原发性气管腺样囊性癌的临床分析
【摘要】 目的 探讨原发性气管腺样囊性癌的误诊原因、解决的办法及其临床分型、治疗和预后。方法 结合文献资料回顾性分析9例原发性气管腺样囊性癌的手术治疗。其中3例采用气管袖式切除术，3例采用人工气管置换术，3例行气管内钛镍记忆合金内置术。结果 1例死于术后14个月，1例失访，其余7例分别已存活18、23、28、32、42、50、86个月。结论应提高临床医师对原发性气管腺样囊性癌的认识，早期诊断、早期治疗以及采用手术治疗是提高病人生存率的有效方法。
关键词 气管腺样囊性癌 人工气管 钛镍记忆合金
【文献标识码】 A 【文章编号】 1606-8106(2004)01-0021-02
Clinic analyses of tracheostenosis
Liu Jingliang，Zhao Wei
, http://www.100md.com
Department of Chest，Shandong Chest Hospital，Jinan250013.
【Abstract】 Objective To evaluate the cause of mistake diagnosis of tracheo-glandular-cystic carcinoma and howto settle it.Discuss the clinic type of tracheo-glandular-cystic carcinoma，its treatment and the prognosis of it.Methods Data of9cases of tracheo-glandular-cystic carcinoma were analyzed retrospectively，surgical treatˉment method was comprehensively evaluated.3cases of tracheostenosis underwent the trachea resection，3cases underˉwent the bracket inner section and3cases underwent the manmade trachea metathesis.Results One case was diedin14months after the operation，one was lost，the others were alive respectively18，23，28，32，42，50，86months.Conˉclusion The physician should be acquaint with tracheo-glandular-cystic carcinoma to diagnose it early and treat it early.In all of the treatment，the operation is the best treatment to cure the patient.
, 百拇医药
Key words tracheo-glandular-cystic carcinoma manmade trachea alloy anamnesisof titanium and nickle
气管腺样囊性癌临床上比较少见 [1] 。自1990～2003年我院共收治9例患者，根据不同的临床情况，采用不同的治疗方法 [2，3] 。其中3例采用气管袖式切除术，3例采用人工气管置换术，3例气管内钛镍记忆合金内置术。查阅1995年以后的文献，共有报道21篇，97例。总结报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组9例患者，男6例，女3例。年龄35～62岁，平均年龄51岁。临床症状是喘鸣、气急、咳嗽，偶咳血。其中4例被误诊为哮喘3年以上。X线检查9例均有气管狭窄，气管壁增厚(管内型6例，管壁浸润型3例)，侵犯气管的长度为2.5～8cm。纤支镜检查见气管狭窄、粘膜纵向皱缩、有小的突起或菜花样肿物，表面有小的溃疡灶。
, 百拇医药
1.2 手术方法
1.2.1 人工气管置换术 3例。切除气管长度分别为60mm、70mm、105mm，用人工气管的长度为40mm、50mm、70mm。均用本院研制的人工气管。采用细的单腔管行全麻，并另行准备1单腔管备术中用。麻醉成功后取左侧卧位，右后外侧切口，经第4肋间进胸，游离气管距肿瘤上下各10mm，断下端气管，悬吊气管以防脱管，台上插入单腔管，接麻醉机，将口腔内插管退至肿瘤上，断上端气管，将人工气管套入气管内用30mm可吸收线缝合，再行下端后壁 吻合，间断缝合4针暂不打结，拔出台上插管，将口腔内插管向下插过吻合口，间断缝合后打结，游离附近胸膜覆盖吻合口。为减少吻合口张力，手术结束后用粗丝线将下颌和前壁皮肤缝吊，使颈部固定于前屈位15 o ～30 o 。
