I型先天性胆总管囊肿27例的手术治疗
【摘要】 目的 探讨先天性胆总管囊肿的手术治疗。方法 回顾1987年3月～2002年12月27例Ⅰ型先天性胆总管囊肿手术后的效果，其中1例因并发腹膜炎先行外引流术，4周后再行囊肿空肠吻合术;3例直接行囊肿空肠吻合术;21例行囊肿切除肝总管空肠Roux-Y吻合术;2例行囊肿切除间置空肠肝总管十二指肠吻合术。结果 手术成功率100%。内引流术均有不同程度的胆道感染症状。囊肿根治术除2例外均未发生胆道感染。结论 外引流术仅作为急诊手术，待患者一般状况改善后再行第二次手术。囊肿根治术(即囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y吻合或间置空肠肝总管十二指肠吻合术)是治疗Ⅰ型先天性胆总管囊肿比较理想的手术方式。
关键词 Ⅰ型先天性胆总管囊肿 引流 根治术
【文献标识码】 B 【文章编号】 1726-7587(2003)04-0322-02
1987年3月～2002年12月我院共收治27例Ⅰ型先天性胆总管囊肿(Congential choledochocele cyst，CCC)患者，均手术治疗，现报告如下。1 资料与方法
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1.1 一般资料 本组共27例，其中男7例，女20例，男:女为1:2.86，年龄6个月～14岁，平均年龄6.3岁。
1.2 临床表现及诊断 27例中腹痛15例，腹部包块14例，黄疸9例，而同时有腹痛、腹部包块和黄疸“三联症”者8例，发热5例(T>39℃1例)，全身皮肤瘙痒、大便呈陶土色8例，血清胆红素、转氨酶升高19例，27例患者术前均行腹部B超检查，其中24例确诊，行CT检查的14例病人中确诊12例。总之，根据患者有腹痛、腹部包块、黄疸的症状，结合B超、CT、PTC等检查，来确定本病的诊断。根据Toˉdani分型法 [1] ，27例患者均为Ⅰ型(孤立的肝外胆管梭形囊肿)。
1.3 手术方式 因腹膜炎在外院治疗无好转，转入我院后诊断明确，急诊行囊肿外引流术1例，二期行囊肿空肠吻合术。3例术中直接行囊肿空肠吻合术。囊肿切除肝总管空肠Roux-Y吻合术21例。囊肿切除间置空肠肝总管十二指肠吻合术2例。
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2 结果
27例均进行了随访。随访时间1～14年，27例患者黄疸消退、肝功及大便颜色恢复正常。4例囊肿空肠吻合术患者术后有不同程度胆道感染症状(其中1例并发吻合口狭窄，1例并发再生结石)，经内科治疗均有效。而23例行囊肿根治术，无再生结石、吻合口狭窄及癌变，其中2例患者偶有右上腹隐痛不适，经钡餐检查，诊为胆道逆行性感染，抗炎治疗有效。
3 讨论
Ⅰ型先天性胆总管囊肿是指肝胆管和胆总管因先天性发育不良和(或)胆管末端狭窄或闭锁而引起的囊状扩张，又叫胆管扩张症。约80%在儿童期发病，男:女约1:3～4 [2] 。近些年来，随着检查手段的增加，本病的早期发现使发病率明显升高。先天性胆总管囊肿可致结石形成、感染、胆汁性肝硬化、胰腺炎，甚至癌变等并发症。故本病一旦确诊，应尽早手术治疗。
3.1 囊肿外引流术 该术式可迅速引流胆汁，降低胆道内的压力，从而缓解症状。并且手术操作简单、时间短，适用于巨大囊肿患者不能耐受较大手术或有重度感染症状等经药物治疗无效时，但是术后胆汁的大量丧失，可引起水电解质代谢紊乱及酸碱平衡失调。故术后应加强护理，密切监测生命体征变化及生化血气分析，记录24h出入量，输血等支持治疗，待患者全身状况改善后再行第二次手术。本组中有1例先行外引流术，术后第4周行囊肿空肠吻合术。
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3.2 囊肿空肠吻合术 从理论上讲，该术式有一定防返流作用。本组行2次手术1例(先行外引流，再行囊肿空肠吻合术)，有3例首次行囊肿内引流术。术后随访患者有不同程度的胆道感染症状，(其中1例并发吻合口狭窄，1例并发再生结石)。故该术式只能解决短期的胆汁返流问题。术后残留囊肿有吻合口狭窄、胆道感染、再生结石等并发症。故该术式未能从根本上解决囊肿病灶，从而出现上述并发症。因此，众多学者主张废弃 [3] 。我院未行囊肿切除的病例仅4例，但目前都未见癌变。另有资料报道，囊肿内引流术后囊壁发生癌变的危险性高于未行囊肿切除术者 [4] 。
