皮肌炎患者183例皮肤和肌肉损害的特点分析
【摘要】 目的 观察皮肌炎患者皮肤、肌肉损害症状，肌电图和肌肉活检的改变，探讨其在皮肌炎诊断中的价值。方法 回顾性分析183例皮肌炎患者的皮肤与横纹肌损害所致的临床特点。结果 57.4%的皮肌炎患者因皮肤损害而就诊，因肌肉和关节症状而就诊者只占28.4%。皮肤损害以面、颈部和四肢较常见，皮损的常见类型是紫红斑。但肌肉和关节损害的发生率最高(87.4%)，其中33.3%的病人合并吞咽困难。肌电图和肌活检的异常率分别为85.7%和85.9%。结论 皮肌炎患者多因典型的皮肤损害就诊;肌肉损害是最常见的临床表现，肌电图和肌肉活检对皮肌炎有一定的临床诊断价值。
关键词 皮肌炎 临床表现 肌电图 肌肉活检
【文献标识码】 A 【文章编号】 1684-2030(2004)02-0114-02
Clinical characteristics of the damages of skin
, 百拇医药
and muscle in183cases withdermatomyositis
Guo Guihua，Chen Qikui，Xiong Xiaoqiang，et al.
Department of Gastroenterology，Pingsha Hospital of Zhuhai，Guangdong519055.
【Abstract】 Objective To investigate the manifestations of skin and muscle，electromyogram(EMG)and biopˉsy of muscle in the cases with dermatomyositis(DM).Methods 183patients with DM were collected and analyzed retrospectively.Results 57.4%of patients visiting docters firstly were due to skin lesions.Only28.4%patients was because of damages of muscle and articulation.The most common partsof skin lesions located in face，neck and limbs.The most common type of skin lesions were heliotrope eruption.The highest abnormal frequency with87.4%of paˉtients was found in muscle and articulation，of which33.3%of patients showed dysphagia.The abnormality of EMG and biopsy of muscle were85.7%and85.9%respectively.Conclusion The skin lesions were the most common cause visiting doctor.Myopathy was the most common manifestation.EMG and biopsy of muscle showed some diagnosˉtic value in DM.
, 百拇医药
Key words dermatomyositis(DM) clinical manifestations electromyogram(EMG)biopsy of muscle
皮肌炎(dermatomyositis，DM)是较为常见的自身免疫性结缔组织疾病之一，是以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，主要累及横纹肌，同时可伴有不同类型的皮肤损害 [1，2] 。皮肌炎的早期临床表现缺乏特异性，临床误诊率高。本文总结了我院183例皮肌炎患者的皮肤与肌肉损害的特点，以提高临床对该病的认识。
1 临床资料
所有病例的诊断均符合Bohan标准 [3] 。183例皮肌炎为我院1986年1月～1998年12月的住院病例，男65例，女118例，男女比例为1:1.82，年龄5～58岁，平均年龄42.3±16.4岁。
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2 临床分析