1.2.2 气管内钛镍记忆合金内置术 3例。采用常州研制的支架，它是内径直径18mm的单根钛镍合金螺旋而成，外径直径为20mm，长度不定，相变温度为37℃，手术用单腔管全麻或加用高频通气行气管切开，从气管切口处行纤支镜检查测得病灶长度及距切口处的距离，选择比病灶长10mm的支架置入0℃冰水中，安装在置入器上，将支架置入至标志位置，并用纤支镜观察支架的放置位置，术中易造成气管内出血，注意及时吸引。
, 百拇医药
1.2.3 行气管袖式切除 3例。常规手术，不介绍。
1.3 结果 3例行气管袖式切除术，3例采用人工气管置换术，3例行气管内钛镍记忆合金内置术。1例行人工气管置换术患者因肿瘤复发、气管阻塞，死于术后14个月。1例失访。其余7例已存活18、23、28、32、42、50、86个月。
2 讨论
原发气管腺样囊性癌临床上比较少见。国外报道占原发支气管肿瘤的0.55%(1/80)。我国报道为0.79%～2.91%之间 [1] 。因此，临床医师对原发性气管腺样囊性癌的认识不足，造成临床误诊率高。本组9例患者中有4例误诊达3年多。无锡赵弘卿报道5例，误诊率达100%，常见误诊原因:(1)因发病率少，医师对原发性气管癌认识不够;(2)早期缺乏特异性症状和体征，易被原有肺部疾患掩盖;(3)医师临床观察不仔细，对喘鸣的特点认识不足;(4)气管断层/纤支镜检查不及时，长期保守治疗无效后才行断层片或CT检查。多数学者认为，凡是40岁以下咳嗽、喘鸣，经抗炎治疗无效或有效后又加剧者，应及时摄断层片、CT检查及纤支镜检查。原发气管腺样囊性癌的诊断无太大困难。从目前的检查方法上看，主要有断层片、CT检查及纤支镜检查。本组9例患者经行断层片、CT检查及纤支镜检查，手术前都确诊。且放射诊断、纤支镜诊断、病理诊断均符合。近来有的医师开展了针刺细胞学检查，阳性率达100%，对不能行纤支镜检查的患者，也是一种有效的术前诊断方法。我们主张根据放射学和纤支镜检查将气管腺样囊性癌分成管内性和管壁浸润性。有的作者分成3型，还有的分成5型。这还有待于进一步讨论。
, 百拇医药
气管腺样囊性癌生长慢，分化程度高，淋巴结及远处转移晚。一般说来都可手术切除，不能手术者一般可采用人工气管置换术、气管内钛镍记忆合金内置术、放疗和化疗等方法治疗 [4～6] 。5年生存率较肺癌高 [7] 。本组9例患者1例死于术后14个月，1例失访，7例存活18、23、28、32、42、50、86个月。韩俊庆 [8] 等报道44例，手术切除者的1、3、5年生存率分别为83.3%、66.7%、33.3%，非手术者分别为73.1%、42.3%和15.4%。但是经统计学处理后，无差别。作者从临床上看，手术者要比放疗者生存质量高。
只要临床医师提高对气管腺样囊性癌的认识，早期发现、早期诊断和治疗，可提高患者生存率。手术是最佳治疗方法。肿瘤引起的气管狭窄为限期手术。若侵犯气管的长度在6cm以内，原则上用袖式切除术，该方法手术简单，并 发症少。若患者的一般状况不适合手术，可采用支架内置术，目前该项手术国内已广泛开展，可有效解决晚期气管肿瘤患者的通气问题，延长了患者的生存期。支架置入易引起肿瘤出血，并发窒息的可能性大，支架脱落至隆突上，增加了气管狭窄，易出现围术期内死亡，应向家属讲明。支架置入是将狭窄的气管硬性撑起，不能阻止肿瘤的继续生长，且并发了肉芽组织的增生，因而远期效果并不好。若肿瘤范围大于6cm，全身情况可耐受手术，行人工气管置换术。从临床上观察效果比支架内置术好，大大提高患者的生存质量及生存期。
, 百拇医药
参考文献
1 黄孝迈，秦文翰.现代胸外科学.第2版.北京:人民军医出版社，1993，273.
2 刘景亮，杨宝岭.气管腺样囊性癌的外科治疗.中华肿瘤杂志，1999，21(1):65.
3 李前生，王明训，王伟，等.人工器官置换术2例.中华胸心血管外科杂志，1994，15(10):47-49.
4 姜格宁，丁嘉安，童文圃，等.中华胸心血管外科杂志，1999，12(18):344-346.
5 阮炎艳，陈文炫，李贵泽，等.第四军医大学学报，1999，20:178-179.
6 张逊，姚计方，王增林，等.气管、支气管低度恶性肿瘤的外科治疗.河北医学院学报，1995，16(2):67-69.
7 王振光，张传玉，李子祥.原发性气管癌的诊断.实用放射学杂志，1996，12(11):668-670.
