中纵隔上皮样血管内皮瘤1例误诊分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1684-2030(2003)06-0528-02
1 病例资料
患者，女，50岁，反复咯血4年余，再发并加重1个月，10年前患左上肺结核。查体:心肺未见阳性体征，正位胸片示右肺门区见一半径约3.5cm，夹角约75°扇形高密度影(图1)。胸部CT:右下肺中间段支气管及右下肺支气管旁见一大小约3.2cm×2.4cm类椭圆形软组织肿块，边缘欠规则，略呈分叶样，CT值16～59Hu不等(图2)。纤维支气管镜:右肺中叶开口处轻度外压性狭窄，粘膜水肿、粗糙、肥厚，质脆易出血，右肺下叶内基底段粘膜水肿、粗糙、肥厚。生化检查:ESR、PT、APTT、INR、Fib、CEA正常范围，TB-Ab(+)。术前诊断:右下肺良性肿块。
2003年1月行右侧剖胸探查。术中见水平裂及斜裂均有部分融合，水平裂与斜裂交界处，右下肺动脉干平下叶背段动脉开口处前外侧纵隔内可扪及一约3.0cm×2.5cm×2.5cm椭圆形包块，无包膜，呈紫蓝色，表面光滑，质韧，与中下叶均有紧密粘连。术中诊断:右中纵隔肿瘤。术中决定行中纵隔肿瘤切除术。术前未考虑到血管瘤，术中分离粘连过程中引起血管破裂样大出血。术中失血1300ml。病理检查镜下如图3、4、5。术后病理诊断:右中纵隔上皮样血管内皮瘤。免疫组化:Vimentin(+)，EMA(±)，Cytokeratin(-)，F Ⅷ (±)，CD 34 血管内皮(+)。
, http://www.100md.com
2 讨论
误诊原因分析:(1)中纵隔血管瘤少见，临床症状、体征、影像学检查缺乏特异性，笔者对此病缺乏足够认识。(2)患者病程时间长，胸部X线片及胸部CT提示肺部良性肿瘤可能性大，与炎性假瘤、肺囊肿或肺结核球难以区别。(3)因血CEA在正常范围，曾有过左上肺结核病史，纤支镜下肉眼观察到右中叶支气管开口处轻度外压性狭窄，粘膜水肿，粗糙、肥厚、质脆易出血，术中误以为纵隔淋巴结结核肿大。对该病术前行胸部CT增强扫描，血管造影，同位素血流检查及MRI检查可提高正确诊断率，减少误诊。中纵隔是心包、心脏、主动脉、气管分叉、主支气管及支气管淋巴结所占据的地方。
中纵隔血管源性肿瘤可以是动脉，也可以是静脉;可以是体循环系统，也可以是肺循环系 统。黄孝迈 [1] 等在1997年5月报告中纵隔体循环静脉血管源性肿块有上腔静脉瘤，奇静脉扩张，部分肺静脉异位回流至上腔静脉;肺循环静脉血管源性肿块有肺静脉瘤，肺静脉汇合;肺循环动脉的血管源性肿块有肺动脉瓣狭窄，肺动脉特发性扩张，肺动脉瓣先天性缺如，肺动脉栓塞，肺动脉高压，左肺动脉畸形;体循环动脉血管源性肿块有右位主动脉弓，主动脉弓瘤，冠状动脉瘤。孙衍庆[2] 在2000年1月报告纵隔血管瘤少见，约占纵隔肿瘤1%，包括良性血管瘤和恶性血管内皮瘤和血管肉瘤，其中以良性海绵状血管瘤最多见，常出现于成年人前纵隔内，30%纵隔内血管瘤为恶性，多见于老年人。儿童多见海绵状血管瘤。X线胸片血管瘤为圆形或分叶状肿块，最多出现在前上纵隔，但也可以在后纵隔，孤立的中纵隔血管瘤尚未见报告。约10%纵隔血管瘤有静脉炎形成静脉石，胸片上表现为环状或斑点状钙化。纵隔恶性血管瘤界限不清且向周围浸润，也可侵蚀胸壁。范榔娣等 [3] 1999年6月报告上皮样血管内皮瘤好发于成年人肢体的浅表或深部组织，半数病例的病变与血管关系密切，常为静脉，偶发生在动脉内，引起血栓栓塞现象。电镜下瘤细胞具有典型内皮细胞特点，如基膜、吞饮泡及Weibel-Palade小体等。
(本文图片 略)
参考文献
1 黄孝迈，秦文瀚，孙玉鹗.现代胸外科学，北京:人民军医出版社，1997，575-580.
2 孙衍庆.现代胸心外科学，北京:人民军医出版社，2000，681.
3 范榔娣，王德延.肿瘤病理诊断学，天津:天津科技出版社，1999，328.
