连续式血浆置换抢救重症肌无力危象1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1606-8106(2003)06-0933-01
2000年8月我科采用血浆置换治疗术(plasma exˉchange，PE)成功抢救了1例重症肌无力危象，现报告如下。
1 病历摘要
患者，女，38岁，汉族。2000年8月21日受凉后感有低热，当时自以为感冒，22日口服速效伤风胶囊1天无效，23日晨起后渐感双眼睁开费力，进食吞咽困难，饮水呛咳，视物成双，症状晨轻晚重，休息后略有缓解，渐出现舌根发硬，说话时带有明显鼻音，呼吸困难，胸闷气憋，遂来我院就诊。眼肌疲劳试验阳性，新斯的明试验阳性。于2000年8月24日以重症肌无力危象入住我院神经内科，入院后予地塞米松10mg静滴2次/日、溴吡斯的明片180～540mg/日口服治疗10天，无症状改善。
我们采用COBE Spectra血细胞分离机双针管道为病人行连续式血浆置换。3次共去除血浆8900ml，输入新鲜冰冻血浆3000ml，白蛋白30g，抗凝剂530ml，生理盐水4200ml。前两次置换间隔2天、第二次置换与第三次置换间隔3天。置换前静滴地塞米松10mg、20%葡萄糖酸钙10ml，第二次置换开始出现不同程度反应，第三次置换出1000ml血浆时，病人出现口唇麻木、面色苍白、发冷、浑身虚汗、脉搏细而弱、胸闷气短，随即暂停置换，推注地塞米松5mg、口服葡萄糖酸钙10ml，滴注生理盐水10min后，症状消失，继续进行血浆置换治疗。3次置换参数见表1。为了监测病人肝脏功能、凝血系统及电解质变化，该病人在进行血浆置换前后均进行了系列测定，测定项目主要包括丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总蛋白(TP)、白蛋白(Alb)、血小板(PLT)、凝血酶原时间(PT)、纤维蛋白原(FBG)、部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、K + 、Na + 、Cl - ，病人详细生化指标动态观察见表2。由于输入的新鲜冰冻血浆和白蛋白与分离出的血浆基本平衡，故病人体内的血浆总蛋白、白蛋白、凝血系统、电解质等基本维持在正常范围内，说明用新鲜冰冻血浆加白蛋白作为置换液是完全可行的。该病人于10月8日出院，出院后继续强的松、溴吡斯的明治疗。
, 百拇医药
表1 病人3次血浆置换参数 (略)
2 讨论
重症肌无力(Myasthenia Gravis，MG)是一种自身免疫性疾病，患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)明显升高，封闭或破坏神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体，影响信息传递，从而导致肌无力。部分病人病情发展迅速、凶猛，若不及时采取积极抢救措施常常会危及生命。连续式血浆置换治疗术是将病人体内的血浆通过一定的方法分离出来，同时输入正常人血浆、血浆代用品或白蛋白，从而将病人体内的有毒代谢产物及致病的免疫复合物清除到体外，达到治疗之目的。
MG是神经-肌肉接头传递障碍的一种疾病，属自身免疫性疾患。病变主要累及骨骼肌，受累肌群活动后无力，症状晨轻晚重，肌无力危象表现为呼吸肌和喉咽部肌肉瘫痪。AchRAb在重症肌无力发病中占有重要地位。血浆置换适用于呼吸困难或吞咽困难用一般治疗方法无效的患者，以尽快降低血中AchRAb滴度，使症状得以明显缓解。该病人是典型的重症肌无力患者，入院后按常规方法治疗，症状无明显好转，因此我们采用连续式血浆置换疗法，清除病人体内AchRAb，帮助机体渡过危险期。通过该病人的治疗，我们体会到，在目前重症肌无力无特效药物治疗的情况下，连续式血浆置换治疗术能够缓解症状，为抢救赢得时间。
表2 病人生化指标动态观察 (略)