8 韩俊庆，田世禹，许本华，等.原发性气管癌44例临床分析.中华胸心血管外科杂志，1998，14(3):164-166.
作者单位:250013山东省胸科医院
250012山东省出版局医院
(编辑李年令), http://www.100md.com(刘景亮 赵 魏)
关键词 气管腺样囊性癌 人工气管 钛镍记忆合金
【文献标识码】 A 【文章编号】 1606-8106(2004)01-0021-02
Clinic analyses of tracheostenosis
Liu Jingliang，Zhao Wei
, http://www.100md.com
Department of Chest，Shandong Chest Hospital，Jinan250013.
【Abstract】 Objective To evaluate the cause of mistake diagnosis of tracheo-glandular-cystic carcinoma and howto settle it.Discuss the clinic type of tracheo-glandular-cystic carcinoma，its treatment and the prognosis of it.Methods Data of9cases of tracheo-glandular-cystic carcinoma were analyzed retrospectively，surgical treatˉment method was comprehensively evaluated.3cases of tracheostenosis underwent the trachea resection，3cases underˉwent the bracket inner section and3cases underwent the manmade trachea metathesis.Results One case was diedin14months after the operation，one was lost，the others were alive respectively18，23，28，32，42，50，86months.Conˉclusion The physician should be acquaint with tracheo-glandular-cystic carcinoma to diagnose it early and treat it early.In all of the treatment，the operation is the best treatment to cure the patient.
, 百拇医药
Key words tracheo-glandular-cystic carcinoma manmade trachea alloy anamnesisof titanium and nickle
气管腺样囊性癌临床上比较少见 [1] 。自1990～2003年我院共收治9例患者，根据不同的临床情况，采用不同的治疗方法 [2，3] 。其中3例采用气管袖式切除术，3例采用人工气管置换术，3例气管内钛镍记忆合金内置术。查阅1995年以后的文献，共有报道21篇，97例。总结报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组9例患者，男6例，女3例。年龄35～62岁，平均年龄51岁。临床症状是喘鸣、气急、咳嗽，偶咳血。其中4例被误诊为哮喘3年以上。X线检查9例均有气管狭窄，气管壁增厚(管内型6例，管壁浸润型3例)，侵犯气管的长度为2.5～8cm。纤支镜检查见气管狭窄、粘膜纵向皱缩、有小的突起或菜花样肿物，表面有小的溃疡灶。
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1.2 手术方法
1.2.1 人工气管置换术 3例。切除气管长度分别为60mm、70mm、105mm，用人工气管的长度为40mm、50mm、70mm。均用本院研制的人工气管。采用细的单腔管行全麻，并另行准备1单腔管备术中用。麻醉成功后取左侧卧位，右后外侧切口，经第4肋间进胸，游离气管距肿瘤上下各10mm，断下端气管，悬吊气管以防脱管，台上插入单腔管，接麻醉机，将口腔内插管退至肿瘤上，断上端气管，将人工气管套入气管内用30mm可吸收线缝合，再行下端后壁 吻合，间断缝合4针暂不打结，拔出台上插管，将口腔内插管向下插过吻合口，间断缝合后打结，游离附近胸膜覆盖吻合口。为减少吻合口张力，手术结束后用粗丝线将下颌和前壁皮肤缝吊，使颈部固定于前屈位15 o ～30 o 。
