格林-巴利综合征合并系统性红斑狼疮1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1726-6424(2003)04-0362-02
1 病例资料
患者，女，18岁，因“全身性肌无力伴发热半月”于2002年3月18日入院。患者半月前因“感冒”出现不规律发热、最后体温高达39℃，同时伴有四肢关节疼痛及双下肢水肿，但无关节红肿，继之逐渐出现全身性肌无力，初始于双下肢，后依次累及双上肢及头面部，病情逐渐进行性加重;近10天来进食困难，饮水呛咳，但呼吸困难不明显，无明显心悸、咳嗽、腹痛、腹泻及黄疸，精神及饮食差，睡眠尚可，大便未解，排尿困难，病后身体较前消瘦。查体:BP150/100mmHg，P96次/min，R20次/min，T37℃，精神差，表情淡漠，皮肤粘膜苍白，两颊部蝶形斑，神清语利，语言低弱，双睑裂变小，上睑上举困难，双眼球正中固定，双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，对光反射正常，张口困难，咀嚼无力，两侧对称，两侧鼻唇沟变浅，双眼闭合及示齿力弱，伸舌困难，无偏斜，双上肢肌力2级，双下肢肌力1级，无肌萎缩及肌颤，双侧腹壁反射(-)，双上肢腱反射减弱(+)，双下肢未引出，病理反射未引出，脑膜刺激征(-)。3月18日脑脊液化验:pro1590mg/L，Cl - 117.9mmol/L，BS4.6mmol/L，蛋白定性(+)，WBC8个/mm 3 ，中性5个/mm 3 ，淋巴3个/mm 3 ，IgG0.29g/L;血液:DS-DNA阳性，抗核抗体阳性，ESR110mm/h，ASO<250U，RF阴性，BUN19.7mmol/L，Cr78μmol/L，URA426μmol/L，肌酶正常;尿十项检查:BLD3+、Pro3+、余正常;血常规Hb75g/L，WBC10.8×10 9 /L，N82.7%，L15.7%，M1.6%，RBC2.67×10 12 /L;ECG:窦性心动过速;神经传导速度检查:双侧正中神经及胫神经检测传导速度明显减慢，波幅降低;B超检查:双肾体积偏大。4月18日复查CSF:无色透明、脑压正常、细胞数2个/mm 3 、Pro(±)，BS3.2mmol/L，Cl - 118.3mmol/L，Pro0.3g/L;24h尿蛋白检查1.36g/24h;尿十项检查:Pro2+，BCD3+，余(-);尿镜检RBC+/Hp。入院后给予氢化可的松静点冲击治疗1周后改为口服强的松巩固治疗，患者病情好转，四肢肌力恢复至5级，眼球活动充分，复查脑脊液正常，血常规正常，尿常规正常，抗核抗体阴性，DS-DNA阴性，病情好转出院。
, 百拇医药
2 讨论
格林巴利综合征(GBS)是指一组急性或亚急性发病的周围神经瘫痪疾病，病因不明，但是众多证据提示是免疫介导的周围神经病。临床表现:病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，多为急性或亚急性起病，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，肢瘫呈弛缓性瘫，可有肢体的感觉异常，可有自主神经症状，有的以脑神经麻痹为首发症状，数日内必然要出现肢瘫，脑脊液蛋白细胞分离。肌电图早期F波或H反射延迟，NCV减慢，远端潜伏期延长及波幅正常等电生 理改变。治疗上采用:(1)皮质类固醇激素;(2)血浆交换及注射免疫球蛋白;(3)免疫抑制剂的使用。而红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性的炎症性结缔组织病，其中系统性红斑狼疮(SLE)临床表现多样且错综复杂，神经系统往往在急性期或终末期出现症状，少数作为首发症状表现，脑神经亦可受累，常见的为Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对脑神经，周围神经病变少见。治疗上基本同GBS。临床上两种疾病同时并发者较少见。预后:GBS预后良好，经过一段时间治疗后可完全恢复或基本恢复;而SLE急性期起病急、发展迅速，出现多脏器功能衰竭，预后差;亚急性型起病缓慢，病程反复迁延，时轻时重;慢性型起病隐袭，病程进展缓慢，预后良好。
作者单位:665000云南省恩茅地区医院神经内科
