外科治疗幼儿先天性巨大胆总管囊肿5例
摘要】 目的 总结幼儿先天性巨大胆总管囊肿的外科治疗经验。方法 对本院2001～2002年两年间收治的5例幼儿先天性巨大胆总管囊肿的外科治疗进行回顾性研究。结果 5例幼儿先天性巨大胆总管囊肿采用保留十二指肠的切除囊肿，楔形整形伞状胰头，按胰肠、胆肠、肠肠吻合顺序重建消化道，术后均痊愈出院，随访2年1例、1.5年2例、8个月1例、3个月1例，未见胆道感染、营养不良等并发症出现。结论 采用保留十二指肠的囊肿切除，楔形整形伞状胰头，按胰肠、胆肠、肠肠吻合顺序重建消化道手术方式治疗幼儿先天性巨大胆总管囊肿，有利于患儿胃肠道功能的保护，适用于幼儿先天性巨大胆总管囊肿的外科治疗选择。
关键词 幼儿先天性巨大胆总管囊肿 外科治疗
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-6115(2003)08-0722-02
胆总管囊肿是由于胰胆管的汇合异常，不能共同形成Vater壶腹，胰管开口于Oddi括约肌之上，致胆总管压力增高并胰酶对胆总管的作用引起胆总管扩张，多见于幼儿。 本院2001年1月～2002年12月共收治幼儿先天性巨大胆总管囊肿5例，现报告如下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料 我院2001年1月～2002年12月共收治幼儿先天性巨大胆总管囊肿5例，其中男1例，女4例，年龄8个月～3.5岁，平均年龄2.1岁。本组5例患儿中，均有不同程度的间隙性黄疸，右上腹疼痛、右上腹包块病史，3例并有反复高热，胆道感染病史，均有恶心、呕吐，饮食不佳，Ⅰ度～Ⅱ度营养不良。进行MRCP检查发现胆总管、肝总管囊肿、肝内胆管扩张、胆囊肿大、主胰管扩张，5例患儿胆总管囊肿大小分别为25.0cm×28.0cm、23.0cm×21.0cm、23.0cm×150cm、17.0cm×16.0cm、12.0cm×9.0cm，肝内胆管的最大扩张直径为1.2cm左右，主胰管扩张分别为0.6cm、0.5cm、0.5cm、0.4cm、0.4cm，术中发现胆总管囊肿与十二指肠、胃、大网膜、横结肠不同程度的粘连，胆囊肿大，胰头部呈伞状覆盖于囊肿之上，主胰管开口于Oddi括约肌之上的巨大囊肿上，囊肿大小分别为:25.0cm×22.0cm×21.0cm、22.0cm×21.0cm×19.0cm、21.0cm×18.0cm×15.0cm、17.0cm×16.0cm×12.0cm、12.0cm×9.0cm×10.0cm。术后病理报告均示:先天性巨大胆总管囊肿、伞状组织为正常胰腺组织。
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1.2 外科治疗 本组5例患儿，术前均给予营养支持，纠正水、电、酸、碱平衡紊乱，抗感染治疗，备血;APCHⅡ系统评分，全身情况明显改善后择期手术。术中松解粘连，分离伞状覆盖于囊肿之上的胰头组织，于Oddi括约肌之上至肝门部左、右肝管汇合处切除囊肿及胆囊，离断主胰管，于Oddi括约肌之上关闭胆总管，保留十二指肠;伞状胰头经整形呈楔形后，行胰肠套入式吻合、胆肠吻合、空肠空肠端侧吻合重建消化道。术后禁食水、胃肠减压，抗感染，抑制胰液分泌，全胃肠道外营养支持，通气后拔除胃管。术后1～2周停全胃肠道外营养，进食。
2 结果
本组5例均全部痊愈出院。随访2年1例、1.5年2例、8个月1例、3个月1例，未见胆道感染，营养不良等并发症。
3 讨论
先天性巨大胆总管囊肿是由于胰胆管的汇合异常，不能共同形成Vater壶腹，胰管开口于Oddi括约肌之上，造成胆总管内长期压力增加并胰酶的作用，而致胆总管囊状扩张 [1] ，继而肝总管囊性扩张、肝内胆管扩张、胆囊肿大、主胰管扩张、胆汁引流不畅、胆汁淤积，出现胆道反复感染，间歇性黄疸，右上腹疼痛，右上腹包块、营养不良。本组5例先天性巨大胆总管囊肿幼儿，年龄在3.5岁以下，术前MRCP及术中发现囊肿巨大，直径均在10cm以上，3例直径大于20cm、病史中均有反复胆道感染，间隙性黄疸，恶心、呕吐，饮食不佳，营养不良，这增加了外科治疗的危险性。术前的抗感染、营养支持改善患儿的全身情况在整个围手术期的治疗中十分重要，术前、术后的APCHⅡ系统评分有利于患儿对创伤的耐受，术后的平稳恢复进行正确、及时的评估，适时改进治疗对策。全胃肠道营养促进了创伤的恢复和各吻合口的愈合。
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主胰管开口的解剖学异常，先天性胆总管囊肿增大，原先包绕于胆总管胰腺段的胰头随之逐渐扩大，受巨大囊肿的牵拉呈伞状覆盖于囊肿之上。主胰管开口于Oddi括约肌之上的原胆总管胰腺段扩张后的胆总管囊肿上。也为保留十二指肠，于Oddi括约肌之上切除囊肿，离断主胰头，胰管提供了解剖学上的基础。仔细解剖伞状胰头自囊肿上分离后，经整形楔形，在与空肠行套入式胰肠吻合;按胰肠、胆肠、肠肠吻合顺序重建消化道，保留了十二指肠及胃窦部，保护了胃肠道的生理功能，减少了损伤，有利于先天性胆总管囊肿的彻底性切除，有利于患儿手术后的恢复，提高了治愈后的生存质量。
参考文献
1 黄志强.黄志强胆管外科手术学.北京:人民军医出版社，1995，156.