作者单位:830063新疆兵团武警医院检验科
(编辑 张璇), 百拇医药(贾保林)
2000年8月我科采用血浆置换治疗术(plasma exˉchange，PE)成功抢救了1例重症肌无力危象，现报告如下。
1 病历摘要
患者，女，38岁，汉族。2000年8月21日受凉后感有低热，当时自以为感冒，22日口服速效伤风胶囊1天无效，23日晨起后渐感双眼睁开费力，进食吞咽困难，饮水呛咳，视物成双，症状晨轻晚重，休息后略有缓解，渐出现舌根发硬，说话时带有明显鼻音，呼吸困难，胸闷气憋，遂来我院就诊。眼肌疲劳试验阳性，新斯的明试验阳性。于2000年8月24日以重症肌无力危象入住我院神经内科，入院后予地塞米松10mg静滴2次/日、溴吡斯的明片180～540mg/日口服治疗10天，无症状改善。
我们采用COBE Spectra血细胞分离机双针管道为病人行连续式血浆置换。3次共去除血浆8900ml，输入新鲜冰冻血浆3000ml，白蛋白30g，抗凝剂530ml，生理盐水4200ml。前两次置换间隔2天、第二次置换与第三次置换间隔3天。置换前静滴地塞米松10mg、20%葡萄糖酸钙10ml，第二次置换开始出现不同程度反应，第三次置换出1000ml血浆时，病人出现口唇麻木、面色苍白、发冷、浑身虚汗、脉搏细而弱、胸闷气短，随即暂停置换，推注地塞米松5mg、口服葡萄糖酸钙10ml，滴注生理盐水10min后，症状消失，继续进行血浆置换治疗。3次置换参数见表1。为了监测病人肝脏功能、凝血系统及电解质变化，该病人在进行血浆置换前后均进行了系列测定，测定项目主要包括丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总蛋白(TP)、白蛋白(Alb)、血小板(PLT)、凝血酶原时间(PT)、纤维蛋白原(FBG)、部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、K + 、Na + 、Cl - ，病人详细生化指标动态观察见表2。由于输入的新鲜冰冻血浆和白蛋白与分离出的血浆基本平衡，故病人体内的血浆总蛋白、白蛋白、凝血系统、电解质等基本维持在正常范围内，说明用新鲜冰冻血浆加白蛋白作为置换液是完全可行的。该病人于10月8日出院，出院后继续强的松、溴吡斯的明治疗。
, 百拇医药
表1 病人3次血浆置换参数 (略)
2 讨论
重症肌无力(Myasthenia Gravis，MG)是一种自身免疫性疾病，患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)明显升高，封闭或破坏神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体，影响信息传递，从而导致肌无力。部分病人病情发展迅速、凶猛，若不及时采取积极抢救措施常常会危及生命。连续式血浆置换治疗术是将病人体内的血浆通过一定的方法分离出来，同时输入正常人血浆、血浆代用品或白蛋白，从而将病人体内的有毒代谢产物及致病的免疫复合物清除到体外，达到治疗之目的。
MG是神经-肌肉接头传递障碍的一种疾病，属自身免疫性疾患。病变主要累及骨骼肌，受累肌群活动后无力，症状晨轻晚重，肌无力危象表现为呼吸肌和喉咽部肌肉瘫痪。AchRAb在重症肌无力发病中占有重要地位。血浆置换适用于呼吸困难或吞咽困难用一般治疗方法无效的患者，以尽快降低血中AchRAb滴度，使症状得以明显缓解。该病人是典型的重症肌无力患者，入院后按常规方法治疗，症状无明显好转，因此我们采用连续式血浆置换疗法，清除病人体内AchRAb，帮助机体渡过危险期。通过该病人的治疗，我们体会到，在目前重症肌无力无特效药物治疗的情况下，连续式血浆置换治疗术能够缓解症状，为抢救赢得时间。
表2 病人生化指标动态观察 (略)
作者单位:830063新疆兵团武警医院检验科
(编辑 张璇), 百拇医药(贾保林)