Fisher综合征合并糖尿病1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1606-8106(2004)01-0084-02
1 病历摘要
患者，女，66岁，以视物成双半年余入院。该患半个月前无明显诱因出现视物成双，伴走路不稳，次日不能行走。6天后左眼睑下垂，左口角下垂，半月达高峰。病来有饮水呛咳。既往:高血压5年。查体:BP150/90mmHg，神清，左眼睑下垂，左眼裂变小，双瞳孔等大正圆D=3.0mm、光敏、双眼球固定、有复视。左侧周围性面瘫，咽反射正常。双下肢肌力Ⅳ级，双上肢肌力Ⅴ级，肌张力可。BCR(--)，PSR(--)，TCR(--)，ASR(--)，Babinski Sign(--)。指鼻、轮替不稳准，跟膝胫不准。头MRI(2003年4月3日)多示发腔梗、脑桥梗塞、脑白质疏松。肺CT(-)，腰穿(2003年4月11日):无色透明，细胞数10×10 6 /L，蛋白0.35mg/L，氯化物111.1mmol/L，葡萄糖8.7mmol/L。发病22天复查脑脊液:细胞数12×10 6 /L，蛋白1060mg/L，EMG示周围神经损害。诊断:Fisher综合征、糖尿病。给予激素治疗1周时左眼睑下垂较前有好转。
2 讨论
Fisher综合征又称眼肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia syndrome)，其特征为双侧眼肌麻痹，两侧对称性小脑性共济失调和深反射消失，多有脑脊液蛋白-细胞分离现象，预后较好。由Fisher(1956年)首先提出。现认为是Guilliun-Barre综合征的一种亚型，病因可能是病毒感染后的变态反应。本例患者存在双侧眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失以及CSF蛋白-细胞分离，故诊为本病。本病合并糖尿病时须与糖尿病性神经病相鉴别。后者主要累及周围神经和自主神经，较少累及脊神经和脑部。当累及周围神经时可表现为:(1)四肢远端对称性麻木疼痛，检查可见“手套、袜套样”感觉障碍;(2)感觉异常伴肌力减退，肌萎缩，腱反射下降或消失;(3)累及颅神经时多见于 老年人，以单侧动眼神经麻痹多见。该患者存在不全性动眼神经麻痹，多见于动眼神经核病变，也见于糖尿病时，因为糖尿病先呈小血管炎，使走行在内侧的运动纤维受累而走在外侧的瞳孔光反应纤维未受影响。但本例患者小脑性共济失调及全眼外肌麻痹，CSF动态变化糖尿病无法解释，故应用二元论来解释。
作者单位:111000辽宁省辽阳市第三人民医院
(编辑海 涛), http://www.100md.com(肖丽军)
1 病历摘要
患者，女，66岁，以视物成双半年余入院。该患半个月前无明显诱因出现视物成双，伴走路不稳，次日不能行走。6天后左眼睑下垂，左口角下垂，半月达高峰。病来有饮水呛咳。既往:高血压5年。查体:BP150/90mmHg，神清，左眼睑下垂，左眼裂变小，双瞳孔等大正圆D=3.0mm、光敏、双眼球固定、有复视。左侧周围性面瘫，咽反射正常。双下肢肌力Ⅳ级，双上肢肌力Ⅴ级，肌张力可。BCR(--)，PSR(--)，TCR(--)，ASR(--)，Babinski Sign(--)。指鼻、轮替不稳准，跟膝胫不准。头MRI(2003年4月3日)多示发腔梗、脑桥梗塞、脑白质疏松。肺CT(-)，腰穿(2003年4月11日):无色透明，细胞数10×10 6 /L，蛋白0.35mg/L，氯化物111.1mmol/L，葡萄糖8.7mmol/L。发病22天复查脑脊液:细胞数12×10 6 /L，蛋白1060mg/L，EMG示周围神经损害。诊断:Fisher综合征、糖尿病。给予激素治疗1周时左眼睑下垂较前有好转。
2 讨论
Fisher综合征又称眼肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia syndrome)，其特征为双侧眼肌麻痹，两侧对称性小脑性共济失调和深反射消失，多有脑脊液蛋白-细胞分离现象，预后较好。由Fisher(1956年)首先提出。现认为是Guilliun-Barre综合征的一种亚型，病因可能是病毒感染后的变态反应。本例患者存在双侧眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失以及CSF蛋白-细胞分离，故诊为本病。本病合并糖尿病时须与糖尿病性神经病相鉴别。后者主要累及周围神经和自主神经，较少累及脊神经和脑部。当累及周围神经时可表现为:(1)四肢远端对称性麻木疼痛，检查可见“手套、袜套样”感觉障碍;(2)感觉异常伴肌力减退，肌萎缩，腱反射下降或消失;(3)累及颅神经时多见于 老年人，以单侧动眼神经麻痹多见。该患者存在不全性动眼神经麻痹，多见于动眼神经核病变，也见于糖尿病时，因为糖尿病先呈小血管炎，使走行在内侧的运动纤维受累而走在外侧的瞳孔光反应纤维未受影响。但本例患者小脑性共济失调及全眼外肌麻痹，CSF动态变化糖尿病无法解释，故应用二元论来解释。
作者单位:111000辽宁省辽阳市第三人民医院
(编辑海 涛), http://www.100md.com(肖丽军)