(收稿日期:2003-04-10) (编辑 小川), 百拇医药(黄涛)
关键词 幼儿先天性巨大胆总管囊肿 外科治疗
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-6115(2003)08-0722-02
胆总管囊肿是由于胰胆管的汇合异常，不能共同形成Vater壶腹，胰管开口于Oddi括约肌之上，致胆总管压力增高并胰酶对胆总管的作用引起胆总管扩张，多见于幼儿。 本院2001年1月～2002年12月共收治幼儿先天性巨大胆总管囊肿5例，现报告如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 我院2001年1月～2002年12月共收治幼儿先天性巨大胆总管囊肿5例，其中男1例，女4例，年龄8个月～3.5岁，平均年龄2.1岁。本组5例患儿中，均有不同程度的间隙性黄疸，右上腹疼痛、右上腹包块病史，3例并有反复高热，胆道感染病史，均有恶心、呕吐，饮食不佳，Ⅰ度～Ⅱ度营养不良。进行MRCP检查发现胆总管、肝总管囊肿、肝内胆管扩张、胆囊肿大、主胰管扩张，5例患儿胆总管囊肿大小分别为25.0cm×28.0cm、23.0cm×21.0cm、23.0cm×150cm、17.0cm×16.0cm、12.0cm×9.0cm，肝内胆管的最大扩张直径为1.2cm左右，主胰管扩张分别为0.6cm、0.5cm、0.5cm、0.4cm、0.4cm，术中发现胆总管囊肿与十二指肠、胃、大网膜、横结肠不同程度的粘连，胆囊肿大，胰头部呈伞状覆盖于囊肿之上，主胰管开口于Oddi括约肌之上的巨大囊肿上，囊肿大小分别为:25.0cm×22.0cm×21.0cm、22.0cm×21.0cm×19.0cm、21.0cm×18.0cm×15.0cm、17.0cm×16.0cm×12.0cm、12.0cm×9.0cm×10.0cm。术后病理报告均示:先天性巨大胆总管囊肿、伞状组织为正常胰腺组织。
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1.2 外科治疗 本组5例患儿，术前均给予营养支持，纠正水、电、酸、碱平衡紊乱，抗感染治疗，备血;APCHⅡ系统评分，全身情况明显改善后择期手术。术中松解粘连，分离伞状覆盖于囊肿之上的胰头组织，于Oddi括约肌之上至肝门部左、右肝管汇合处切除囊肿及胆囊，离断主胰管，于Oddi括约肌之上关闭胆总管，保留十二指肠;伞状胰头经整形呈楔形后，行胰肠套入式吻合、胆肠吻合、空肠空肠端侧吻合重建消化道。术后禁食水、胃肠减压，抗感染，抑制胰液分泌，全胃肠道外营养支持，通气后拔除胃管。术后1～2周停全胃肠道外营养，进食。
2 结果
本组5例均全部痊愈出院。随访2年1例、1.5年2例、8个月1例、3个月1例，未见胆道感染，营养不良等并发症。
3 讨论
先天性巨大胆总管囊肿是由于胰胆管的汇合异常，不能共同形成Vater壶腹，胰管开口于Oddi括约肌之上，造成胆总管内长期压力增加并胰酶的作用，而致胆总管囊状扩张 [1] ，继而肝总管囊性扩张、肝内胆管扩张、胆囊肿大、主胰管扩张、胆汁引流不畅、胆汁淤积，出现胆道反复感染，间歇性黄疸，右上腹疼痛，右上腹包块、营养不良。本组5例先天性巨大胆总管囊肿幼儿，年龄在3.5岁以下，术前MRCP及术中发现囊肿巨大，直径均在10cm以上，3例直径大于20cm、病史中均有反复胆道感染，间隙性黄疸，恶心、呕吐，饮食不佳，营养不良，这增加了外科治疗的危险性。术前的抗感染、营养支持改善患儿的全身情况在整个围手术期的治疗中十分重要，术前、术后的APCHⅡ系统评分有利于患儿对创伤的耐受，术后的平稳恢复进行正确、及时的评估，适时改进治疗对策。全胃肠道营养促进了创伤的恢复和各吻合口的愈合。
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主胰管开口的解剖学异常，先天性胆总管囊肿增大，原先包绕于胆总管胰腺段的胰头随之逐渐扩大，受巨大囊肿的牵拉呈伞状覆盖于囊肿之上。主胰管开口于Oddi括约肌之上的原胆总管胰腺段扩张后的胆总管囊肿上。也为保留十二指肠，于Oddi括约肌之上切除囊肿，离断主胰头，胰管提供了解剖学上的基础。仔细解剖伞状胰头自囊肿上分离后，经整形楔形，在与空肠行套入式胰肠吻合;按胰肠、胆肠、肠肠吻合顺序重建消化道，保留了十二指肠及胃窦部，保护了胃肠道的生理功能，减少了损伤，有利于先天性胆总管囊肿的彻底性切除，有利于患儿手术后的恢复，提高了治愈后的生存质量。
参考文献
1 黄志强.黄志强胆管外科手术学.北京:人民军医出版社，1995，156.
(收稿日期:2003-04-10) (编辑 小川), 百拇医药(黄涛)