1.2.2 气管内钛镍记忆合金内置术 3例。采用常州研制的支架，它是内径直径18mm的单根钛镍合金螺旋而成，外径直径为20mm，长度不定，相变温度为37℃，手术用单腔管全麻或加用高频通气行气管切开，从气管切口处行纤支镜检查测得病灶长度及距切口处的距离，选择比病灶长10mm的支架置入0℃冰水中，安装在置入器上，将支架置入至标志位置，并用纤支镜观察支架的放置位置，术中易造成气管内出血，注意及时吸引。
, 百拇医药
1.2.3 行气管袖式切除 3例。常规手术，不介绍。
1.3 结果 3例行气管袖式切除术，3例采用人工气管置换术，3例行气管内钛镍记忆合金内置术。1例行人工气管置换术患者因肿瘤复发、气管阻塞，死于术后14个月。1例失访。其余7例已存活18、23、28、32、42、50、86个月。
2 讨论
原发气管腺样囊性癌临床上比较少见。国外报道占原发支气管肿瘤的0.55%(1/80)。我国报道为0.79%～2.91%之间 [1] 。因此，临床医师对原发性气管腺样囊性癌的认识不足，造成临床误诊率高。本组9例患者中有4例误诊达3年多。无锡赵弘卿报道5例，误诊率达100%，常见误诊原因:(1)因发病率少，医师对原发性气管癌认识不够;(2)早期缺乏特异性症状和体征，易被原有肺部疾患掩盖;(3)医师临床观察不仔细，对喘鸣的特点认识不足;(4)气管断层/纤支镜检查不及时，长期保守治疗无效后才行断层片或CT检查。多数学者认为，凡是40岁以下咳嗽、喘鸣，经抗炎治疗无效或有效后又加剧者，应及时摄断层片、CT检查及纤支镜检查。原发气管腺样囊性癌的诊断无太大困难。从目前的检查方法上看，主要有断层片、CT检查及纤支镜检查。本组9例患者经行断层片、CT检查及纤支镜检查，手术前都确诊。且放射诊断、纤支镜诊断、病理诊断均符合。近来有的医师开展了针刺细胞学检查，阳性率达100%，对不能行纤支镜检查的患者，也是一种有效的术前诊断方法。我们主张根据放射学和纤支镜检查将气管腺样囊性癌分成管内性和管壁浸润性。有的作者分成3型，还有的分成5型。这还有待于进一步讨论。
, 百拇医药
气管腺样囊性癌生长慢，分化程度高，淋巴结及远处转移晚。一般说来都可手术切除，不能手术者一般可采用人工气管置换术、气管内钛镍记忆合金内置术、放疗和化疗等方法治疗 [4～6] 。5年生存率较肺癌高 [7] 。本组9例患者1例死于术后14个月，1例失访，7例存活18、23、28、32、42、50、86个月。韩俊庆 [8] 等报道44例，手术切除者的1、3、5年生存率分别为83.3%、66.7%、33.3%，非手术者分别为73.1%、42.3%和15.4%。但是经统计学处理后，无差别。作者从临床上看，手术者要比放疗者生存质量高。
只要临床医师提高对气管腺样囊性癌的认识，早期发现、早期诊断和治疗，可提高患者生存率。手术是最佳治疗方法。肿瘤引起的气管狭窄为限期手术。若侵犯气管的长度在6cm以内，原则上用袖式切除术，该方法手术简单，并 发症少。若患者的一般状况不适合手术，可采用支架内置术，目前该项手术国内已广泛开展，可有效解决晚期气管肿瘤患者的通气问题，延长了患者的生存期。支架置入易引起肿瘤出血，并发窒息的可能性大，支架脱落至隆突上，增加了气管狭窄，易出现围术期内死亡，应向家属讲明。支架置入是将狭窄的气管硬性撑起，不能阻止肿瘤的继续生长，且并发了肉芽组织的增生，因而远期效果并不好。若肿瘤范围大于6cm，全身情况可耐受手术，行人工气管置换术。从临床上观察效果比支架内置术好，大大提高患者的生存质量及生存期。
, 百拇医药
参考文献
1 黄孝迈，秦文翰.现代胸外科学.第2版.北京:人民军医出版社，1993，273.
2 刘景亮，杨宝岭.气管腺样囊性癌的外科治疗.中华肿瘤杂志，1999，21(1):65.
3 李前生，王明训，王伟，等.人工器官置换术2例.中华胸心血管外科杂志，1994，15(10):47-49.
4 姜格宁，丁嘉安，童文圃，等.中华胸心血管外科杂志，1999，12(18):344-346.
5 阮炎艳，陈文炫，李贵泽，等.第四军医大学学报，1999，20:178-179.
6 张逊，姚计方，王增林，等.气管、支气管低度恶性肿瘤的外科治疗.河北医学院学报，1995，16(2):67-69.
7 王振光，张传玉，李子祥.原发性气管癌的诊断.实用放射学杂志，1996，12(11):668-670.
8 韩俊庆，田世禹，许本华，等.原发性气管癌44例临床分析.中华胸心血管外科杂志，1998，14(3):164-166.
作者单位:250013山东省胸科医院
250012山东省出版局医院
(编辑李年令), http://www.100md.com(刘景亮 赵 魏)