(收稿日期:2003-06-26) (编辑 芷兰), 百拇医药
1 病例资料
患者，女，18岁，因“全身性肌无力伴发热半月”于2002年3月18日入院。患者半月前因“感冒”出现不规律发热、最后体温高达39℃，同时伴有四肢关节疼痛及双下肢水肿，但无关节红肿，继之逐渐出现全身性肌无力，初始于双下肢，后依次累及双上肢及头面部，病情逐渐进行性加重;近10天来进食困难，饮水呛咳，但呼吸困难不明显，无明显心悸、咳嗽、腹痛、腹泻及黄疸，精神及饮食差，睡眠尚可，大便未解，排尿困难，病后身体较前消瘦。查体:BP150/100mmHg，P96次/min，R20次/min，T37℃，精神差，表情淡漠，皮肤粘膜苍白，两颊部蝶形斑，神清语利，语言低弱，双睑裂变小，上睑上举困难，双眼球正中固定，双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，对光反射正常，张口困难，咀嚼无力，两侧对称，两侧鼻唇沟变浅，双眼闭合及示齿力弱，伸舌困难，无偏斜，双上肢肌力2级，双下肢肌力1级，无肌萎缩及肌颤，双侧腹壁反射(-)，双上肢腱反射减弱(+)，双下肢未引出，病理反射未引出，脑膜刺激征(-)。3月18日脑脊液化验:pro1590mg/L，Cl - 117.9mmol/L，BS4.6mmol/L，蛋白定性(+)，WBC8个/mm 3 ，中性5个/mm 3 ，淋巴3个/mm 3 ，IgG0.29g/L;血液:DS-DNA阳性，抗核抗体阳性，ESR110mm/h，ASO<250U，RF阴性，BUN19.7mmol/L，Cr78μmol/L，URA426μmol/L，肌酶正常;尿十项检查:BLD3+、Pro3+、余正常;血常规Hb75g/L，WBC10.8×10 9 /L，N82.7%，L15.7%，M1.6%，RBC2.67×10 12 /L;ECG:窦性心动过速;神经传导速度检查:双侧正中神经及胫神经检测传导速度明显减慢，波幅降低;B超检查:双肾体积偏大。4月18日复查CSF:无色透明、脑压正常、细胞数2个/mm 3 、Pro(±)，BS3.2mmol/L，Cl - 118.3mmol/L，Pro0.3g/L;24h尿蛋白检查1.36g/24h;尿十项检查:Pro2+，BCD3+，余(-);尿镜检RBC+/Hp。入院后给予氢化可的松静点冲击治疗1周后改为口服强的松巩固治疗，患者病情好转，四肢肌力恢复至5级，眼球活动充分，复查脑脊液正常，血常规正常，尿常规正常，抗核抗体阴性，DS-DNA阴性，病情好转出院。
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2 讨论
格林巴利综合征(GBS)是指一组急性或亚急性发病的周围神经瘫痪疾病，病因不明，但是众多证据提示是免疫介导的周围神经病。临床表现:病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，多为急性或亚急性起病，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，肢瘫呈弛缓性瘫，可有肢体的感觉异常，可有自主神经症状，有的以脑神经麻痹为首发症状，数日内必然要出现肢瘫，脑脊液蛋白细胞分离。肌电图早期F波或H反射延迟，NCV减慢，远端潜伏期延长及波幅正常等电生 理改变。治疗上采用:(1)皮质类固醇激素;(2)血浆交换及注射免疫球蛋白;(3)免疫抑制剂的使用。而红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性的炎症性结缔组织病，其中系统性红斑狼疮(SLE)临床表现多样且错综复杂，神经系统往往在急性期或终末期出现症状，少数作为首发症状表现，脑神经亦可受累，常见的为Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对脑神经，周围神经病变少见。治疗上基本同GBS。临床上两种疾病同时并发者较少见。预后:GBS预后良好，经过一段时间治疗后可完全恢复或基本恢复;而SLE急性期起病急、发展迅速，出现多脏器功能衰竭，预后差;亚急性型起病缓慢，病程反复迁延，时轻时重;慢性型起病隐袭，病程进展缓慢，预后良好。
作者单位:665000云南省恩茅地区医院神经内科
(收稿日期:2003-06-26) (编辑 芷兰), 百拇医药