(收稿日期:2003-04-28) (编辑 青山), http://www.100md.com(郑任珊)
1 病例资料
患者，女，50岁，反复咯血4年余，再发并加重1个月，10年前患左上肺结核。查体:心肺未见阳性体征，正位胸片示右肺门区见一半径约3.5cm，夹角约75°扇形高密度影(图1)。胸部CT:右下肺中间段支气管及右下肺支气管旁见一大小约3.2cm×2.4cm类椭圆形软组织肿块，边缘欠规则，略呈分叶样，CT值16～59Hu不等(图2)。纤维支气管镜:右肺中叶开口处轻度外压性狭窄，粘膜水肿、粗糙、肥厚，质脆易出血，右肺下叶内基底段粘膜水肿、粗糙、肥厚。生化检查:ESR、PT、APTT、INR、Fib、CEA正常范围，TB-Ab(+)。术前诊断:右下肺良性肿块。
2003年1月行右侧剖胸探查。术中见水平裂及斜裂均有部分融合，水平裂与斜裂交界处，右下肺动脉干平下叶背段动脉开口处前外侧纵隔内可扪及一约3.0cm×2.5cm×2.5cm椭圆形包块，无包膜，呈紫蓝色，表面光滑，质韧，与中下叶均有紧密粘连。术中诊断:右中纵隔肿瘤。术中决定行中纵隔肿瘤切除术。术前未考虑到血管瘤，术中分离粘连过程中引起血管破裂样大出血。术中失血1300ml。病理检查镜下如图3、4、5。术后病理诊断:右中纵隔上皮样血管内皮瘤。免疫组化:Vimentin(+)，EMA(±)，Cytokeratin(-)，F Ⅷ (±)，CD 34 血管内皮(+)。
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2 讨论
误诊原因分析:(1)中纵隔血管瘤少见，临床症状、体征、影像学检查缺乏特异性，笔者对此病缺乏足够认识。(2)患者病程时间长，胸部X线片及胸部CT提示肺部良性肿瘤可能性大，与炎性假瘤、肺囊肿或肺结核球难以区别。(3)因血CEA在正常范围，曾有过左上肺结核病史，纤支镜下肉眼观察到右中叶支气管开口处轻度外压性狭窄，粘膜水肿，粗糙、肥厚、质脆易出血，术中误以为纵隔淋巴结结核肿大。对该病术前行胸部CT增强扫描，血管造影，同位素血流检查及MRI检查可提高正确诊断率，减少误诊。中纵隔是心包、心脏、主动脉、气管分叉、主支气管及支气管淋巴结所占据的地方。
中纵隔血管源性肿瘤可以是动脉，也可以是静脉;可以是体循环系统，也可以是肺循环系 统。黄孝迈 [1] 等在1997年5月报告中纵隔体循环静脉血管源性肿块有上腔静脉瘤，奇静脉扩张，部分肺静脉异位回流至上腔静脉;肺循环静脉血管源性肿块有肺静脉瘤，肺静脉汇合;肺循环动脉的血管源性肿块有肺动脉瓣狭窄，肺动脉特发性扩张，肺动脉瓣先天性缺如，肺动脉栓塞，肺动脉高压，左肺动脉畸形;体循环动脉血管源性肿块有右位主动脉弓，主动脉弓瘤，冠状动脉瘤。孙衍庆[2] 在2000年1月报告纵隔血管瘤少见，约占纵隔肿瘤1%，包括良性血管瘤和恶性血管内皮瘤和血管肉瘤，其中以良性海绵状血管瘤最多见，常出现于成年人前纵隔内，30%纵隔内血管瘤为恶性，多见于老年人。儿童多见海绵状血管瘤。X线胸片血管瘤为圆形或分叶状肿块，最多出现在前上纵隔，但也可以在后纵隔，孤立的中纵隔血管瘤尚未见报告。约10%纵隔血管瘤有静脉炎形成静脉石，胸片上表现为环状或斑点状钙化。纵隔恶性血管瘤界限不清且向周围浸润，也可侵蚀胸壁。范榔娣等 [3] 1999年6月报告上皮样血管内皮瘤好发于成年人肢体的浅表或深部组织，半数病例的病变与血管关系密切，常为静脉，偶发生在动脉内，引起血栓栓塞现象。电镜下瘤细胞具有典型内皮细胞特点，如基膜、吞饮泡及Weibel-Palade小体等。
(本文图片 略)
参考文献
1 黄孝迈，秦文瀚，孙玉鹗.现代胸外科学，北京:人民军医出版社，1997，575-580.
2 孙衍庆.现代胸心外科学，北京:人民军医出版社，2000，681.
3 范榔娣，王德延.肿瘤病理诊断学，天津:天津科技出版社，1999，328.
(收稿日期:2003-04-28) (编辑 青山), http://www.100md.com(郑任珊)