3.3 囊肿根治术 随着对Ⅰ型胆总管囊肿认识的加深，囊肿彻底切除、胆汁通畅引流已成为许多学者公认的手术方法，即临床上称之为囊肿根治术。近些年来，应用最多的术式为:(1)囊肿切除肝总管空肠Roux-Y吻合术，(2)囊肿切除间置空肠肝总管十二指肠吻合术。我院行囊肿切除间置空肠肝总管十二指肠吻合术2例，囊肿切除肝总管空肠Roux-Y吻合术21例，仅2例有轻微的胆道感染症状，经内科治疗有效，无需再次手术，但我们回想上述2例患者术中行肝总管空肠吻合时为端端吻合，由于二者断端口径不相称，则把肠端缩拢再吻合，其吻合口未用T型管支撑，其胆道感染症状可能由吻合口狭窄引起。有学者报道胆肠吻合术后吻合口均有不同程度的癜痕挛缩而致吻合口缩小 [5] 。因本术式符合胆肠生理，解决胆道梗阻，切除囊肿，故并发 症少，而总体疗效较好，是治疗先天性胆总管囊肿较为理想的手术方式。
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总之，关于Ⅰ型先天性胆总管囊肿的手术治疗，其单纯的囊肿引流术仅用于不能耐受囊肿切除的患者，术后并发症较多，现已被少用。囊肿根治术则切除囊肿病灶、通畅引流胆汁，并且胰胆分流，术后并发症少，已被广泛应用。
参考文献
1 Todani T，Watanable Y，Toki A，et al.Carcinoma related to choledochal cyst with internal operation.Surg Gynedol Obstet，1987，164(1):61.
2 吴在德，郑树.外科学.第五版.北京:人民卫生出版社，2001，615.
3 陶开山，窦科峰.成人先天性胆管囊肿术式的选择与疗效分析.中华普通外科杂志，2000，15(12):733-735.
4 董倩，木内武美，国友一史，等.先天性胆总管扩张症胆管癌变机制研究.中华小儿外科杂志，1994，15:79-81.
5 石景森，孙学军.先天性胆管囊肿扩张手术并发症的防治.肝胆胰外科杂志，2001，13(4):170.
(收稿日期:2003-05-14) (编辑 何蓓), http://www.100md.com(王旭)
关键词 Ⅰ型先天性胆总管囊肿 引流 根治术
【文献标识码】 B 【文章编号】 1726-7587(2003)04-0322-02
1987年3月～2002年12月我院共收治27例Ⅰ型先天性胆总管囊肿(Congential choledochocele cyst，CCC)患者，均手术治疗，现报告如下。1 资料与方法
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1.1 一般资料 本组共27例，其中男7例，女20例，男:女为1:2.86，年龄6个月～14岁，平均年龄6.3岁。
1.2 临床表现及诊断 27例中腹痛15例，腹部包块14例，黄疸9例，而同时有腹痛、腹部包块和黄疸“三联症”者8例，发热5例(T>39℃1例)，全身皮肤瘙痒、大便呈陶土色8例，血清胆红素、转氨酶升高19例，27例患者术前均行腹部B超检查，其中24例确诊，行CT检查的14例病人中确诊12例。总之，根据患者有腹痛、腹部包块、黄疸的症状，结合B超、CT、PTC等检查，来确定本病的诊断。根据Toˉdani分型法 [1] ，27例患者均为Ⅰ型(孤立的肝外胆管梭形囊肿)。
1.3 手术方式 因腹膜炎在外院治疗无好转，转入我院后诊断明确，急诊行囊肿外引流术1例，二期行囊肿空肠吻合术。3例术中直接行囊肿空肠吻合术。囊肿切除肝总管空肠Roux-Y吻合术21例。囊肿切除间置空肠肝总管十二指肠吻合术2例。
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2 结果