2.1 皮肌炎的就诊原因分析 183例皮肌炎患者就诊原因中，皮肤损害105例，占57.4%，其余依次为肌痛症状31例(16.9%)，关节肿痛21例(11.5%)，发热18例(9.8%)，吞咽困难3例(1.6%)，咳嗽胸闷3例(1.6%)，在鼻咽癌诊治过程中发现皮肌炎2例(1.1%)。105例初诊患者皮肤损害的皮疹分布:面部和颈部75例(71.4%)，面部和四肢9例(8.6%)，全身8例(7.6%)，四肢6例(5.7%)，面部和躯干5例(4.8%)，躯干2例(1.9%)。
2.2 皮肌炎皮肤损害的特点 183例皮肌炎患者共有146例出现皮肤损害，占总例数的79.8%。其中紫红色斑125例次(68.3%)，Gottron征79例次(43.2%)，甲周暗红色斑或丘疹样斑40例次(21.9%)，皮肤异色症39例(21.3%)。如果按所有发生皮肤损害患者所累及身体各部位分，头面部皮肤损害者123例次，占总病例的67.2%，颈部50例次(27.3%)，躯干70例次(38.3%)，四肢86例次(47.0%)。
, 百拇医药
2.3 皮肌炎的肌肉和关节表现 183例患者有160例(87.4%)出现肌肉和关节损害的表现，其中肌无力153例次(83.6%)，肌痛77例次(42.1%)，36例患者出现肌萎缩(19.7%)，关节肿痛占23例次(12.6%)。
2.4 皮肌炎累及咽肌和食道横纹肌的表现 61例(33.3%)患者出现不同程度的吞咽困难，但多数患者症状较轻。其中3例以吞咽困难为首发症状、胃镜检查报告为“慢性浅表性胃炎，食道粘膜光滑”，后出现典型的皮肌炎改变而确诊为皮肌炎。
2.5 肌电图的改变 126例进行了肌电图检查，肌源性损害63例，占50%，神经性肌损害9例，占7.1%，混合性肌损害36例，占28.6%，肌电图正常者18例，占14.3%。
2.6 肌肉活检的改变 78例肌肉活检的病例中，出现肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维断裂、萎缩，周围淋巴细胞浸润等典型的肌肉损害表现者43例，占55.0%;24例(30.8%)患者出现肌肉周围淋巴细胞浸润，肌纤维肿胀等不典型皮肌炎损害，11例(14.1%)患者肌肉活检正常。
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3 讨论
皮肌炎可发生于任何年龄，但以中青年多见，本组病例女性患者的患病数几乎是男性的2倍，与既往的报道类似 [4] 。本病的皮肤损害出现早，并具有多样性，因此皮肤损害往往是患者的首发症状和就诊的主要原因 [4，5] ，这在本研究中得到充分体现，57.4%的患者以皮肤损害的症状和体征而就诊。183例中近80%的患者出现典型的皮肤损害，是临床诊断皮肌炎的主要依据之一。就累及身体部位而言，面颈部和四肢最为常见，尤其是初诊病例的面部和颈部，以上眼睑部发生的紫红色斑比例最高。
肌肉和关节症状是皮肌炎的另一常见临床表现。本组病例肌肉和关节损害所致的症状(7.4%)较皮肤损害(79.8%)稍高，但作为就诊原因却是较低(28.4%)。可能是由于肌肉与关节症状缺乏特异性改变，容易被病人和医师忽略所致。据文献报道，皮肌炎与消化系统关系密切 [6] ，很多皮肌炎患者常出现吞咽困难等消化系统症状。一般认为与皮肌炎累及咽肌和食道横纹肌，使梨状隐窝扩张减弱，咽肌收缩 功能减退，近段食道的收缩力下降，同时伴有环咽肌的功能障碍，属于口咽性吞咽困难 [7] 。因此出现吞咽困难而胃镜检查未发现异常者要注意排除早期或不典型的皮肌炎。肌电图和肌肉活检是诊断皮肌炎最重要的辅助检查措施，典型的肌电图和肌肉活检改变有助于本病的确诊，但本研究发现，无论是肌电图，还是肌肉活检，尽管检查的阳性率均达85%左右，但典型肌肉源性损害的阳性率并不高，可能与肌电活动的非特异性较低以及活检选择的部位与取材方式有关。因此，肌电图甚至肌肉活检阴性者并不能排除本病。
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参考文献
1 Gallen JP.Dermatomysitis.Lancet，2000，355(9195):53-57.
2 胡晓莉，范利，汪文男.皮肌炎101例临床分析.安徽医科大学学报，1997，32(2):134-135.
3 Bohan A，peter JB.Polymyositis and dermatomysitis.New Engl J Med，1975，292:344-347.
4 张建中，薛树旗，马圣清.皮肌炎86例分析.中华皮肤科杂志，1997，30(1):10-12.
5 Dermatomyositis:Cutaneous manifestations of its variants.Int J Dremaˉtol，2002，41(10):625-630.
, 百拇医药
6 陶嘉泳，徐家裕，顾祥生，等.系统性硬皮病、皮肌炎的消化道表现.中华消化杂志，1989，9(4):234-235.
