济失调，吟诗样言语等。
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1.5 实验室检查 除5例血液有IgG轻度增高外，血沉和一些免疫学指标基本处于正常范围。脑脊液(CSF)常规，生化检查个别有蛋白轻度升高，10例CSF细胞学检查有单核细胞增生或淋巴细胞样反应，但未行寡克隆带，IgG指数和24h IgG合生率检查。108例均做了视觉、脑干听觉及体感诱发电位(VEP、BAEP、SEP)，分别含有VEP异常68例，BAEP异常54例，SEP异常75例，以波峰潜伏期延长为主，BAEP还表现为峰间期延长，也有波形波峰改变。临床定位有视神经损害者多有VEP异常，有脊髓损害者多有SEP异常;而临床定位无视神经、脑干、脊髓损害的仍有一部分有VEP、BAEP、SEP异常，但潜伏期较短。MRI检查108例中有101例异常，表现为脑白质、脑干、脊髓内出现的单个或多个T1加权相低信号，T2加权相高信号病灶，有7例未发现异常信号的病灶。CT检查108例中，发现脑白质及脑干内有单个或多个低密度病灶者50例，有4例低密度病灶在额颞叶，脑室扩大3例。
1.6 治疗与预后 28例应用甲基强的松龙500～1000mg/d静滴5天，以后改为强的松30mg/d口服，1周后逐渐减量;80例用地塞米松20mg/d静滴，1周后逐渐减量，2周后改为强的松30mg/d口服，并根据病情减量。住院时间:使用甲基强的松龙组住院时间(3.8±1.9)周;使用地塞米松组住院时间为(4.1±2.0)周。经t检验，两种治疗方法病人的住院时间差异无显著性。治疗结果:使用甲基强的松龙组痊愈5例，好转23例;使用地塞米松组痊愈4例，好转7例，无变化6例;两组均无恶化者。经χ 2 检验，两种方法的疗效差异无显者性。
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2 讨论
MS发病机制未明，多数认为与病毒感染、免疫障碍、遗传易感、内分泌及环境、生活方式等多因素综合致病有关。本资料显示上呼吸道病变感染是MS重要诱发因素之一。我国MS起病急、病程短、病情重，青壮年女性多见，且以视神经和脊髓损害 [2] 为主。本组急性亚急性起病者占绝大数(91.8%)，以20～39岁组起病最多(74%)，且女性多于男性一倍，累及病灶依次为脊髓(50%)，视神经(34%)，脑干(3%)，大脑(28%)，小脑(2%)，与文献 [3，4] 基本符合。本组资料表明，正确使用VEP、BAEP、SEP，可以发现亚临床病灶，为早期确诊MS提供可靠依据，三项同时检查，阳性率几乎接近100%。MRI发现有病灶例数(101/108)明显优于CT(50/108)，且对脑干和脊髓的检查更有独特之处，但仍应注意脑室周围的脱髓鞘病灶在MRI成像需与缺血 及脑白质营养不良鉴别，而脊髓局部病灶又应与炎症及肿瘤鉴别。VEP对视神经病变较MRI灵敏，同样，MRI对听觉、躯体感觉通路上的损害不如BAEP、SEP敏感，而MRI对于脑内功能静区及脱髓鞘轻的小病灶有其特异性。所以，诱发电位、MRI、CT在诊断MS时相互补充、互不取代 [5] 。目前对MS的治疗多主张应用激素、免疫抑制剂、干扰素等，但何时应用颇有争议，本组易采用短期大剂量应用甲基强的松龙冲击、地塞米松静滴，同时短期应用强的松口服;治疗效果良好，痊愈和好转占94%，无恶化病例，与文献 [4] 报道接近。短期应用未发现激素之副作用。甲基强的松龙与地塞米松相比，二者在临床效果和住院时间上无明显区别，但前者药品价格较高，所以，我们推荐应用地塞米松静滴，口服强的松短期维持的治疗方案。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Poser CM，Paty DW，Scheinbery，et al.New diagnostic criteria for multiˉple sclerosis，Guidelines for research protocols.Ann Neural，1983，13(3):227-231.
2 史玉泉.实用神经病学，第二版.上海:上海科学技术出版社，1994，858-864.
3 李善宗，胡学强.多发性硬化60例临床分析.中国神经精神疾病杂志，1999，25(1):46.
4 李露斯.60例复发型多发性硬化住院病人的临床分析.中风与神经疾病杂志，1997，14(5):299.
5 杨清成，姚建忠，胡亚梅，等.诱发电位、MRI、CT对多发性硬化的诊断价值.临床医学，1996，16(7):13.
作者单位:464000河南省信阳市中心医院神经内科
(编辑李年令), http://www.100md.com(胡法富)