27例均进行了随访。随访时间1～14年，27例患者黄疸消退、肝功及大便颜色恢复正常。4例囊肿空肠吻合术患者术后有不同程度胆道感染症状(其中1例并发吻合口狭窄，1例并发再生结石)，经内科治疗均有效。而23例行囊肿根治术，无再生结石、吻合口狭窄及癌变，其中2例患者偶有右上腹隐痛不适，经钡餐检查，诊为胆道逆行性感染，抗炎治疗有效。
3 讨论
Ⅰ型先天性胆总管囊肿是指肝胆管和胆总管因先天性发育不良和(或)胆管末端狭窄或闭锁而引起的囊状扩张，又叫胆管扩张症。约80%在儿童期发病，男:女约1:3～4 [2] 。近些年来，随着检查手段的增加，本病的早期发现使发病率明显升高。先天性胆总管囊肿可致结石形成、感染、胆汁性肝硬化、胰腺炎，甚至癌变等并发症。故本病一旦确诊，应尽早手术治疗。
3.1 囊肿外引流术 该术式可迅速引流胆汁，降低胆道内的压力，从而缓解症状。并且手术操作简单、时间短，适用于巨大囊肿患者不能耐受较大手术或有重度感染症状等经药物治疗无效时，但是术后胆汁的大量丧失，可引起水电解质代谢紊乱及酸碱平衡失调。故术后应加强护理，密切监测生命体征变化及生化血气分析，记录24h出入量，输血等支持治疗，待患者全身状况改善后再行第二次手术。本组中有1例先行外引流术，术后第4周行囊肿空肠吻合术。
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3.2 囊肿空肠吻合术 从理论上讲，该术式有一定防返流作用。本组行2次手术1例(先行外引流，再行囊肿空肠吻合术)，有3例首次行囊肿内引流术。术后随访患者有不同程度的胆道感染症状，(其中1例并发吻合口狭窄，1例并发再生结石)。故该术式只能解决短期的胆汁返流问题。术后残留囊肿有吻合口狭窄、胆道感染、再生结石等并发症。故该术式未能从根本上解决囊肿病灶，从而出现上述并发症。因此，众多学者主张废弃 [3] 。我院未行囊肿切除的病例仅4例，但目前都未见癌变。另有资料报道，囊肿内引流术后囊壁发生癌变的危险性高于未行囊肿切除术者 [4] 。
3.3 囊肿根治术 随着对Ⅰ型胆总管囊肿认识的加深，囊肿彻底切除、胆汁通畅引流已成为许多学者公认的手术方法，即临床上称之为囊肿根治术。近些年来，应用最多的术式为:(1)囊肿切除肝总管空肠Roux-Y吻合术，(2)囊肿切除间置空肠肝总管十二指肠吻合术。我院行囊肿切除间置空肠肝总管十二指肠吻合术2例，囊肿切除肝总管空肠Roux-Y吻合术21例，仅2例有轻微的胆道感染症状，经内科治疗有效，无需再次手术，但我们回想上述2例患者术中行肝总管空肠吻合时为端端吻合，由于二者断端口径不相称，则把肠端缩拢再吻合，其吻合口未用T型管支撑，其胆道感染症状可能由吻合口狭窄引起。有学者报道胆肠吻合术后吻合口均有不同程度的癜痕挛缩而致吻合口缩小 [5] 。因本术式符合胆肠生理，解决胆道梗阻，切除囊肿，故并发 症少，而总体疗效较好，是治疗先天性胆总管囊肿较为理想的手术方式。
, 百拇医药
总之，关于Ⅰ型先天性胆总管囊肿的手术治疗，其单纯的囊肿引流术仅用于不能耐受囊肿切除的患者，术后并发症较多，现已被少用。囊肿根治术则切除囊肿病灶、通畅引流胆汁，并且胰胆分流，术后并发症少，已被广泛应用。
参考文献
1 Todani T，Watanable Y，Toki A，et al.Carcinoma related to choledochal cyst with internal operation.Surg Gynedol Obstet，1987，164(1):61.
2 吴在德，郑树.外科学.第五版.北京:人民卫生出版社，2001，615.
3 陶开山，窦科峰.成人先天性胆管囊肿术式的选择与疗效分析.中华普通外科杂志，2000，15(12):733-735.
4 董倩，木内武美，国友一史，等.先天性胆总管扩张症胆管癌变机制研究.中华小儿外科杂志，1994，15:79-81.
5 石景森，孙学军.先天性胆管囊肿扩张手术并发症的防治.肝胆胰外科杂志，2001，13(4):170.
(收稿日期:2003-05-14) (编辑 何蓓), http://www.100md.com(王旭)