7 潘国宗，曹世植.现代胃肠病学，北京:科学出版社，1994，188.
作者单位:519055广东省珠海市平沙医院内科
510120广东省广州市中山大学附属第二医院内科
523900广东省东莞市人民医院内科
(收稿日期:2003-09-29)
(编辑罗 彬), 百拇医药(郭桂华 陈其奎 熊小强 夏忠胜 黄志清)
关键词 皮肌炎 临床表现 肌电图 肌肉活检
【文献标识码】 A 【文章编号】 1684-2030(2004)02-0114-02
Clinical characteristics of the damages of skin
, 百拇医药
and muscle in183cases withdermatomyositis
Guo Guihua，Chen Qikui，Xiong Xiaoqiang，et al.
Department of Gastroenterology，Pingsha Hospital of Zhuhai，Guangdong519055.
【Abstract】 Objective To investigate the manifestations of skin and muscle，electromyogram(EMG)and biopˉsy of muscle in the cases with dermatomyositis(DM).Methods 183patients with DM were collected and analyzed retrospectively.Results 57.4%of patients visiting docters firstly were due to skin lesions.Only28.4%patients was because of damages of muscle and articulation.The most common partsof skin lesions located in face，neck and limbs.The most common type of skin lesions were heliotrope eruption.The highest abnormal frequency with87.4%of paˉtients was found in muscle and articulation，of which33.3%of patients showed dysphagia.The abnormality of EMG and biopsy of muscle were85.7%and85.9%respectively.Conclusion The skin lesions were the most common cause visiting doctor.Myopathy was the most common manifestation.EMG and biopsy of muscle showed some diagnosˉtic value in DM.
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Key words dermatomyositis(DM) clinical manifestations electromyogram(EMG)biopsy of muscle
皮肌炎(dermatomyositis，DM)是较为常见的自身免疫性结缔组织疾病之一，是以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，主要累及横纹肌，同时可伴有不同类型的皮肤损害 [1，2] 。皮肌炎的早期临床表现缺乏特异性，临床误诊率高。本文总结了我院183例皮肌炎患者的皮肤与肌肉损害的特点，以提高临床对该病的认识。
1 临床资料
所有病例的诊断均符合Bohan标准 [3] 。183例皮肌炎为我院1986年1月～1998年12月的住院病例，男65例，女118例，男女比例为1:1.82，年龄5～58岁，平均年龄42.3±16.4岁。
, http://www.100md.com
2 临床分析
2.1 皮肌炎的就诊原因分析 183例皮肌炎患者就诊原因中，皮肤损害105例，占57.4%，其余依次为肌痛症状31例(16.9%)，关节肿痛21例(11.5%)，发热18例(9.8%)，吞咽困难3例(1.6%)，咳嗽胸闷3例(1.6%)，在鼻咽癌诊治过程中发现皮肌炎2例(1.1%)。105例初诊患者皮肤损害的皮疹分布:面部和颈部75例(71.4%)，面部和四肢9例(8.6%)，全身8例(7.6%)，四肢6例(5.7%)，面部和躯干5例(4.8%)，躯干2例(1.9%)。
2.2 皮肌炎皮肤损害的特点 183例皮肌炎患者共有146例出现皮肤损害，占总例数的79.8%。其中紫红色斑125例次(68.3%)，Gottron征79例次(43.2%)，甲周暗红色斑或丘疹样斑40例次(21.9%)，皮肤异色症39例(21.3%)。如果按所有发生皮肤损害患者所累及身体各部位分，头面部皮肤损害者123例次，占总病例的67.2%，颈部50例次(27.3%)，躯干70例次(38.3%)，四肢86例次(47.0%)。
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2.3 皮肌炎的肌肉和关节表现 183例患者有160例(87.4%)出现肌肉和关节损害的表现，其中肌无力153例次(83.6%)，肌痛77例次(42.1%)，36例患者出现肌萎缩(19.7%)，关节肿痛占23例次(12.6%)。
2.4 皮肌炎累及咽肌和食道横纹肌的表现 61例(33.3%)患者出现不同程度的吞咽困难，但多数患者症状较轻。其中3例以吞咽困难为首发症状、胃镜检查报告为“慢性浅表性胃炎，食道粘膜光滑”，后出现典型的皮肌炎改变而确诊为皮肌炎。
2.5 肌电图的改变 126例进行了肌电图检查，肌源性损害63例，占50%，神经性肌损害9例，占7.1%，混合性肌损害36例，占28.6%，肌电图正常者18例，占14.3%。
2.6 肌肉活检的改变 78例肌肉活检的病例中，出现肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维断裂、萎缩，周围淋巴细胞浸润等典型的肌肉损害表现者43例，占55.0%;24例(30.8%)患者出现肌肉周围淋巴细胞浸润，肌纤维肿胀等不典型皮肌炎损害，11例(14.1%)患者肌肉活检正常。
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3 讨论
皮肌炎可发生于任何年龄，但以中青年多见，本组病例女性患者的患病数几乎是男性的2倍，与既往的报道类似 [4] 。本病的皮肤损害出现早，并具有多样性，因此皮肤损害往往是患者的首发症状和就诊的主要原因 [4，5] ，这在本研究中得到充分体现，57.4%的患者以皮肤损害的症状和体征而就诊。183例中近80%的患者出现典型的皮肤损害，是临床诊断皮肌炎的主要依据之一。就累及身体部位而言，面颈部和四肢最为常见，尤其是初诊病例的面部和颈部，以上眼睑部发生的紫红色斑比例最高。
肌肉和关节症状是皮肌炎的另一常见临床表现。本组病例肌肉和关节损害所致的症状(7.4%)较皮肤损害(79.8%)稍高，但作为就诊原因却是较低(28.4%)。可能是由于肌肉与关节症状缺乏特异性改变，容易被病人和医师忽略所致。据文献报道，皮肌炎与消化系统关系密切 [6] ，很多皮肌炎患者常出现吞咽困难等消化系统症状。一般认为与皮肌炎累及咽肌和食道横纹肌，使梨状隐窝扩张减弱，咽肌收缩 功能减退，近段食道的收缩力下降，同时伴有环咽肌的功能障碍，属于口咽性吞咽困难 [7] 。因此出现吞咽困难而胃镜检查未发现异常者要注意排除早期或不典型的皮肌炎。肌电图和肌肉活检是诊断皮肌炎最重要的辅助检查措施，典型的肌电图和肌肉活检改变有助于本病的确诊，但本研究发现，无论是肌电图，还是肌肉活检，尽管检查的阳性率均达85%左右，但典型肌肉源性损害的阳性率并不高，可能与肌电活动的非特异性较低以及活检选择的部位与取材方式有关。因此，肌电图甚至肌肉活检阴性者并不能排除本病。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Gallen JP.Dermatomysitis.Lancet，2000，355(9195):53-57.
2 胡晓莉，范利，汪文男.皮肌炎101例临床分析.安徽医科大学学报，1997，32(2):134-135.
3 Bohan A，peter JB.Polymyositis and dermatomysitis.New Engl J Med，1975，292:344-347.
4 张建中，薛树旗，马圣清.皮肌炎86例分析.中华皮肤科杂志，1997，30(1):10-12.
5 Dermatomyositis:Cutaneous manifestations of its variants.Int J Dremaˉtol，2002，41(10):625-630.
, 百拇医药
6 陶嘉泳，徐家裕，顾祥生，等.系统性硬皮病、皮肌炎的消化道表现.中华消化杂志，1989，9(4):234-235.
7 潘国宗，曹世植.现代胃肠病学，北京:科学出版社，1994，188.
作者单位:519055广东省珠海市平沙医院内科
510120广东省广州市中山大学附属第二医院内科
523900广东省东莞市人民医院内科
(收稿日期:2003-09-29)
(编辑罗 彬), 百拇医药(郭桂华 陈其奎 熊小强 夏忠胜 黄志清)